„słony pot”).
Objawy ze strony układu oddechowego U ponad 90% chorych występują objawy ze strony układu oddechowego, takie jak: przewlekły i napadowy kaszel, nawracające i przewlekłe zapalenia płuc, zapalenie oskrzelików, obturacyjne zapalenia oskrzeli, krwioplucie, przewlekłe zakażenie Pseudomonas aeruginosa i (lub) Staphylococcus aureus, zmiany w płucach widoczne na prześwietleniu: nawracająca niedodma, rozdęcie i rozstrzenie oskrzeli, polipy nosa, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych.
Objawy ze strony przewodu pokarmowego Objawy ze strony przewodu pokarmowego występują u około 75% chorych: występują obfite, nieuformowane, cuchnące, tłuszczowe stolce od wczesnego dzieciństwa; powiększenie objętości brzucha, niekiedy wypadanie odbytnicy; niedrożność smółkowa (meconium ileus) jelit w okresie noworodkowym, spowodowana czopem gęstej smółki zatykającym jelito grube i jej ekwiwalenty: zespół korka smółkowego, nawracające epizody bólu brzucha z objawami niedrożności przepuszczającej określane jako dystalna niedrożność jelit (DIOS, distal intestinal obstruction syndrome); może wystąpić (4–5% przypadków) wtórna marskość żółciowa wątroby z powodu niedrożności kanalików żółciowych; kamica żółciowa; zaczopowanie przewodów ślinianek gęstą wydzieliną śluzową; skręt jelita w okresie płodowym; gęsty i lepki śluz