La ferrochélatase (FECH) est une lyase qui catalyse la huitième et dernière étape de la biosynthèse de l'hème au sein des mitochondries.
Activité enzymatique Cette enzyme membranaire, d'une masse moléculaire d'environ , est un homodimère, chaque monomère contenant un centre . Elle est constituée de et permet de convertir la protoporphyrine IX en hème b en catalysant la réaction : protoporphyrine + Fe2+ hème b + 2 H+.
Caractéristique du gène
Chez l'humain, le gène encodant cette protéine est situé sur le . et comporte douze exons. Les mutations sur ce gène sont impliquées dans la protoporphyrie érythropoïétique.
En Médecine La mutation du gène provoque la protoporphyrie érythropoïétique.
Notes et références
1 Catégorie:Protéine liée au chromosome 18 humain