La hemorragia subaracnoidea es el derrame de sangre en el espacio subaracnoideo, donde normalmente circula líquido cefalorraquídeo (LCR), o cuando una hemorragia intracraneal se extiende hasta dicho espacio.
Afecta de 6 a 10 personas cada 100000 por año. Según estudios retrospectivos, entre todos los pacientes que acuden a los servicios de urgencias con cefalea, la hemorragia subaracnoidea es la causante en el 1% de los casos. Si se consideran solo los pacientes con la peor cefalea de sus vidas y un examen físico normal, este porcentaje asciende al 12%. Esta proporción vuelve a incrementarse si se toman en cuenta los pacientes con un examen físico anormal, llegando al 25%.
Es una patología grave, con una mortalidad aproximada del 20 al 40% de los pacientes ingresados, más un 8 a 15% de mortalidad en los primeros minutos u horas en la etapa prehospitalaria. Puede ser traumática o no traumática.
Causas La principal causa es el trauma. De las no traumáticas la causa más frecuente es la ruptura espontánea de aneurismas intracraneales. Representa del 70 al 90% de los casos.
Los aneurismas suelen ser asintomáticos antes de la hemorragia. Se distribuyen en las grandes arterias, la mayoría en la circulación anterior (80-90%), más comúnmente en la unión de la arteria carótida interna con la arteria comunicante posterior, en la arteria comunicante anterior y en la trifurcación de la arteria cerebral media. El 10-20% restante se ubican en la circulación posterior, con frecuencia en la bifurcación de la arteria basilar. En un 10-20% de los casos se encuentran múltiples aneurismas.
Otras más infrecuentes incluyen: Malformaciones arteriovenosas (MAV) Extensión de un sangrado intraparenquimatoso Hemorragia tumoral Aneurisma micótico Disección de arterias intracraneales Alteraciones de la coagulación Abuso de drogas (cocaína) Aneurismas y MAV medulares Vasculitis del sistema nervioso central. En un 10% de los casos existe un sangrado exclusiva o predominantemente perimesencefálico. Se denomina hemorragia subaracnoidea “perimesencefálica o pretroncal”. Su origen se desconoce, pero correspondería a un sangrado venoso. Se diferencia del resto por la regular negatividad en su estudio angiográfico, y por su buen pronóstico y buena evolución.
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es comúnmente causada por un traumatismo craneofacial; sin embargo, se desconoce la etiología de le hemorragia subaracnoidea traumática.
Patogénesis y Factores de Riesgo
La patogénesis de los aneurismas saculares es multifactorial. Un factor indispensable es el estrés hemodinámico, que genera erosión y desgaste de la lámina elástica interna. Los individuos con estados circulatorios hiperdinámicos están predispuestos a sufrir cambios degenerativos acelerados en la pared del vaso con el subsecuente desarrollo de aneurismas. Por otro lado el desarrollo de este tipo de lesión es mucho más frecuente en los vasos intracraneanos que en los extracraneanos dado que en los primeros la túnica media se encuentra adelgazada y no existe la lámina elástica externa.
En cuanto a los factores de riesgo juegan un rol fundamental los factores genéticos. Existe un riesgo aumentado en los pacientes con síndromes hereditarios, tales como enfermedades del tejido conjuntivo (síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico), poliquistosis renal autosómica dominante y el hiperaldosteronismo familiar tipo I. El mecanismo por el cual las enfermedades del tejido conectivo predisponen a la formación de aneurismas presumiblemente involucre una debilidad en la pared del vaso expuesta a un flujo no laminar. En el hiperaldosteronismo estos pueden resultar en parte de la hipertensión congénita durante etapas tempranas del desarrollo cerebrovascular. En la poliquistosis renal autosómica dominante la hipertensión también puede contribuir a la formación de aneurismas, aunque el mecanismo no está aclarado.
También evidencia la importancia de los factores genéticos la asociación familiar de los aneurismas intracraneanos. Los miembros de una familia tienen un riesgo aumentado de tener aneurismas intracraneanos, aún en ausencia de un síndrome hereditario. Del 7 al 20% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea tienen un familiar de primer o segundo grado con un aneurisma conocido. Estos aneurismas tienen algunas características en particular; suelen romperse a edades más tempranas, suelen tener un tamaño más pequeño en el momento de la ruptura y son frecuentemente seguidos de la formación de nuevos aneurismas. En hermanos con aneurismas, estos se rompen generalmente en la misma década. Otros factores de riesgo incluyen:
Tabaquismo: el riesgo estimado de hemorragia subaracnoidea es aproximadamente 3 a 10 veces mayor en tabaquistas que en no tabaquistas. A su vez el riesgo aumenta con el número de cigarrillos fumados. El mecanismo por el cual predispone a la formación de aneurismas involucra una deficiencia de alfa 1-antitripsina, un importante inhibidor de las proteasas tales como la elastasa. Hipertensión arterial: su asociación con el desarrollo de aneurismas es controvertida. Existen estudios que la relacionan y otros que no, pero se podría concluir en que representa un factor de riesgo de hemorragia subaracnoidea, aunque no tan fuerte como el tabaquismo. Deficiencia de estrógenos: existe una mayor prevalencia en mujeres entre los 54 y 61 años, pero en la edad premenopáusica esta patología es más frecuente en hombres. La deficiencia de estrógenos en los tejidos lleva a un descenso del contenido de colágeno. El uso de terapia de reemplazo se asoció a un descenso del riesgo de hemorragia subaracnoidea en mujeres posmenopáusicas. Alcoholismo. Coartación de aorta.
Fisiopatología de la hemorragia inicial
Cuando se produce la ruptura aneurismática, irrumpe sangre a presión en el espacio subaracnoideo, lo que provoca un aumento brusco del volumen intracraneal. La velocidad a la que se produce dicho aumento es tan rápida que no permite un funcionamiento eficaz de los diversos mecanismos compensadores existentes, determinándose aceleradamente una elevación de la presión intracraneal (PIC), entidad que recibe la denominación de síndrome de hipertensión intracraneal.
La PIC elevada puede en instantes aproximarse o igualar a la presión arterial media con la consiguiente caída de la presión de perfusión cerebral (PPC) hasta valores en teoría cercanos a cero.
Esta caída extrema de la PPC equivale a una "detención circulatoria cerebral", la cual puede deparar efectos deletéreos sobre el encéfalo (secundarios a la isquemia global), pero puede a la vez facilitar la detención de la hemorragia (debido a la anulación de la presión transaneurismática). Ésta, seguida de una respuesta de Cushing, con hipertensión arterial y de la puesta en funcionamiento de los mecanismos compensadores de la PIC elevada, puede restablecer la hemodinamia cerebral, mecanismo por el cual el paciente puede sobrevivir a la hemorragia inicial.
El correlato clínico descripto para este proceso fisiopatológico se corresponde con la cefalea de intensidad máxima e instalación brusca, en ocasiones inmediatamente seguida de pérdida transitoria de la consciencia.
Los pacientes que padecen una hemorragia subaracnoidea pueden morir en los minutos que siguen al primer episodio de hemorragia o bien al resangrado. Las causas más frecuentes de muerte corresponden a la respiración atáxica, paro respiratorio y fibrilación ventricular.
Cuadro Clínico Los signos y síntomas suelen aparecer en forma súbita en un individuo que por lo general no presentaba alteraciones neurológicas previas. El inicio frecuentemente está precedido por una actividad física intensa, si bien se observó que en una serie de 500 pacientes con hemorragia subaracnoidea, en un 34% de los casos se desarrolló durante actividades no estresantes, y un 12% se produjo durante el sueño. Los signos y síntomas más frecuentes se enumeran en la tabla 1.
ManifestaciónPorcentaje (%)Cefalea 74-80Náuseas y vómitos 70-80Alteraciones de la conciencia 60-70Pérdida transitoria de la conciencia 50Rigidez de nuca 40-50 Tabla 1. Signos y síntomas más frecuentes.
La cefalea, que es el síntoma más frecuente, se describe como de inicio brusco, intensa e inusual. Puede también ser referida como nucalgia y fotofobia. Frecuentemente se acompaña de náuseas y vómitos. Pero no siempre es característica, dado que puede tener cualquier localización, puede ser localizada o generalizada, puede ser leve y resolver espontáneamente, o puede aliviarse con analgésicos no narcóticos.
Según la Sociedad Internacional de Cefalea un primer episodio de cefalea grave o inusual no puede ser clasificado como migraña o cefalea tensional, dado que los criterios diagnósticos requieren varios episodios con características específicas (más de nueve episodios para la cefalea tensional y más de cuatro para la migraña sin aura). Frente a la primera o peor cefalea, así como a una cefalea inusual en un paciente con un patrón establecido de dolor, debe sospecharse hemorragia subaracnoidea hasta que se demuestre lo contrario.
Los pacientes también pueden referir vértigo, paresia o parálisis, parestesias, diplopía, defectos en el campo visual, convulsiones y otros síntomas de foco neurológico.
Aproximadamente en la mitad de los casos existe una pérdida transitoria de la conciencia al inicio del cuadro. Alrededor de la mitad de los pacientes presenta alguna alteración del sensorio, que puede variar desde la obnubilación hasta el coma.
GRADO I Ausencia de síntomas, cefalea leve o rigidez de nuca leveGRADO II Cefalea moderada a grave, rigidez de nuca, paresia de pares craneanosGRADO III Obnubilación, confusión, leve déficit motorGRADO IV Estupor, hemiparesia moderada a grave, rigidez de descerebración temprana o trastornos neurovegetativosGRADO V Coma, rigidez de descerebración Tabla 2. Escala de Hunt y Hess.
Pueden presentarse asimismo con rigidez de nuca, hipertensión o hipotensión arterial, taquicardia, fiebre, parálisis de los pares craneanos, nistagmo, hemorragia subhialoidea evidenciable en el fondo de ojo así como edema de papila.
Casi el 50% de los pacientes que desarrollan una hemorragia subaracnoidea presentan síntomas premonitorios días, semanas o meses antes del sangrado mayor. Dichos síntomas pueden ser de dos tipos:
a) Secundarios a una pérdida menor de sangre del aneurisma. Se presenta como cefalea brusca e intensa, a veces acompañada por vómitos y náuseas, en un paciente lúcido, sin signos de foco neurológico ni meníngeo y con tomografía computada (TC) de cerebro normal. Solo se diagnostica si existe la correcta sospecha diagnóstica y se realiza una punción lumbar.
GRADO I Glasgow 15/15 Sin déficit motorGRADO II Glasgow 13-14/15 Sin déficit motorGRADO III Glasgow 13-14/15 Con déficit motorGRADO IV Glasgow 7-12/15 Con o sin déficit motorGRADO V Glasgow 3-6/15 Con o sin déficit motor Tabla 3. Escala de la Federación Mundial de Neurocirujanos.
b) Secundarios a la expansión del aneurisma. Corresponden a cefalea localizada o parálisis de los pares craneanos. La importancia de detectar estos síntomas radica en la posibilidad de tratar a pacientes en buen grado neurológico.
Para la clasificación del cuadro clínico al ingreso se han descrito la escala de Hunt y Hess (Tabla 2) y la escala de la Federación Mundial de Neurocirujanos (Tabla 3).
Diagnóstico
Se establece sobre la base de un cuadro clínico compatible más la demostración de la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.