L’échinococcose, appelée couramment « maladie du renard », est une zoonose provoquée par un ver plat, l’échinocoque. En Europe, il s'agit principalement d’Echinococcus multilocularis, mais il existe d'autres échinocoques parasites, dans presque toutes les régions du monde.
Le parasite Une échinococcose peut être cystique ou hydatique (causée par Echinococcus granulosus), alvéolaire (E. multilocularis), ou polycystique (E. vogeli ou E. oligarthrus). Ces deux derniers Echinococcus sont plus rares et sont retrouvés essentiellement en Amérique du Sud et en Amérique centraleMcManus DP, Gray DJ, Zhang W, Yang Y, Diagnosis, treatment, and management of echinococcosis, BMJ, 2012;344:e3866. Il existe deux autres espèces, E. shiquicus et E. felidis, sans rôle défini dans l'atteinte humaine.
L'échinocoque est avalé par l'hôte. Les animaux concernés sont essentiellement des canidés (chiens pour E. granulosus, renards pour E. multilocularis) où la larve se transforme en adulte dans le tube digestif de l'hôte, permettant la reproduction et le relargage d'œufs par le tube digestif. L'être humain constitue le plus souvent un « hôte en impasse » ne permettant pas la reproduction du parasite. Ce dernier traverse la paroi du tube digestif avant de s'implanter dans différents organes.
L'échinococcose cystique ou « kyste hydatique » est présente dans le pourtour méditerranéen ou en zone tropicale et échinococcose alvéolaire aussi appelée « ténia du renard » est une maladie de l’hémisphère nord. Il s'agit de parasites différents mais apparentés.
Contamination humaine vignette|La plupart des personnes atteintes d'échinococcose sont propriétaires d'un chien ou pratiquent le jardinage
L'humain se contamine accidentellement par contact direct (exemple : léchage par les chiens et chats, ou en les laissant manger dans les assiettes, leur salive étant facilement souillée d'œufs) ou indirect (avec chien ou chat principalement, et éventuellement un renard ou autres canidés chassant des rongeurs) aboutissant à l'ingestion d'œufs (microscopiques) du parasite. La contamination la plus fréquente est le contact direct avec les animaux domestiques, celle avec les animaux sauvages étant principalement due à la consommation de fruits sauvages ramassés au sol ou à faible hauteur (fraises des bois, myrtilles, framboises, mûres) et qui ont été contaminés, non par l'urine, mais par des excréments de ces carnivores..
Selon les données épidémiologiques disponibles pour l'échinococcose alvéolaire Kern P. « Risk Factors for Alveolar Echinoccocosis in Humans » Emerg Infect Dis. 2004;10(12):2088-93. , les facteurs de risque pour l'humain sont (en ordre décroissant) : être propriétaire de chiens qui consomment des petits mammifères : OR = 18,0 ; vivre dans une exploitation agricole : OR = 6,4 ; être propriétaire de chiens qui rôdent sans surveillance : OR = 6,1 ; collecter du bois : OR = 4,7 ; être agriculteur : OR = 4,7 ; mâcher de l’herbe : OR = 4,4 ; vivre dans une habitation proche des champs : OR = 3,0 ; aller en forêt pour des raisons professionnelles : OR = 2,8 ; faire pousser des légumes (racines et feuilles) : OR = 2,5 ; être propriétaire de chats qui rôdent sans surveillance : OR = 2,3 ; consommer des baies non lavées : OR = 2,2.
Les modes de transmission d’Echinococcus multilocularis restent mal connus dans leur détail : les œufs du ténia sont dispersés dans l'environnement via les crottes de carnivores contaminés (et pas l'urine) : renards, chiens et chats (bien que ces derniers ne soient pas des hôtes optimaux pour le parasite). Manger des fruits des bois crus, des pissenlits, ou tout autre végétal poussant à ras du sol doit donc être évité car ces aliments sont susceptibles d'avoir été souillés par les excréments. Tel n'est pas le cas des produits végétaux poussant à plus de de hauteur. La contamination par voie sanguine semble être une autre voie de contamination, par exemple si un chasseur dépeçant une proie contaminée comporte lui-même une coupure qui entre en contact avec les parasites contenus dans le sang de l'animal.
Les cas de contamination groupée semblent rares, mais un cas documenté au moins a été signaléUnique family clustering of human echinococcosis cases in a chinese community. Am J Trop Med Hyg 2006 74:487-494 (Résumé).
La plupart des personnes sont probablement résistantes au parasite et dans ces cas l'ingestion n'entraîne pas de contamination.
Pathogénèse vignette|Cycle d'Echinococcus granulosus
Chez l'humain, les œufs ingérés se transforment en larves qui vont coloniser le foie et former une pseudo-tumeur au bout de plusieurs années. Les larves peuvent exceptionnellement également atteindre d'autres organes comme les poumons ou le cerveau.
Signes cliniques et diagnostic vignette|Images d'une tomodensitométrie (A) et d'un IRM (résonance magnétique) (B) du foie d'un homme de originaire de la Guyane française avec l'échinococcose polykystique affectant le côté gauche du foie. Les flèches blanches indiquent la lésion multikystique du foie.
L'échinococcose alvéolaire est une maladie grave qui se développe lentement, essentiellement au niveau du foie, sur plus de , et de manière asymptomatique. Se traduisant par une hépatomégalie, des douleurs abdominales, un ictère et une fièvre, elle était autrefois souvent confondue avec la cirrhose ou le cancer du foie. La symptomatologie est atypique chez 1/3 environ des patients, avec douleurs abdominales isolées chez 1/3 environ des patients, le dernier tiers présentant une association de symptômes : douleurs abdominales (90 % des cas), hépatomégalie (61 %), altération modérée de l’état général (48 %), ictère, subictère ou prurit (41 %). Il existe une corrélation entre les symptômes et la localisation des lésions. La forme cystique concerne essentiellement le foie et le poumon. La croissance des parasites est longue, sur plusieurs années et le patient est très souvent asymptomatique au début de l'atteinte (ne se plaint d'aucun signe). Les signes apparaissent soit en raison d'une compression d'un organe, soit en raison d'une complication, rupture ou infection. La rupture, tout comme une exérèse mal conduite, peut se compliquer d'une dissémination des kystes à d'autres endroits de l'organisme.
Un diagnostic peut être effectué par la détection des anticorps spécifiques au parasite dans le sang du patient (test remboursé par l’Institut national d'assurance maladie invalidité belge), et en cas de résultat positif être confirmé par imagerie médicaleL'échinococcose alvéolaire humaine LaSante.net - Janvier 2003.
Mortalité vignette|Organes internes d'un rongeur de laboratoire (Muridé du genre Sigmodon) parasité par Echinococcus multilocularis. Le parasite produit des larves (protoscolex) susceptibles d'infecter le carnivore qui avalerait cet hôte intermédiaire vignette|Le campagnol des champs (Microtus arvalis) ; l'une des espèces susceptibles en Europe d'abriter le stade intermédiaire du parasite (on parle d’"espèce-réservoir") La mortalité de la forme cystique est comprise entre 2 et 4 %. Celle de la forme alvéolaire est beaucoup plus importante si elle n'est pas traitée correctement, avec une diminution de l'espérance de vie pouvant atteindre . Sans traitement, la forme alvéolaire a un risque de décès de 60 % à cinq ans.
Traitement Pour l'échinococcose kystique, les kystes intacts peuvent, dans certains cas, être retirés chirurgicalement : ceci est considéré comme le traitement optimal pour ce genre d'affection. L'ablation chirurgicale des kystes peut être précédée et suivie d'une chimiothérapie. Chez nombre de patients, les composés à base de benzimidazole, comme l'albendazole (vermicide), permettent d'éliminer les kystes ; cependant, certaines souches sont résistantes à ces composés mais peuvent voir le praziquantel et les avermectines produire quelques effets. Chez certains patients présentant des kystes non opérables, il est possible d'employer un traitement comportant une aspiration percutanée, une injection et une réaspiration.
Des transplantation de foie sont parfois réalisées dans le traitement de la forme alvéolaire.
Prévention et inactivation La prévention passe notamment par le fait de connaître l'existence et les modes de contamination par le parasite afin de les éviter, le fait d'éviter d'entrer en contact avec les renards (souvent porteurs du parasite), se laver les mains si l'on a eu un contact avec un animal et après avoir touché des végétaux qui pourraient être infestés (lors du jardinage ou d'une randonnée, par exemple), la cuisson à plus de et plus de trente minutes de tout aliment provenant de zones pouvant être infestées par le parasite, ne pas manger de baies cueillies à une hauteur de moins de du sol et sans les avoir bien lavées.
Les œufs (infectants) du parasite sont insensibles à la congélation à , mais ils sont tués par la congélation à ou par la chaleur (cuisson).
Par ailleurs, ils ont besoin d'un minimum d'humidité pour survivreVeit, P., Bilger, B., Schad, V., Schäfer, Frank, W. and Lucius, R. (1995). Influence of environmental factors on the infectivity of Echinococcus multilocularis eggs. Parasitology, 110, 79-86.. Le séchage à l'air ou au four est donc une bonne solution pour tuer les œufs. Un lavage soigneux des plantes ou fruits issus de la cueillette est recommandé, mais peu efficace.
Concernant l'inactivation des œufs par la cuisson, l'Agence Française de Sécurité Sanitaire des Aliments (AFSSA) de Nancy, en 2004 dans un bulletin épidémiologique sur l’échinococcosehttps://be.anses.fr/sites/default/files/BEP-mg-BE15.pdf indiquait, les températures et des durées suivantes : à , 5 minutes à , une minute à .
Zones à risque Echinococcus granulosus est présent dans le monde entier. Echinococcus multilocularis n'est présent que dans l'hémisphère Nord.
Échinococcose alvéolaire vignette|Populations à risque en France. Les zones foncées montrent l'est du pays avec le plus grand risque ; la région du Massif Central est une autre zone à risque élevé. Dans les années 1980 en Europe, les zones touchées étaient presque toutes des zones de moyenne montagne, avec couverture de neige plusieurs mois par an, dont certaines étaient très favorables à la pullulation de rongeurs prairiaux (campagnol des champs et campagnol terrestre). En France, les études de terrain et cartes de casCarte des cas humains de 1982 à 2001, en France, publiée parle réseau SAGIR/ONCFS, lettre , sur 12Site de référence européen (en 3 langues), avec nombreuses cartes(sachant qu'une personne peut déclarer la maladie dans une région, mais l'avoir acquise dans une autre) montrent que la prévalence est plus élevée en Franche-Comté, Lorraine, Alpes, Massif central, et Ardennes. On rapporte cependant quelques cas hors de ces régions.
Depuis les années 1990, le parasite a étendu son aire de distribution traditionnelle (essentiellement le Massif Central, l'Est de la France et la partie nord de l'Arc alpin) vers le nord, l'est, et l'ouest, couvrant maintenant l'ouest et le nord de la France, le sud de la Belgique et de la Hollande, l'Allemagne, le Danemark, le sud de la Suède, la Pologne, et la Slovaquie.
En Belgique, la Wallonie semble particulièrement atteinte, avec 40 à 60 % des renards porteurs du parasite, alors qu'en région Flamande, seulement 2 à 3 % des renards se sont révélés positifs lors d'une récente étude.
On estime actuellement qu'il y a environ 15 nouveaux cas détectés par an en France..
Au Japon, les campagnols prairiaux n’existent pas ; c'est un rongeur forestier (Clethrionomys rufocanus) qui est l’hôte intermédiaire principal de l'échinocoque. Ailleurs dans le monde, ce sont toujours des rongeurs (campagnols le plus souvent) et des petits lagomorphes comme les pikas, qui semblent être les réservoirs du parasite, tandis que le chien et peut-être le chat (réputé pour être physiologiquement un plus mauvais hôte) restent, avec le renard et d'autres canidés, les maillons de transmission à l'humain.