El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad neurológica que incluye un conjunto de trastornos autoinmunitarios caracterizados por una parálisis flácida simétrica rápidamente progresiva de las extremidades con disminución marcada o ausencia de reflejos debido a que el sistema inmunitario del cuerpo ataca el sistema nervioso periférico. Sus causas no son bien conocidas, pero se ha visto que en una buena parte de los casos existe una infección gastrointestinal o faríngea en los días previos a la aparición de la patología.
Este síndrome incluye la polirradiculopatía desmielinizante (la forma más frecuente), neuropatía axonal motora, neuropatía axonal sensorio-motora, síndrome de Miller Fisher, polineuritis craneales, pandisautonomía aguda y compromiso sensorial puro (la variante más rara).
De una u otra forma, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz; los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y este recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo. La evolución de la sintomatología progresa habitualmente desde las zonas distales del organismo hacia las proximales. En algunos casos puede causar problemas en la respiración, por lo que un tercio de estos pacientes requiere ventilación mecánica. Sus síntomas impiden o dificultan distintas capacidades funcionales del paciente como, andar, levantarse o incluso mantenerse sentado en algunos casos. Afecta también de forma habitual al sistéma nervioso autónomo, provocando fluctuaciones en la tensión arterial y arritmias cardiacas.
Su incidencia es mayor en hombres y en jóvenes.
El pronóstico es generalmente bueno, con más del 90 % de los enfermos con recuperación total o casi completa un año después del inicio de la enfermedad. La mortalidad varía entre un 1 a un 18 %.
Historia miniaturadeimagen|Georges Guillain (1876-1961)
Desde los inicios del , se recogen en la literatura médica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad que evolucionaban por un período corto y tenían una recuperación espontánea. La mejor descripción del síndrome de Guillain Barré (SGB) en esa época se le atribuye al francés Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla, quien en 1859 describe cinco casos de pacientes con hormigueo distal y debilidad ascendente después de un cuadro febril, decaimiento y dolor que progresó a la parálisis en tres semanas y terminó en muerte por falla respiratoria; introdujo el término «parálisis aguda ascendente», postula que la condición se producía después de otras enfermedades y que tenía una mortalidad del 20 por ciento; la autopsia en uno de sus pacientes no mostró ningún proceso patológico que explicara el cuadro clínico.
Westphal fue el primero en usar el término (véase epónimos médicos) «parálisis ascendente de Landry» (PAL) cuando informa de cuatro pacientes con este síndrome que fallecieron de insuficiencia respiratoria en 1876.
thumb|right|Jean A. Barré (1880-1967) Mills en la autopsia de un caso de PAL, encuentra degeneración de los nervios periféricos. En 1892 Ostler realiza la descripción de seis tipos de polineuropatía e introduce el término «polineuritis febril aguda» que presenta características similares a las del PAL, con la diferencia de que los pacientes presentaban fiebre.
En el año 1916, durante la Primera Guerra Mundial, tres neurólogos franceses: Georges Charles Guillain, Jean-Alexandre Barré y André Strohl ejercían como médicos dentro de las filas del ejército francés; allí tienen la posibilidad de conocer a dos soldados que padecieron una parálisis parcial y posteriormente se recuperaron de este trastorno. Publican su clásico informe sobre este trastorno donde señalan la afectación de los reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un aumento en la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en el número de células (disociación albúmino-citológica), lo que constituyó un descubrimiento crucial para la época.
El término síndrome de Guillain-Barré se emplea por primera vez en 1927, en una presentación efectuada por Dragonescu y Claudian siendo introducidos por Barré en persona; por razones desconocidas, el nombre de Strohl se omitió en dicha presentación y no se reconoció que el síndrome fuera descrito previamente por Landry. En 1936, Alajouanine y colaboradores describen dos pacientes con diplejía facial que murieron de insuficiencia respiratoria, en los cuales los nervios periféricos presentaban infiltración segmentaria por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que sugería la naturaleza inflamatoria del proceso.
En 1949, Haymaker y Kernohan informan de 50 pacientes fatales en los cuales durante los primeros días del proceso solamente se encontraba edema en los nervios y raíces periféricos seguido a veces de desmielinización y en cierto grado de degeneración de los axones e infiltración linfocitaria tardía.
Waksman y Adams producen experimentalmente en 1955 polineuritis alérgica en conejos mediante la administración de una mezcla de nervios periféricos y adyuvantes, y señalan la similitud de los hallazgos clínicos y patológicos con el SGB. Estos hallazgos fueron corroborados posteriormente por Asbury y colaboradores en 19 pacientes que fallecieron de SGB. Prineas quienes demuestran con microscopía electrónica la patogénesis de la desmielinización y la subsiguiente reparación. Muchos de los casos descritos por diferentes autores no cumplen con el criterio diagnóstico establecido por Guillain y su grupo.
En 1956, Charles Miller Fisher, un neurólogo canadiense, describe el síndrome que lleva su nombre en tres pacientes en los que encuentra oftalmoplejía externa aguda (parálisis en los ojos), reflejos pupilares disminuidos, ataxia (pérdida de coordinación y equilibrio) y arreflexia (ausencia de reflejos tendinosos profundos). Dos de los pacientes no padecieron ninguna debilidad; el restante mostró una parálisis facial y posible debilidad. Los tres se recobraron espontáneamente. Debido a que algunos pacientes con SGB podían padecer oftalmoplejia, y a que había otras similitudes, el Dr. Fisher concluyó que los tres pacientes habían sufrido un desorden compatible con Guillain Barré.
En 1975, Dyck y su grupo describieron una variante crónica del síndrome denominado como polineurorradiculopatía recurrente.
Epidemiología La incidencia del síndrome de Guillain-Barré es de 0,89 a 1,89 casos por 100 000 habitantes por año. Un estudio en la población japonesa encontró una incidencia de 1,15 casos por cada 100 000 habitantes.
La incidencia se va incrementando con la edad, variando desde 0,62 casos por 100 000 habitantes/año en el rango de edad de 0 a 9 años, a 2,66 casos por 100 000 habitantes/año en el rango de edad de 80 a 89 años. La incidencia es ligeramente mayor en la adolescencia tardía y la adultez temprana —probablemente ligada a una mayor incidencia de infecciones por citomegalovirus y Campylobacter jejuni—, y en ancianos, por su mayor predisposición a desarrollar infecciones. Esta es, además, ligeramente mayor en hombres que en mujeres en un ratio de 1,25:1.
Etiología miniaturadeimagen|Partes de una neurona. Hay pocas ideas claras respecto a la etiología de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con eficiencia. Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las cuales deberían transportarse a través de la red nerviosa.
El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepción de señales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a la interrupción. Por tanto, la debilidad muscular y la sensación de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido cefálico.
Se sospecha que cuando el síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, el virus posee antígenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las proteínas que conforman la mielina, por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario para destruir las células infectadas por el virus podrían también atacar las bandas de mielina producidas por las células de Schwann (reacción cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como células extrañas. También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas células inmunológicas, como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.
En cerca del 82 % de los casos diagnosticados hay presencia de infecciones de vías respiratorias agudas o gastrointestinales que van de una a cuatro semanas antes de la aparición de los síntomas, por lo que es considerada una enfermedad postinfecciosa en la que el sistema inmunitario no es capaz de distinguir los antígenos del virus o bacterias de los antígenos de los nervios periféricos del huésped (de la mielina o axones).
Hay estadísticas que señalan que aproximadamente el 75 % de los pacientes sufrieron una infección aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome. Otro 20 a 30 % de estos casos podría deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporción similar a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hay reportes que señalan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a Mycoplasma pneumoniae, VIH, virus del herpes simple, del sarampión y de la rubeola. Sin embargo, hay eventos mencionados como detonantes en el 2-4 % como cirugías, trasplantes, seroconversión al VIH, leucemia, aplicación de fármacos como: penicilinas, estreptoquinasa, captopril, danazol y heroína, y por último, el embarazo, entre otras causas probables. En enero de 2016 se asociaron casos del síndrome con el virus del zika, debido al aumento de casos del virus en América Central y del Sur y los casos de síndrome de Guillain-Barré;http://fundacionio.org/viajar/mapa_alertas.html (alerta El Salvador 8-1-2016) en Puerto Rico se confirmó que un paciente enfermo de zika desarrolló el síndrome de Guillain-Barré.
En febrero de 2016, un estudio realizado durante un brote en la polinesia francesa, confirmó la existencia de asociación entre infección por virus Zika y el síndrome de Guillain-Barré. Los efectos laterales dependen de la condición del portador. El infectado se debilita por la infección, y otras enfermedades pueden encontrar oportunidad para desarrollarse.
En 2020, se registraron casos de síndrome de Guillain-Barré asociados a COVID-19 y datos epidemiológicos que apoyan una fuerte relación causal. Según una investigación realizada en España, entre los pacientes en unidades de emergencia la frecuencia relativa de síndrome de Guillain-Barré fue mayor en los pacientes con COVID-19 (0,15 ‰) que en los pacientes sin COVID-19 (0,02 ‰). Asimismo, se ha descrito como un efecto adverso muy raro de las vacunas contra la COVID-19 de Janssen y Oxford-AstraZeneca.
Patogenia