La sordesa és la manca o afebliment de la capacitat auditiva, independentment del grau de pèrdua; també és coneguda per hipoacúsia; la sordesa completa que afecta una orella o ambdues s'anomena cofosi. És la condició de la persona privada del sentit de l'oïda, una disminució total o parcial en la capacitat de detectar o comprendre els sons. Aquesta afectació pot ser parcial o total, transitòria o permanent, guarible amb tractament mèdic o no. Les persones amb problemes de sordesa presenten dificultats especials per percebre i comprendre la informació i per desenvolupar unes habilitats socials de tipus comunicatiu.

És important remarcar la diferència psíquica i social entre arribar a la sordesa abans de l'adquisició del llenguatge oral o amb posterioritat.

Definició Pèrdua d'audició La pèrdua d'audició es produeix quan es disminueix la sensibilitat als sons que normalment se senten. Els termes de deteriorament o amb problemes d'audició són generalment reservats a les persones que tenen insensibilitat relativa als sons en les freqüències de la parla. La gravetat de la pèrdua auditiva es classifica d'acord amb la necessitat d'ampliar l'augment del volum per sobre del nivell normal abans que l'oient el pugui detectar.

La sordesa es defineix com un grau de deteriorament que una persona és incapaç de comprendre la parla, fins i tot en la presència d'amplificació. En sordesa profunda, fins i tot els sons més forts produïts per un audiòmetre (un instrument utilitzat per mesurar l'audició mitjançant la producció de tons purs a través d'una gamma de freqüències) no poden ser detectats. En sordesa total, no es percep cap so en absolut, independentment de l'amplificació o mètode de producció escoltat.

En el cas humà, al sotmetre el timpà a 150 decibels, aquest es trenca quedant la persona sorda.

Percepció de la parla Un altre aspecte de l'audició implica la claredat percebuda d'un so en lloc de la seva amplitud. En els éssers humans, aquest aspecte es mesura generalment per mitjà de proves de percepció de parla. Aquestes proves mesuren la capacitat per entendre la parla, no només la detecció del so. Hi ha tipus de trastorns molt rars que afecten l'audició i la comprensió de la parla.eBook: Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology: Head & Neck Surgery, Lalwani, Anil K. (Ed.) Chapter 44: Audiologic Testing by Brady M. Klaves, PhD, Jennifer McKee Bold, AuD, Access Medicine

Tipus de sordesa segons localització de la lesió o malformació De conducció o transmissió Per afectació de l'orella externa o l'orella mitjana, que impedeix la transmissió dels sons cap a l'orella interna, provoca pèrdua de la quantitat però no de la qualitat del so i sovint pot ser corregida quirúrgicament.

Causes Inflamació o infecció de l'orella Hipoventilació tubària: disminució de l'entrada d'aire per la Trompa d'Eustaqui. Perforació de la membrana timpànica Malformacions de la cadena d'ossets Otoesclerosi: enduriment dels teixits de l'orella

Tractament Normalment és una alteració temporal d'intensitat lleu o moderada. El tractament l'ha de prescriure l'otorinolaringòleg. Acostuma a tractar-se amb medicació o intervenció quirúrgica.

Neurosensorial o de percepció Que es produeix a l'orella interna o en la via que va a l'escorça cerebral i provoca una pèrdua de quantitat i qualitat del so i sense tractament mèdic. La sordesa neurosensorial la tendència a imposar-se per a designar les sordeses de percepció.

Mixta Amb doble afectació neurosensorial i de conducció i amb possible tractament en aquesta segona.

Quantificació de la pèrdua d'audició Es mesura en decibels i es classifica en pèrdua lleu, moderada, severa o profunda (cofosi):

Pèrdua auditiva lleu (20-40 dB) Dificultat en determinats fonemes: Dislàlies audiogèniques Certs problemes de lecto-escriptura Hi ha llenguatge de manera natural Pèrdua auditiva moderada (40 a 70 dB) Dificultat amb més nombre de fonemes: Dislàlies generalitzades Problemes de comprensió per la dificultat de percepció Problemes de lecto-escriptura Hi ha llenguatge Pèrdues auditives severes (70 a 90 dB) No hi ha parla o només diu paraules soltes, les que percep amb major intensitat Té certa experiència sonora Veu molt alterada No té prosòdia Pèrdues auditives profundes (+90 dB) No hi ha consciència sonora No hi ha parla espontània No té control de veu

Per comprovar el grau de sordesa d'una persona, se li fa una prova d'audiometria, de manera que una persona amb sordesa pot tenir problemes en la percepció correcta de la intensitat (decibels) o de la freqüència (hertz) de sons relacionats amb el llenguatge oral, i és freqüent que es donin resultats diferents per a cada oïda. La pèrdua de la capacitat auditiva generalment es descriu com lleu, benigna, moderada, severa o profunda, depenent de l'esmentada prova. Generalment, quan un nen amb una pèrdua de la capacitat auditiva superi als 90 dB, es considera llavors que necessita un mètode educatiu específic per a persones sordes.

Causes Genètiques Poden estar involucrats gens recessius o dominants. Els més comuns són la síndrome de Stickler i la síndrome de Waardenburg entre els de gens dominants i la síndrome de Pendred, de síndrome l'aqüeducte vestibular gran i la síndrome d'Usher entre els de gens recessius.

Adquirides Otològiques Presbiacúsia: primera causa de sordesa que afecta especialment als tons alts en persones d'edat avançada. Otoesclerosi: per fixació de l'estrep en la finestra oval. Otitis mitjana: per exemple, per adenoïditis (vegetacions) que no desapareixen després de l'adolescència i obstrueixen la trompa d'Eustaqui. Tap de cerumen.

Neurològiques i postinfeccioses Meningitis Meningoencefalitis Parotiditis Malalties autoimmunitàries. Adquirides en l'embaràs: El bacteri Chlamydia i l'alcoholisme de la mare (aquest en el 64% dels casos) es pot convertir en sordesa per als nounats. També la sífilis en un 30% dels casos. Naixement prematur.

Fàrmacs Alguns medicaments poden causar danys irreversibles a l'oïda; entre ells es troba el grup dels aminoglicucòsids. Altres medicaments tenen efectes negatius però són reversibles.

Lesions traumàtiques A l'orella. Entre ells l'exposició a sorolls per sobre dels 90 decibels en forma de sordesa progressiva temporal o permanent que és la segona causa de sordesa. A cervell temporal.

Tractaments mèdics Audiòfons externs: En les sordeses de tipus conductiu Implants cocleares: Amb resultats diversos.

Prevenció S'estima que la meitat dels casos de deteriorament de l'audició i la sordesa són evitables. Hi ha tot un seguit d'estratègies preventives que són eficaces incloent la immunització contra la rubèola per reduir les infeccions congènites, la immunització contra H. influenza i S. pneumoniae per reduir els casos d'otitis mitjana, i evitar o protegir contra l'exposició excessiva al soroll. L'educació sobre els perills de l'exposició al soroll perillosa augmenta l'ús de protectors auditius.

Epidemiologia A nivell mundial, la pèrdua d'audició afecta prop del 10% de la població, en un cert grau. Segons dades de l'any 2004, aquesta pèrdua d'audició va causar una discapacitat de moderada a greu en 124 milions de persones (gran part d'aquests, 107.900.000, localitzats en països amb nivells d'ingressos baixos o mitjans). Del total de 124 milions, uns 65 milions varen adquirir la condició durant la infància. L'afectació dels problemes d'audició en nadons (en néixer) se situa entorn un 3 per cada 1.000 als països desenvolupats i de més de 6 per 1.000 en els països en desenvolupament.

Societat i cultura Cultura sorda

Jack Gannon, un professor de la Universitat de Gallaudet, va parlar sobre la cultura sorda. “La cultura sorda és un conjunt de comportaments i percepcions apreses que donen forma als valors i normes de les persones sordes basant-se en les seves experiències compartides o comunes.” Alguns metges creuen que la sordesa fa que una persona sigui més social. El Dr. Bill Vicar, de la Universitat d'ASL, va compartir les seves experiències com a persona sorda, "les [persones sordes] tendeixen a congregar-se al voltant de la taula de la cuina en lloc del sofà de la sala… ens acomiadem gairebé sempre, i les nostres salutacions sovint consisteixen en fortes abraçades. Quan dos de nosaltres es reuneixen per primera vegada tenim la tendència a intercanviar biografies detallades."Deaf Heritage: A Narrative History of Deaf America by Jack Gannon (National Association of the Deaf, 1981) La cultura dels sords no es tracta de considerar el que les persones sordes no poden fer i com solucionar problemes, un enfocament conegut com el "punt de vista patològic dels sords." En canvi les persones sordes celebren el que poden fer. Hi ha un fort sentit d'unitat entre les persones sordes, ja que comparteixen les seves experiències de patiment a través d'una lluita comuna. Aquesta celebració es crea una unitat entre sords fins i tot als estranys. El Dr. Bill Vicars expressa el poder d'aquest vincle en afirmar, "si se'ls donés l'oportunitat de la millora l'audició, la [gent sorda] solen optar per romandre sords."

L'associacionisme en el col·lectiu sord Degut a uns certs factors que han viscut de manera comuna entre tot el col·lectiu sord, amb el pas del temps s'han anat formant diverses federacions i associacions de persones sordes on poden trobar tot tipus d'ajudes, facilitats, activitats de lleure i companyia. A nivell mundial, n'hi ha dues que són les més importants: la World Federation of the Deaf (WFD) o també anomenada Federació Mundial de Sords (FMS) i la Unió Europea de Sords (EUD). Federació Mundial de Sords (FMS): és una organització internacional no governamental que va néixer l'any 1951. Aquesta representa aproximadament a 70 milions de persones Sordes d'arreu del món. Més del 80 per cent d'aquests 70 milions viuen en països en via de desenvolupament, on els alts càrrecs del país poques vegades estan familiaritzats amb les seves necessitats. La Federació Mundial de Sords treballa amb la col·laboració de les Nacions Unides per la promoció dels drets humans de les persones Sordes. En cas necessari, la FMS utilitza mesures especials, legals o administratives per garantir que les persones Sordes de tots els països tinguin dret a preservar les seves llengües de signes pròpies, organitzacions i activitats culturals i altres. El més important entre les seves prioritats són les persones sordes en els països en via de desenvolupament, el dret a la llengua de signes, i la igualtat d'oportunitats en tots els àmbits de la vida, inclòs l'accés a l'educació i la informació que es veuen dificultats degut a les barreres de comunicació. La seu de la Federació Mundial de Sords està ubicada a Hèlsinki, Finlàndia, a la seu de l'Associació Finlandesa de Sords. Les propostes que la Federació Mundial es proposa millorar són: la situació de les llengües de signes, l'educació per a persones Sordes, l'accés a informació i serveis i els drets humans de les persones Sordes en els països en via de desenvolupament. http://wfdeaf.org/ Unió Europea de Sords (EUD): l'any 1985 es va fundar i té origen en el Secretarial Regional de la Federació Mundial de Sords a la Comunitat Europea (ECRS). És no governamental sense ànim de lucre i representa els interessos de les Persones Sordes europees. La seu està a Brussel·les i la majoria de països europeus en forma part, excepte Luxemburg, Islàndia i Noruega. http://www.eud.eu/ A Espanya hi trobem la Confederació Estatal de Persones Sordes (CNSE), http://www.cnse.es/ que està formada per totes les federacions i associacions del país. Normalment cada comunitat autònoma té una federació i existeixen més de 115 associacions provincials i locals de persones sordes.

Federacions de Sords Espanyoles FAAS: Federación Andaluza de Asociaciones de Sordos FESOPRAS: Federación de Sordos del Principado de Asturias FESCAN: Federación de Sordos de Cantabria