Glukagonom je vrlo rijedak tumor alfa ćelija gušterače koji rezultira prekomjernom proizvodnjom hormona glukagona. Obično povezan s osipom zvanim nekrolitski migratorni eritem, gubitkom težine i blagim diabetes mellitus, većina ljudi s glukagonomom se spontano javlja. Međutim, oko 10% slučajeva je povezano sa sindromom multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN-1).
Uzroci Iako je uzrok glukagonoma nepoznat, neki genetički faktori mogu dovesti do tog stanja. Porodična anamneza multiple endokrine neoplazije tip 1 (MEN1) je faktor rizika. Osim toga, oni sa Mahvashovom bolešću imaju povećan rizik od glukagonoma, kao kada je glukagonski receptor gena (GCGR) mutiran.
Mehanizam Glukagonom je posljedica prekomjerne proizvodnje glukagona, peptidnog hormona koji se nalazi u alfa-ćelijama pankreasa. Klasični simptomi uključuju, ali nisu ograničeni na, nekrolitski migratorni eritem (NME), dijabetes melitus i gubitak težine. NME se javlja u oko 70% slučajeva glukagonoma, a karakteriziraju ga eritemske lezije na distalnim ekstremitetima i predjelu prepona. NME je povremeno uočen kod ljudi koji nemaju glukagonom. Ljudi koji dobijaju glukagonom od Mahvashove bolesti također ne razvijaju NME, što implicira da su potrebni radni glukagonski receptori kako bi NME bio prisutan kod osobe. Gubitak težine, najčešće povezan efekat s glukagonomom, posljedica je djelovanja hormona glukagona, koji sprječava uzimanje glukoze u somatskim ćelijama. Dijabetes nije prisutan u svim slučajevima glukagonoma, ali često rezultira od neravnoteže insulina i glukagona.
Dijagnoza Prisustvo glukagonomskog sindroma, simptomi koji prate tumor |pankreas|gušterače]], kao i povišeni nivoi glukagona u krvi, ono su što se koristi za dijagnostiku glukagonoma. Kada osoba ima koncentraciju glukagona u krvi veću od 500 mg/mL zajedno sa sindromom glukagonoma, može se postaviti dijagnoza. Važno je napomenuti da neće svi slučajevi hiperglukagonemije dovesti do dijagnoze glukagonoma. Povišeni nivoi glukagona u krvi povezani su sa drugim poremećajima kao što su pankreatitis i zatajenje bubrega.
Oko 60% ljudi kojima je dijagnosticiran glukagonom su žene. Većina dijagnostikovanih je u dobi između 45 i 60 godina.
Tretman Ljudi kojima je dijagnosticiran sporadični glukagonom često imaju povećanu stopu mortaliteta u poređenju sa onima sa MEN1, jer će ova druga grupa ići kod ljekara na periodične preglede. Ljudi čiji je tumor metastazirao ne mogu se lahko izliječiti jer je tumor otporan na hemoterapije. Jedina kurativna terapija glukagonoma je operacija, a ni ona nije uvijek uspješna.
Pojačano lučenje glukagona može se liječiti primjenom oktreotida, analoga somatostatina, koji inhibira oslobađanje glukagona. Doxorubicin i streptozotocin su također uspješno korišteni za selektivno oštećenje alfa ćelija pankreasnih otočića. Oni ne uništavaju tumor, ali pomažu da se minimizira progresija simptoma.
Epidemiologija Manje od 251 slučaj glukagonoma opisan je u literaturi od njihovog prvog opisa (Becker ,1942). Zbog njegove rijetkosti (manje od jednog na 20 miliona u svijetu), dugoročne stope preživljavanja ostaju nepoznate. Glukagonom čini oko 1% neuroendokrinih tumora, iako to može biti potcijenjeno s obzirom da je glukagonom povezan s nespecifičnim simptomima.
Reference
Vanjski linkovi
Kategorija:Endokrina neoplazija Kategorija:Rijetki karcinomi