El terme neoplàsia endocrina múltiple (NEM, o MEN de l'anglès Multiple endocrine neoplasia) engloba diverses síndromes diferents amb tumors de glàndules endocrines, cadascun amb el seu propi patró característic. En alguns casos, els tumors són malignes, en altres, benignes. Es produeixen tumors benignes o malignes de teixits no endocrins com a components d'algunes d'aquestes síndromes tumorals.
Les síndromes NEM s'hereten com a trastorns autosòmics dominants.
Comparança upright=1.5|miniatura Els percentatges de la taula següent es refereixen al percentatge de persones amb el tipus NEM que desenvolupen el tipus de neoplàsia. Característiques NEM 1 NEM 2 NEM 2A NEM 2B FMTC Epònim Síndrome de Wermer Síndrome de Sipple Síndrome de Wagenmann–Froboese (cap) OMIM Tumors pancreatics Gastrinoma (50%), Insulinoma (20%), VIPoma, Glucagonoma, PPoma - - - Adenoma hipofisari 66%Table 4-7 in: - - - Angiofibroma 64%* - - - Lipoma 17%* - - - Hiperplàsia de paratiroide 90% 50% - - Carcinoma medul·lar de tiroide - 100% 85% 100% Feocromocitoma - >33% 50% - Trets corporals marfanoides - - 80% - Neuroma mucós - - 100% - Gen (s) MEN1 () RET () RET () RET (),NTRK1 () Prevalença aprox. 1 de 35,000 (1 de 20,000 a 1 de 40,000) 123I labeled metaiodobenzylguanidine for diagnosis of neuroendocrine tumors. Jiang L, Schipper ML, Li P, Cheng Z, Reports in Medical Imaging. 2009: 2 79-89 1 de 40,000 1 de 1,000,000(1 de 600,000 a 1 de 4,000,000) - Chapter: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2B by Electron Kebebew, Jessica E. Gosnell and Emily Reiff. Pages 695-701. This reference quotes a prevalence of 1 in 40,000, but this figure is inconsistent with the same reference's calculated incidence of 4 per 100 million per year for MEN2B. Descripció inicial (any) 1954 1961 1965 *- de pacients amb MEN1 i gastrinoma
FMTC = càncer medul·lar familiar de tiroide Referències
Categoria:Neoplàsies endocrines Categoria:Trastorns autosòmics dominants