Орнитиновият цикъл (или още цикъл на уреата) е цикъл от биохимични реакции, срещащ се при много животни, произвеждащи уреа ((NH2)2CO) като краен продукт от азотния метаболизъм. Това е и първият открит метаболитен цикъл (Ханс Кребс и Курт Хенслайт, 1932 г.), пет години преди откриването на цикъла на Кребс. При бозайниците, орнитиновият цикъл се осъществява най-вече в черния дроб и в по-малка степен в бъбреците.
Функция При организмите, които не могат бързо и ефективно да отстраняват образувания амоняк, се налага да го преобразуват в някакво друго съединение, като уреа или пикочна киселина, които са много по-слабо токсични. Нарушаването на орнитиновия цикъл се наблюдава при някои генетични аберации (вродени аномалии на метаболизма) и чернодробна недостатъчност. Резултат от чернодробната недостатъчност е акумулирането на азотни продукти, основно амоняк, което води до чернодробна кома.
Реакции Орнитиновият цикъл се състои от пет реакции: две протичащи в митохондриите и три в цитозола. Сумарно цикълът конвертира две аминогрупи, една от NH4+ и една от аспарагинова киселина, и въглерод от HCO3− до относително слабо токсичния краен продукт уреа. Цикълът е ендергоничен и се извършва за сметка на четири мактоергични фосфатни връзки (3 АТФ се хидролизират до 2 АДФ и един АМФ). Орнитинит е преносител на три въглеродни и азотни атома.
+ Реакции от орнитиновия цикъл Стъпка Реакция Продукт Ензим Място 1 NH4+ + HCO3− + 2АТФ карбамоил фосфат + 2АДФ + Pi карбамоил фосфат синтетаза 1 митохондрии 2 карбамоил фосфат + орнитин цитрулин + Pi орнитин транскарбамоилаза митохондрии 3 цитрулин + аспартат + АТФ аргиносукцинат + АМФ + PPi аргининосулцинат синтетаза цитозол 4 аргиносукцинат аргинин + фумарат аргиносукцинат лиаза цитозол 5 аргинин + H2O орнитин + уреа аргиназа цитозол
Орнитинов цикъл
1 L-орнитин2 карбамоил фосфат3 L-цитрулин4 аргиносукцинат5 фумарат6 L-аргинин7 уреаL-аспататCPS-1 карбамоил фосфат синтетаза 1OTC орнитин транскарбамоилазаASS аргининосулцинат синтетазаASL аргиносукцинат лиазаARG1 аргиназа 1
Категория:Метаболизъм