La scoliose est une déviation sinueuse de la colonne vertébrale dans les trois plans de l'espace : inclinaison dans le plan frontal, rotation des vertèbres dans le plan horizontal et inversion des courbures dans le plan sagittal. Il ne faut pas confondre la scoliose avec l'attitude scoliotique qui est une déviation dans un seul plan de l'espace, réductible et temporaire. La scoliose est une déformation permanente et irréductible. Une déviation du rachis est considérée comme une scoliose quand l'angulation est égale ou supérieure à 10 degrés.
Épidémiologie - Environ 4 % des enfants ont un certain degré de rotation de la colonne vertébrale, la plupart ne nécessitant aucune prise en charge Weinstein SL, Dolan LA, CY Cheng J, Danielsson A, Morcuende JA. « » 2008;371:1527-37. .
- 4 % de la population présente une scoliose d'angulation supérieure à 10°.
- 0,4 % de la population présente une scoliose supérieure à 20° et peut justifier d'un traitement orthopédique conservateur.
- 0,2 % de la population présente une scoliose supérieure à 30°.
- 70 % des scolioses de plus de 20° concerne les filles.
La fréquence de la scoliose est multipliée par 10 lorsque l'un des parents au premier degré présente une scoliose.
Chez l'adulte, la fréquence de la scoliose est plus importante que chez l'enfant et l'adolescent. Elle concerne 6 % de la population à 40 ans, 10 % à 65 ans et 50% à 90 ans. Les scolioses de l'adulte sont dans la majorité des cas des scolioses de l'enfance ou de l'adolescence qui vieillissent (scolioses vieillissantes). Dans 10% des cas, ce sont des scolioses apparues à l'âge adulte (scolioses de novo), généralement chez la femme post-ménopausée. Ces scolioses sont provoquées par la dégénérescence du rachis liée à l'âge.
Il est intéressant de noter que l'ensemble de la population présente une vraie scoliose (avec gibbosité). Cependant, cette déformation reste dans la majorité des cas à l'état endémique et discret, c'est-à-dire inférieure à 10 degrés d'angulation. En effet, durant la poussée de croissance pubertaire, le rachis se déforme souvent de façon naturelle sous l'excès de tonus des chaines musculaires. Quand cette déformation atteint une certaine importance, on parle de scoliose idiopathique.
La scoliose structurale idiopathique se développe habituellement après la petite enfance, avant la puberté et pendant la croissance pubertaire. Elle atteint en majorité la population féminine (une fois et demi à deux fois plus que chez le garçon), et, généralement, les filles présentent des scolioses plus graves que les garçons. La courbe scoliotique tend à s'aggraver avec le temps. Ce degré de progression est variable selon les individus mais semble plus important dans les cas de scolioses dorsales, lorsque la courbure initiale est déjà importante, ou lorsque le patient n'est pas encore mature.
Causes Il semble que la scoliose ait des origines diverses : génétiques, neurologiques, biomécaniques, environnementales, mais pas posturales. En effet, une scoliose n'est jamais le fruit d'une négligence, ni d'une mauvaise posture. Il s'agit d'un trouble de croissance de la colonne vertébrale et son profil évolutif n’est pas modifié par des mauvaises postures, la pratique ou la non pratique de sport.
Il existe trois types de scoliose : congénitale (secondaire à une malformation vertébrale), syndromique (secondaire à une maladie neuro-musculaire, comme une neurofibromatose, une maladie de Marfan, un syndrome d'Ehlers-Danlos) et idiopathique, la plus fréquente, sans cause retrouvéeAltaf F, Gibson A, Dannawi Z, Noordeen H, Adolescent idiopathic scoliosis, BMJ, 2013;346:f2508.
Il existe une participation génétique Axenovich TI, Zaidman AM, Zorkoltseva IV, Tregubova IL, Borodin PM, « Segregation analysis of idiopathic scoliosis: demonstration of a major gene effect » Am J Med Genet. 1999;86:389-94. , les principaux gènes responsables étant le TBX6Wu N, Ming X, Xiao J et al. TBX6 null variants and a common hypomorphic allele in congenital scoliosis, N Engl J Med, 2015;372:341-350 ou le POC5Patten SA, Margaritte-Jeannin P, Bernard JC et al. Functional variants of POC5 identified in patients with idiopathic scoliosis, J Clin Invest, 2015;125:1124–1128.
Résultant d'autres conditions La scoliose secondaire due à des conditions neuropathiques et myopathiques peut entraîner une perte de soutien musculaire pour la colonne vertébrale, de sorte que celle-ci est tirée dans des directions anormales. Certaines conditions pouvant entraîner une scoliose secondaire comprennent la dystrophie musculaire, l'amyotrophie spinale, la poliomyélite, la paralysie cérébrale, les traumatismes de la moelle épinière et la myotoniePOSNA. (2014). Scoliose neuromusculaire. The Pediatric Orthopaedic Society of North America. . La scoliose se manifeste souvent, ou s'aggrave, pendant la poussée de croissance de l'adolescent et est plus fréquemment diagnostiquée chez les filles que chez les garçons.
La scoliose associée à des syndromes connus est souvent sous-classifiée en « scoliose syndromique ». La scoliose peut être associée à le syndrome de la bande amniotique, la malformation d'Arnold-Chiari, la maladie de Charcot-Marie-Tooth, la paralysie cérébrale, la hernie diaphragmatique congénitale, les troubles du tissu conjonctif, la dystrophie musculaire, la dysautonomie familiale, le syndrome de CHARGE, le syndrome d'Ehlers-Danlos (hyperflexibilité, syndrome du « bébé mou » et autres variantes de la condition), le syndrome de l'X fragile, l'ataxie de Friedreich, hémihypertrophie, le syndrome de Loeys-Dietz, syndrome de Marfan, syndrome de l'ongle-patella, la neurofibromatose, ostéogenèse imparfaite, syndrome de Prader-Willi, syndrome de Protée, spina bifida, la amyotrophie musculaire spinale, la syringomyélie, et le pectus carinatum.
Une autre forme de scoliose secondaire est la scoliose dégénérative, également appelée scoliose de novo, qui se développe plus tard dans la vie en raison de modifications dégénératives (pouvant ou non être associées au vieillissement). Il s'agit d'un type de déformation qui débute et progresse en raison de l'effondrement de la colonne vertébrale de manière asymétrique. Au fur et à mesure que les os commencent à s'affaiblir et que les ligaments et les disques situés dans la colonne vertébrale s'usent en raison de changements liés à l'âge, la colonne vertébrale commence à se courber.
Diagnostic différentiel La scoliose est dite « vraie » (ou structurale) quand une rotation est associée à la déviation latérale. Ce cas concerne une certaine proportion de la population générale (environ 4 personnes sur 100).
La grande majorité des scolioses de l'enfance sont « idiopathiques », ce qui signifie que leur origine est inconnue, à la différence des scolioses secondaires à une anomalie neuromusculaire, une tumeur, un traumatisme ou une malformation vertébrale. La scoliose idiopathique est à différencier aussi de l'attitude scoliotique, ou scoliose posturale, qui ne comporte pas de rotation des corps vertébraux et qui se corrige en position couchée. Dans la population, la majorité des scolioses sont modérées (inférieures à 30 degrés). Les scolioses sévères ne concernent qu'un faible pourcentage de la population.
Évaluation Examen clinique Il doit être fait chez un patient dénudé (en sous-vêtement) et debout. Toute asymétrie de longueur des membres inférieurs, visualisée en particulier par une asymétrie de niveau des crêtes iliaques, doit être compensée. Les déformations de la colonne vertébrale peuvent être notées et une déviation latérale peut être quantifiée par rapport à une verticale (fil à plomb dont l'extrémité supérieure est située sur la base du cou (septième vertèbre cervicale). Le niveau d’ascension d'un hémithorax par rapport à l'autre est mesuré sur le patient penché en avant (test d'antéflexion Adams)Fairbank MJ, Historical perspective: William Adams, the forward bending test, and the spine of Gideon Algernon, Spine, 2004;29:1953-5.
L'examen doit être complété par un examen neurologique et cutané à la recherche des rares causes secondaires de scolioses.
De façon plus claire, l'examen clinique vise surtout à apprécier une gibbosité ou un bourrelet lombaire. Cette recherche s'effectue lorsque le patient est penché en avant, mains et pieds joints. La gibbosité définit la scoliose, elle traduit la rotation vertébrale. Elle se manifeste par une déformation des côtes dans la région dorsale (gibbosité) et par une saillie para-spinale dans la région lombaire (bourrelet lombaire). En outre, un côté du tronc est plus proéminent que l'autre.
Radiologie vignette|Schéma de l'angle de Cobb.
Les clichés nécessaires sont une radiographie du rachis dorso-lombaire de face et de profil, fait chez un patient debout, avec compensation préalable d'une asymétrie de longueur des membres inférieurs.
Le principal critère d'évaluation de la scoliose est l'« angle de Cobb », qui se mesure sur une radiographie du rachis de face. C'est l'angle formé à partir de l'intersection de deux droites tangentielles l'une au plateau supérieur de la vertèbre limite supérieure, l'autre au plateau inférieur de la vertèbre limite inférieure. Les conventions médicales veulent qu'un angle inférieur à 10 degrés ne soit pas considéré comme une scoliose à part entière Hresko MT. « Clinical Practice. Idiopathic scoliosis in adolescents » N Engl J Med. 2013;368:834-41. . On peut classer les courbures scoliotiques en fonction de leur importance : courbes inférieures à 20 degrés : scolioses bénignes (aucun traitement requis, sauf une surveillance radiologique en période de croissance, ou physiothérapie pour muscler les muscles du dos et renforcer la posture) ; courbes comprises entre 20 et 30 degrés : scolioses moyennes(corset orthopédiques selon l'évolution et surveillance avec radiographie tout les trois ou six mois) courbes supérieures à 30 degrés : scolioses réputées d’emblée évolutives en période de croissance et susceptibles de s’aggraver à l’âge adulte.
Il existe quatre types principaux de scoliose : thoracique (dorsale) thoraco-lombaire (dorso-lombaire) lombaire double triple (rare et plus complexe)
Cette anomalie peut apparaître à des âges différents. On dénombre quatre stades différents d'apparition de la scoliose : la scoliose infantile : avant 3 ans. Près de 100 % auront un angle supérieur à . la scoliose juvénile : de 3 à 7 ans, de 7 à 11 ans, de 11 ans aux premières règles, 50 % auront un angle entre 50 et .
scolioses de l’adolescence : après les premières règles. 95 % auront un angle inférieur à . scolioses dégénératives : apparaissant à l'âge adulte sur un rachis initialement sain.
Dans tous les cas, la radiographie permet d'évaluer l'âge squelettique (signe de RisserRisser JC. « The iliac apophysis: an invaluable sign in the management of scoliosis » Clin Orthop. 1958;11:111-20. basé sur l'apparence des apophyses iliaques), car il constitue un indice des potentialités évolutives de la scoliose.
L'EOS, permet de suivre les scolioses d'adolescents en diminuant considérablement l’irradiation par rapport à de la radiologie conventionnelle.
Histoire naturelle L'évolution de la scoliose est maximale lors de la poussée de croissance de l'adolescence et elle cesse, en pratique, à l'âge adulte.
Les conséquences à long terme des scolioses idiopathiques sont : la gêne respiratoire, avec diminution de la capacité vitale (CV), du VEMS. La diminution de la CV est sévère lorsque la scoliose dorsale dépasse 45° ;