Epidermodysplasia verruciformis (EV), znan i kao sindrom korastog čovjeka, je izuzetno rijetki autosomno recesivni nasljedeni kožni poremećaj, praćen velikim rizikom od raka kože. Karakterizira ga abnormalna osjetljivost na ljudske papiloma viruse (HPV) kože. Rezultirajuće nekontrolirane infekcije HPV-om izazivaju rast ljuskavih makula i papula nalik na koru drveta, posebno na rukama i nogama. Obično je povezan s HPV tipovima 5 i 8, koje se nalaze u oko 80% normalne populacije, kao asimptomatske infekcije, iako drugi doprinose rjeđe, među njima tipovi 12, 14, 15 i 17 (koji se ponekad nazivaju i beta papiloma virusima).
Stanje obično započne između jedne i 20 godina, ali povremeno može biti prisutno i u srednjoj životnoj dobi. Poznato i kao Lewandowsky-Lutzova displazija, nazvano po ljekarima koji su ga prvi dokumentirali, Felix Lewandowsky i Wilhelm Lutz.
Znaci i simptomi Kliničko-dijagnostičke karakteristike su doživotne erupcije pityriasis versicolor – poput makula, ravnih bradavićastih papula, jedne do mnogih kožnih ispupčenja – poput lezija i razvoja kožnih karcinoma.
Takvi pacijenti imaju ravne, pomalo ljuskave, crveno-smeđe makule na licu, vratu i tijelu, koje se ponavljaju posebno oko stidnih područja ili papilomatozne lezije, kao kod verruci seborejske keratoze – poput lezija i ružičasto-crvenih ravnih papula na rukama, gornjim i donjim ekstremitetima i licu. Početni oblik EV predstavlja samo ravne, bradavicama slične lezije na tijelu, dok maligni oblik ima veću stopu polimorfnih lezija kože i razvoj višestrukih kožnih tumora.
Općenito su kožne lezije raširene po tijelu, ali neki slučajevi imaju samo nekoliko lezija koje su ograničene na jedan ekstremitet.
Genetika Uzrok stanja je inaktivacija PH mutacije u genima EVER1 ili EVER2, koji se nalaze jedan pored drugog na hromosomu 17. Ovi geni imaju ulogu u regulaciji raspodele cinka u ćelijskim jedrima. Cink je neophodan kofaktor mnogih virusnih proteina, a čini se da aktivnost kompleksa EVER1/EVER2 ograničava pristup virusnih proteina ćelijskim zalihama cinka, ograničavajući njihov rast.
Ostali geni su rijetko povezani sa ovim stanjem. Oni uključuju člana porodice homologa gena ras H.
Liječenje Još nije pronađen ljekoviti tretman protiv EV. Predloženo je nekoliko tretmana, a acitretin 0,5–1 mg/dan, tokom šest mjeseci je najefikasniji, zahvaljujući antiproliferativnim i efektima koji izazivaju diferencijaciju. Interferon se također može efikasno koristiti zajedno sa retinoidima.
Objavljeno je da je cimetidin efikasan zbog depresivnih karakteristika aktivnosti limfocita tretiranih mitogenom izazvanih limfocita i regulatornih T-ćelija. Izvještaj Oliveirea i ostalih pokazao je da je cimetidin nedjelotvoran. Hayashi et al. primijenili su lokalno calcipotriol na pacijenta s uspješnim rezultatom.
Kao što je pomenuto, nude se različite metode liječenja protiv EV; međutim, najvažnije je da obrazovanje pacijenta, rana dijagnoza i ekscizija tumorskih lezija imaju prednost da bi se spriječio razvoj kožnih tumora.
Poznatiji slučajevi Ion Toader, Rumun; Dede Koswara, 35-godišnji Indonezijac; Omar Tamim, Iračanin Abul Bajanda, Bangladešanin.Bangladesh's 'Tree Man' to undergo surgery, The Guardian, 31 January 2016. Sahana Khatun, 10-godišnja djevojčica iz Bangladeša; Mohammed Taluli, 42-godišnji muškarac, Palestina, Gaza; Cristhél Suyapa Martínez, Honduras; Sebastian Quinn, muškarac iz Pittsburgha, SAD.
Reference
Dopunska literatura
Vanjski linkovi
Kategorija:Kožna stanja povezana sa virusima Kategorija:Rijetke bolesti Kategorija:Bolesti povezane sa virusima papiloma Kategorija:Epidermalni nevusi, neoplazme i ciste Kategorija:Defekti urođene imunosti Kategorija:Geni na hromosomu 17