thumb|Dermatitis herpetiforme en superficie extensora de las rodillas thumb|Dermatitis herpetiforme en hombro y espalda thumb|Dermatitis herpetiforme en pantorrillas y pies thumb|Dermatitis herpetiforme con vesículas e hinchazón en los dedos de las manos, también frecuentes en pies thumb|Dermatitis herpetiforme con vesículas e hinchazón en los dedos de las manos, también frecuentes en pies thumb|Dermatitis herpetiforme con vesículas e hinchazón en las manos thumb|Dermatitis herpetiforme con vesículas e hinchazón en las manos thumb|Dermatitis herpetiforme en manos, con lesiones liquenificadas thumb|Dermatitis herpetiforme en empeine, con lesiones liquenificadas thumb|Dermatitis herpetiforme an la planta del pie, con fisuras profundas
La dermatitis herpetiforme (DH), también conocida como enfermedad de Duhring-Brocq se trata de una afectación cutánea de naturaleza inflamatoria y autoinmunitaria, que presenta unos típicos hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos, que ayudan a confirmar su diagnóstico. Es la manifestación en la piel de la enfermedad celíaca.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones cutáneas intensamente pruriginosas, muy polimórficas, con un curso evolutivo crónico-recurrente, que pueden aparecer diseminadas o en grupos. Se presentan como lesiones eritematosas, placas de urticaria, pápulas, vesículas y ampollas, que derivan en erosiones, excoriaciones o hiperpigmentación de la piel.
Las lesiones cutáneas suelen aparecer principalmente en zonas de roce o de frecuentes pequeños traumatismos, tales como la superficie extensora de codos, rodillas, nalgas y cuero cabelludo, aunque otras zonas pueden también estar afectadas. Es característica la distribución simétrica de las lesiones.
La enfermedad tiende a evolucionar con períodos de agudización y remisión, variables en frecuencia e intensidad.
Diversas investigaciones sobre la DH han demostrado que no es solo una enfermedad ampollosa de la piel, sino que se trata de un trastorno cutáneo-intestinal causado por una intolerancia al gluten de la dieta. Todos los pacientes con DH presentan diversos problemas relacionados con la ingestión de alimentos que contienen gluten, si bien solo una minoría experimenta síntomas digestivos.
Su tratamiento consiste en la supresión permanente del gluten de la alimentación con el seguimiento de una dieta sin gluten estricta (DSG). Puede ser aconsejable el tratamiento temporal con dapsona u otras sulfonas, para reducir la sintomatología hasta que la DSG inicia su efecto.
Historia Fue descrita por primera vez por el médico francés Louis Dühring en el año 1884, como un cuadro clínico consistente en la presencia de lesiones polimorfas pruriginosas que denominó como dermatitis herpetiforme. En 1888, Brocq describió lesiones similares diagnosticadas como “dermatitis pruriginosa polimórfica”, y después de examinar el informe de Duhring, admitió que se trataba de la misma patología. Por esta razón, actualmente se utiliza el término de “enfermedad de Dühring-Brocq” como sinónimo de la dermatitis herpetiforme.
En 1940, Costello demostró la eficacia de la sulfapiridina para su tratamiento.
En 1966, Marks et al. informaron de la asociación de la DH con patología intestinal.
En 1967, Fry describió su relación con la intolerancia al gluten. En ese mismo año, a través del estudio de inmunofluorescencia directa, Cormane describió la presencia de depósitos granulares de inmunoglobulinas a nivel de las papilas dérmicas.
En 1969, van der Meer confirmó la presencia de IgA como la inmunoglobulina predominante depositada en las lesiones de la dermatitis herpetiforme, lo que permitió por primera vez diferenciarla de la enfermedad bullosa lineal por IgA. Actualmente está reconocida como el sello distintivo de la enfermedad.
En 1973 se demostró que la dieta sin gluten estricta (DSG) produce la remisión de las lesiones cutáneas.
En 1978, Strober y Katz dilucidaron la asociación genética de la enfermedad celíaca y la dermatitis herpetiforme con los antígenos de histocompatibilidad tipo HLA B8/DR3.
En 1987, Kumar et al. notificaron por primera vez la presencia de anticuerpos antiendomisio en ambas enfermedades.
Dieterich et al. en 1997 identificaron la transglutaminasa tisular (TGt o TG2) como el autoantígeno de la enfermedad celíaca y demostraron la presencia de anticuerpos anti-transglutaminasa tisular IgA (IgA-TGt) en el suero de pacientes con dermatitis herpetiforme.
En 2002, Sárdy et al. demostraron que la transglutaminasa epidérmica (TGe o TG3) se trata del principal autoantígeno en la dermatitis herpetiforme.
Actualmente, la dermatitis herpetiforme junto con la enfermedad celíaca y la ataxia por gluten, constituyen las formas autoinmunes en el consenso sobre la clasificación de los trastornos relacionados con el gluten.
Epidemiología No se han observado diferencias raciales de incidencia entre población morena o de raza negra frente a individuos de raza blanca, aunque la dermatitis herpetiforme (DH) sigue siendo una lesión cutánea predominante en poblaciones de raza blanca, más rara en poblaciones asiáticas, incluyendo japoneses y chinos. En los pacientes japoneses, la dermatitis herpetiforme aparece en raras ocasiones y un tercio presenta una manifestación distinta, con patrón fibrilar, sin la distribución típica de lesiones de la piel, baja asociación con la enfermedad celíaca y un patrón HLA diferente. La correlación entre este patrón fibrilar y la DH sigue siendo objeto de debate. Podría tratarse de una variante clínica de la DH u otro trastorno todavía no definido. Sin embargo, no existe un acuerdo unánime al respecto.
La dermatitis herpetiforme ocurre más frecuentemente en personas con ascendencia del Norte de Europa. Es más común en Irlanda y Suecia. La mayor incidencia registrada se ha documentado en Suecia, con 1 persona afectada por cada 300 habitantes. Esto se puede atribuir a las asociaciones del HLA compartidas de la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca, incluyendo DQA1*0501 y DQB1*0502, que son los dos alelos que codifican los HLA-DQ2.
La prevalencia global de la dermatitis herpetiforme se estima entre 10 y 75 casos por cada 100.000 habitantes.
Puede presentarse a cualquier edad. La mayoría de los casos aparece en adultos jóvenes, aunque se ha diagnosticado tanto en niños de ocho meses de edad como en personas de noventa años. En la edad adulta, es más frecuente en hombres que en mujeres, pero en las edades más tempranas afecta en mayor proporción a las mujeres.
Se presenta en alrededor del 15-25% de los pacientes con enfermedad celíaca.
Entre un 10-15% de familiares de primer grado de pacientes con dermatitis herpetiforme desarrolla DH o enfermedad celíaca.
Etiología La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad de la piel causada por depósitos de IgA en las papilas dérmicas, que constituyen el hallazgo inmunopatológico distintivo de la DH, y desencadenan una cascada inmunológica. Es el resultado de una respuesta inmunológica a la estimulación persistente de la mucosa intestinal por el gluten de la dieta. El factor desencadenante es la gliadina (fracción proteica del gluten). La intolerancia al gluten provoca la formación de anticuerpos frente a la gliadina en el intestino, que se depositan en la piel.
El papel fundamental de la enteropatía sensible al gluten en la patogénesis de la dermatitis herpetiforme se confirma por el hecho de que la reanudación de una dieta que contiene gluten en pacientes con DH provoca una reaparición de las lesiones de la piel.
La dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca presentan la misma patología intestinal, una base genética común (haplotipos HLA-DQ2 y HLA-DQ8) e idéntico desencadenante ambiental: el gluten.
Tanto la exposición a los rayos ultravioletas de la luz solar, como los microtraumas cutáneos repetidos, son capaces de aumentar la producción de citoquinas a nivel local, que conducen a la migración de los neutrófilos, favoreciendo los depósitos de IgA en la dermis y, por lo tanto, la aparición y mantenimiento de las lesiones cutáneas típicas de la DH.
Cuadro clínico Las lesiones primarias características de la dermatitis herpetiforme se identifican por la presencia de múltiples lesiones que pueden aparecer diseminadas o en grupos, en forma de eritema, placas de urticaria, pápulas, vesículas o ampollas. Los pacientes a menudo presentan erosiones, excoriaciones y costras, en ausencia de vesículas, que se han roto debido a la excoriación por el rascado, a causa de la picazón intensa, característicamente asociada con esta condición.
El picor crónico y las excoriaciones producidas por el rascado, pueden conducir a su liquenificación. Además, la presencia de una zona hiperpigmentada post-inflamatoria, puede producirse cuando la lesión se resuelve o desaparece.
La distribución más característica de las lesiones cutáneas es con predominio en las superficies extensoras de codos (90%), rodillas (30%), hombros, línea media de la espalda, nalgas y región sacra. Son las localizaciones preferentes por tratarse de lugares de roce y de continuos pequeños traumas, y son también una característica muy típica de esta enfermedad. De todos modos, el cuero cabelludo, la nuca, la cara así como ambas ingles, pueden también estar afectados.
Los síntomas típicos incluyen ardor, escozor y picazón intensa en las zonas afectadas. Rara vez, los pacientes se encuentran totalmente asintomáticos, aunque el grado de picor varía. La comezón y la sensación de ardor, pueden predecir la aparición de nuevas lesiones. Muchos pacientes experimentan cosquilleo y comezón de intensidad variable, así como sensación de ardor, incluso antes de la aparición de lesiones en la piel.
La enfermedad tiene un curso crónico, con períodos de remisión y recaída de las lesiones cutáneas.
En el momento del diagnóstico de la dermatitis herpetiforme, la mayoría de los pacientes suelen estar asintomáticos a nivel digestivo, pese a la presencia de afectación intestinal. En estos casos, la presencia de la afectación cutánea es una importante clave diagnóstica, para facilitar la detección de la enteropatía intestinal.
Presentaciones atípicas Las lesiones de la dermatitis herpetiforme (DH) también pueden aparecer a nivel de la mucosa oral y genital en los adultos.
Asimismo, pueden brotar lesiones cutáneas en forma de urticaria crónica.
Una manifestación de la piel poco común de la DH está representada por el desarrollo de lesiones purpúricas (petequiales). Aparecen generalmente a nivel de la superficie de las palmas de las manos y/o en la planta de los pies, predominando en niños y raramente en adultos. A veces, la presencia de lesiones petequiales en las puntas de las yemas de los dedos puede ser el principal hallazgo cutáneo de una dermatitis herpetiforme.
Entre las presentaciones atípicas de la DH, se incluye también la forma denominada “queratosis palmo-plantar”, asociada o no con habones de urticaria crónica y otras lesiones que imitan la denominada “prurigo pigmentosa”.
Diagnóstico El diagnóstico de la dermatitis herpetiforme (DH) se suele producir con retraso, pasa frecuentemente inadvertido o es mal diagnosticada, siendo los pacientes sometidos a diferentes tratamientos, que resultan ineficaces y no siempre exentos de morbilidad.
Se requiere un enfoque amplio, tanto clínico como histológico e inmunológico, teniendo en cuenta también las variantes atípicas de la enfermedad.
Biopsias de piel