La coagulació intravascular disseminada (CID) és un trastorn caracteritzat per la producció d'un nombre excessiu de petits trombes intravasculars, amb components microcirculatoris defectuosos i disfunció endotelial, els quals provoquen trombes als petits vasos sanguinis, consumint els components de la cascada de coagulació i les plaquetes. En esgotar-se els factors de la coagulació, és bastant freqüent veure episodis hemorràgics significatius. Entre les seves complicacions s'inclouen la síndrome de disfunció multiorgànica i l'infart miocardíac.

Fisiopatologia A la CID se la coneix popularment com una "coagulopatia de consum", perquè les proteïnes que controlen la cascada de la coagulació estan hiperactives fins al punt d'esgotar-se. Forma part de la síndrome paraneoplàstica de Trousseau. Clínicament, és una malaltia trombohemorràgica, és a dir, es poden observar esdeveniments tant trombòtics com hemorràgics en el mateix pacient que necessiten un control exhaustiu i un tractament específic. Malgrat la gran quantitat de possibles causes de CID, totes tenen en comú un esquema similar de patogènesi amb quatre punts principals:

Activació de la cascada de coagulació: la CID sempre s'inicia després de l'activació de la via extrínseca de la coagulació. El factor tissular produït per les cèl·lules lesionades, els macròfags o les cèl·lules neoplàsiques estimulen l'activació del factor VII, i això condueix finalment a la producció de trombina. Generació de trombina: es produeix secundària a l'activació de la cascada de la coagulació; la trombina indueix l'agregació de les plaquetes i converteix el fibrinogen en fibrina. És, per tant, responsable directa de l'aparició de trombes difusos en la circulació. Estímul de la fibrinòlisi: cada vegada que s'activa la cascada de la coagulació comencen a operar, de forma simultània, els mecanismes encaminats a realitzar la fibrinòlisi. La plasmina, que és l'efector principal de la fibrinòlisi endògena, té la capacitat de destruir els complexos de fibrina que es dipositen en la circulació. Després de la interacció plasmina-fibrina, s'alliberen substàncies que normalment no són presents en el torrent sanguini, les quals es comporten com neoantígens que secundàriament estimulen la resposta inflamatòria de l'individu. El més important d'aquests productes de degradació de la fibrina és el dímer D, que és fàcil de mesurar en una mostra de sang i constitueix un fidel reflex de l'activació fibrinolítica. Activació de resposta inflamatòria: la inflamació que inicialment es presenta associada al procés patològic subjacent es veu afavorida per l'estimulació secundària del sistema del complement i de les quinines que es produeixen després de l'aparició en sang de neoantígens com el dímer D. També apareix hi ha una lesió difusa de l'endoteli que li fa perdre les seves propietats antitrombòtiques i facilita l'aparició de trombosi.

Causes Inicialment, apareixen com una síndrome de resposta inflamatòria sistèmica, principalment per exposició del col·lagen i alliberament de mediadors inflamatoris. En respostes immunomediades també presenta alliberament de fosfolípids de membrana dels eritròcits, detritus cel·lular, citocines inflamatòries i trombomodulina.

Les causes poden ser diverses: trauma i cremades, acidosi metabòlica (exposició del col·lagen subendotelial, accelera la resposta immunitària i impedeix l'aclariment de les proteïnes de coagulació activades), neoplàsies malignes (exposició del col·lagen i alliberament de detritus), despreniment prematur de placenta, embolisme de líquid amniòtic, malaltia hepàtica o esplènica (producció inadequada de proteïnes de coagulació i aclariment inadequat de les proteïnes activades), bursitis hemorràgica crònica, dirofilariosi canina i felina (temps de tromboplastina parcial activat), bacterièmia pneumocòccica, reacció adversa a la tigeciclina (un antibacterià) o al tractament antiprotozoari contra Dirofilaria immitis, intoxicació per sals de mercuri, malaltia de Rendu-Osler-Weber, síndrome HELLP, preeclàmpsia, cop de calor (exposa el col·lagen subendotelial), endotoxèmia (activació de las proteïnes de la coagulació), hipotèrmia accidental, hipertèrmia, asfíxia per ofegament, xoc sèptic, leptospirosi, reaccions immunitàries i tòxiques o hipòxia greu.

Classificació La coagulació intravascular disseminada es pot classificar en dues categories principals: aguda (aparició ràpida, la més freqüent) i crònica (aparició lenta). El diagnòstic es basa generalment en proves de sang. Els resultats analítics poden incloure variacions en els valors de la proteïna C activada (una proteasa serina), trombocitopènia, fibrinogen baix, i elevació del temps de protrombina i del dímer-D.

Epidemiologia Al voltant de l'1 per cent de les persones ingressades a l'hospital estan afectades per aquest trastorn. En les que tenen sèpsia, les taxes se situen entre el 20 per cent i el 50 per cent. El risc de mort entre els afectats varia entre un 20 i un 50 per cent, en funció del lloc inicial de diagnosi i el temps transcorregut fins l'ingrés del malalt en una unitat de cures intensives.

Tractament El tractament es dirigeix principalment cap a la malaltia subjacent i, per tant, inclou una gran varietat d'estratègies terapèutiques: teràpia antibiòtica, quimioteràpia, cirurgia o d'altres. Per millorar el curs de la malaltia i reduir el temps d'hospitalització, es pot inhibir la trombosi amb heparina, que actua unint-se a l'ATIII (antitrombina) a través d'un «pentasacàrid crític» i multiplica per mil la capacitat de l'ATIII d'inhibir els factors FIIa, XIIa, XIa, IXa, calicreïna i plasmina.

Altres mesures poden ser l'administració de plaquetes, de crioprecipitats (fracció plasmàtica rica en fibrinogen) o de plasma fresc congelat.

Referències

Bibliografia

Enllaços externs Disseminated intravascular coagulation (DIC) Medicosis Perfecionalis. 2020; Ag 1 (en anglès)

Categoria:Coagulopaties