thumb|280px| Struktura hemoglobina odraslog čovjeka: α i β podjedinice su prikazane crvenom i plavom bojom, a grupe hema, koje sadrže gvožđe, zelenom. Iz PDB: 1GZX Proteopedija – Hemoglobin. Hemoglobin A (HbA), poznat i kao hemoglobin odraslih, hemoglobin A1 ili α2β2, je najčešći ljudski hemoglobinski tetramer, čineći preko 97% ukupnog hemoglobina u crvenim krvnim zrncima. Hemoglobin je protein koji veže kisik i nalazi se u eritrocitima, koji transportuju kisik iz pluća u tkiva. Hemoglobin A je najčešći oblik hemoglobina kod odraslih i postoji kao tetramer koji sadrži po dvije alfa i beta podjedinice (α2β2). Hemoglobin A2 (HbA2) je rjeđi oblik hemoglobina odraslih i sastoji se od po dvije alfa i delta-globinske podjedinice. Ovaj hemoglobin čini 1-3% ukupnog hemoglobina kod odraslih.
Struktura i funkcija thumb|300px|Ekspresija gena za hemoglobin, prije i poslije rođenja (s identificiranim tipovima ćelija i organa u kojima ispoljavaju) Hemoglobin A (HbA) najčešći je oblik hemoglobina odraslih i postoji kao tetramer koji sadrži po dvije alfa i beta podjedinice (α2β2). Svaka podjedinica sadrži hem grupu na koju se mogu vezati dvoatomske molekule kisika (O2). Osim kisika, poznato je da sklop podjedinice i kvaternarna struktura imaju važnu ulogu u afinitetu Hb prema kisiku. Kada se hemoglobin veže za O2 (oksihemoglobin), veže se za gvožđe (Fe²⁺) u hem grupi, a upravo taj ion omogućava vezivanje i oslobađanje kisika tokom transporta kroz tijelo. Da bi hemoglobin u normalnim uvjetima mogao vezati i otpuštati kisik, moraju biti prisutne sve podjedinice.
Sinteza frame||center|Biosinteza hema uključuje mnoge enzimske korake koji započinju u mitohondrijama, a završavaju u citoplazmi ćelija.
Sinteza hema Sinteza hema uključuje niz enzimskih koraka koji se odvijaju u mitohondrijima i citosolu ćelije. Prvo, u mitohondrijima dolazi do kondenzacije sukcinil CoA i glicina, pomoću ALA sintaze, da bi se proizvela 5-aminolevulinska kiselina (ALA). ALA se zatim prebacuje u citosol i, nakon niza reakcija, stvara koproporfirinogen III. Ova molekula vraća se u mitohondriju, gde reaguje sa protoporfirin-III oksidazama dajući protoporfirin IX. Zatim se gvožđe enzimski ugrađuje u protoporfirin putem ferohaletaze, da bi se dobio hem.
Sinteza globina Sinteza globina odvija se u ribosomima koji se nalaze u citosolu. Dva lanca globina, koji imaju hem-grupe, kombinuju se u molekulu hemoglobina. Jedan od lanaca je alfa, a drugi nealfa lanac. Priroda nealfa lanca u molekulama hemoglobina varira zbog različitih varijabli. Fetusi imaju nealfa lanac koji se naziva gama, dok se nakon rođenja zamjenjuje beta-lancem. Beta-lanac se tada uparuje s alfa lancem. Kombinacija dva alfa i dva nealfa lanca stvara molekulu hemoglobina. Dva alfa i dva gama lanca formiraju fetusni hemoglobin ili hemoglobin F (HbF). Nakon prvih pet do šest mjeseci nakon rođenja, kombinacija po dva alfa i beta lanca formira hemoglobin odraslih (HbA). Geni koji kodiraju alfa lance nalaze se na hromosomu 16, dok se geni koji kodiraju nealfa lance nalaze na hromosomu 11.
Također pogledajte
Hemoglobin
Reference
Vanjski linkovi
Kategorija:Hemoglobini Kategorija:Krv Kategorija:Hematologija Kategorija:Fiziologija Kategorija:Proteini