Obraz angiografii tomografii komputerowej (CTA) w rekonstrukcji 3D u niemowlęcia. Widać tętniakowato poszerzoną żyłę wielką mózgu|thumb Angiogram TK w projekcji strzałkowej, ukazujący nieprawidłową strukturę żylną drenującą do poszerzonej żyły Galena, a następnie, do rozdętej zatoki sierpu|thumb Objaśnienie struktur widocznych na angiogramie powyżej: CS – zatoka jamista; CH – spływ zatok; VG – tętniakowato poszerzona żyła wielka mózgu; gwiazdka jest w miejscu poszerzonej zatoki żylnej sierpu i dystalnego odcinka zatoki strzałkowej (SS)|thumb Malformacje żyły Galena (tętniaki żyły Galena, ang. vein of Galen malformations, VOGMs, vein of Galen aneurysms) – grupa wad wrodzonych, wynikających z nieprawidłowego rozwoju żyły wielkiej mózgu, określanej często eponimem żyły Galena. Są to malformacje tętniczo-żylne układu naczyniówkowego, drenujące krew do żyły wielkiej mózgu. Tętniakowate malformacje żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal malformations, VGAM) i tętniakowate poszerzenia żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal dilation, VGAD), określane też jako rzekome malformacje żyły Galena, traktowane są na ogół łącznie.

Historia Pierwszym, który opisał malformacje żyły wielkiej mózgu był J. Rudolph Jaeger i wsp. w 1937 roku. Wcześniejszy opis domniemanej VOGM przedstawił przypuszczalnie Sigmund Steinheil w swojej monografii z 1895 roku o malformacjach tętniczo-żylnych. Obecnie opisana przez Steinhela wada zostałaby raczej zakwalifikowana do rzekomych malformacji żyły Galena. Patogenezę wady wyjaśnił ostatecznie Raybaud i wsp. w 1989.

Epidemiologia Malformacje żyły Galena są rzadkimi nieprawidłowościami krążenia mózgowego, stanowiąc około 1% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych. Stanowią jednak aż 30% tych malformacji w grupie pacjentów pediatrycznych.

Etiologia Żyła wielka mózgu (żyła Galena) jest krótkim naczyniem utworzonym w miejscu spływu żył mózgu wewnętrznych i żył podstawnych Rosenthala, odprowadzającym krew żylną do zatoki prostej. Powstaje w rozwoju płodowym z dalszego odcinka płodowej środkowej żyły kresomózgowia zwanej też żyłą Markowskiego (ang. median prosencephalic vein of Markowski), drenującej krew ze splotu naczyniówkowego. Przyczyną wady jest wytworzenie przetoki tętniczo-żylnej w tej żyle między 6.-11. tygodniem ciąży. Odcinek proksymalny (bliższy) żyły środkowej kresomózgowia nie ulega inwolucji, ulegając tętniakowatemu poszerzeniu. W niemal wszystkich przypadkach zatoka prosta jest niewykształcona, często przetrwałe są płodowe zatoki, takie jak zatoka potyliczna i zatoki brzeżne.

Podział Malformacje żyły wielkiej mózgu były klasyfikowane na wiele różnych sposobów. Najpopularniejsze są podziały Yasargila oraz Lasjauniasa i wsp.

+ Podział Yasargila Typ 1 Wyłącznie zbiornikowata przetoka między tętnicami okołospoidłowymi (przednią i tylną), tylną tętnicą mózgu (odcinek P4 i jego gałęzie) a żyłą Galena Typ 2 Przetokowate połączenia między tętnicami przeszywającymi wzgórza (od tętnicy podstawnej i odcinka P1) a żyłą Galena Typ 3 Typ pośredni z cechami typów 1 i 2 Typ 4 Splotowata malformacja tętniczo-żylna z jednym lub więcej kłębkiem naczyniowym w obrębie śródmózgowia lub wzgórza, z żyłami drenującymi krew do żyły Galena Typ 4aWyłącznie splotowaty kłębek naczyniowy w parenchymie śródmózgowia lub wzgórza Typ 4bKłębek naczyniowy w parenchymie połączony z przetokowatym zbiornikiem, jak wtypie 1

Objawy i przebieg Malformacje żyły wielkiej mózgu rzadko są diagnozowane w okresie prenatalnym; zazwyczaj ujawniają się klinicznie w okresie noworodkowym, w 40% są rozpoznawane w tym okresieCumming GR. Circulation in neonates with intracranial arteriovenous fistula and cardiac failure. Am J Cardiol 1980;45:1019-24.. Malformacje są przyczyną niewydolności krążenia, jednak tętniaki o małym przepływie mogą być nieme klinicznie do dorosłości. W przetoce żyły wielkiej mózgu nawet 80% rzutu serca może przeciekać ze strony tętniczej do żylnej.

Malformacje żyły wielkiej mózgu można podzielić na naczyniówkowe lub ścienne, zależnie od liczby miejsca wyjścia dochodzących naczyń tętniczych. W typie naczyniówkowym (ang. choroidal type) krew pochodzi z obszaru unaczynienia tętnic przeszywających wzgórza, naczyniówkowych i okołospoidłowych, objawy są wczesne a przeciek znaczny. W typie ściennym (ang. mural type) tętnicze zaopatrzenie przetoki jest mniejsze, niekiedy jednostronne; przeciek jest mniejszy a objawy słabiej wyrażone. Zwykle towarzyszy mu stenoza lub brak zatok żylnych opony twardej, z często spotykanym zwężeniem na wysokości otworu żyły szyjnej. Nierzadkie jest wodogłowie spowodowane nadciśnieniem żylnym lub stenozą wodociągu mózgu. Nadciśnienie żylne i zjawisko podkradania prowadzą też do niedokrwienia mózgowia. Obserwuje się często poszerzenie żył oczodołu, osłuchowo stwierdza się czasem głośny szmer wewnątrzczaszkowy. Powikłaniem mogą być drgawki i krwawienie podpajęczynówkowe. U starszych dzieci i dorosłych skargi obejmują bóle głowy, trudności w nauce lub neurologiczne objawy ogniskoweJohnston IH, Whittle IR, Besser M, Morgan MK. Vein of Galen malformation : Diagnosis and management. Neurosurgery 1987; 20 : 747..

Rozpoznanie i różnicowanie Diagnostyka różnicowa VOGM obejmuje: komorę Vergi torbiel pajęczynówki torbiel porencefaliczną.

Wszystkie te anomalie nie wykazują przepływu krwi w badaniu USG z kolorowym dopplerem.

Leczenie Embolizacja

Leczeniem z wyboru jest przeztętnicza embolizacja po ukończeniu 6. miesiąca życia, gdy zatoki jamiste są już odpowiednio wykształcone. Materiałem do embolizacji stosowanym w ośrodku w Le Kremlin Bicètre jest klej n-butylocyjanoakrylowy. Jeśli niewydolność krążenia nie daje się kontrolować, można rozważyć wcześniejszą embolizację. Zakładanie zastawki komorowo-otrzewnowej nie jest wskazane, ponieważ dodatkowe zaburzenie hemodynamiki krążenia mózgowego może pogłębić niedokrwienie mózgu.

Alternatywne metody Opisano leczenie przezżylne VOGMLylyk P, Vinuela F, Dion JE, Duckwiler G, Guglielmi G, Peacock W, Martin N: Therapeutic alternatives for vein of Galen vascular malformations. J Neurosurg 78:438–445, 1993.. Redukcję przecieku tętniczo-żylnego uzyskano wypełniając zbiornik żylny różnorodnymi materiałami, w tym metalowymi koilami (ang. coils), balonem i nylonemBorthne A, Carteret M, Baraton J, Courtel J, Brunelle F: Vein of Galen vascular malformations in infants: Clinical, radiological and therapeutic aspect. Eur Radiol 7:1252–1258, 1997.. Podejmowano próby przezżylnej angioplastyki zatok opony twardej i stentowania u pacjentów z postępującą okluzją ujścia żyły szyjnej do zatoki esowatejBrew S, Taylor W, Reddington A: Stenting of a venous stenosis in vein of Galen aneurysmal malformation. Intervent Neuroradiol 7:237–240, 2001.. Powikłaniami technik przezżylnych mogą być udar żylny, krwotok i koagulopatia ze zużycia.

Powikłania W jednym badaniu wykazano, że u 61% pacjentów wyleczonych (51% biorąc pod uwagę dzieci które nie przeżyły) deficyty neurologiczne jako powikłanie nie występowały lub były małe. Stwierdzono, że typ naczyniówkowy wiąże się z gorszym rokowaniem niż typ ścienny.

Przypisy

Bibliografia

PDF

Linki zewnętrzne

Kategoria:Choroby naczyń Kategoria:Choroby układu nerwowego Kategoria:Neurochirurgia Kategoria:Zaburzenia rozwoju