Le nésidioblastome, est une tumeur pancréatique langerhansienne. Elle fait partie des tumeurs neuroendocrines.
Synonymes La même affection est décrite sous différents termes médicaux synonymes Résultat de recherche de synonymes MeSH sur le site de l'Inserm. : adénome des ilots de Langerhans ; adénome des îlots de pancréatiques ; insulinome ; nésidioblastome ; tumeur des ilots de Langerhans ; tumeur des ilots pancréatiques ; tumeur des îlots de Langerhans ; tumeur langerhansienne.
On parle de nésidioblastose lorsque la tumeur n'est pas retrouvée, l'hypersecrétion insulinique étant diffuse.
Type La tumeur est le plus souvent bénigne mais elle peut entrer également dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple type 1.
Symptômes Le nésidioblastome peut être bénin ou malin. Dans ce dernier cas on parlera d'épithéliome ou de carcinome langerhansien. Le nésidioblastome doit son deuxième nom au fait qu'il entraîne une production excessive d'insuline, qui part dans le sang et donc entraîne une hypoglycémie. La tumeur est donc dite endocrine car elle sécrète une hormone (l'insuline) dans le sang.
L'hypoglycémie survient typiquement au cours d'un jeûne, mais peut se voir également après un repasPlaczkowski KA, Vella A, Thompson GB et al. Secular trends in the presentation and management of functioning insulinoma at the Mayo Clinic, 1987-2007, J Clin Endocrinol Metab, 2009;94:1069-1073.
Diagnostic La conduite diagnostique des hypoglycémie a fait l'objet de la publication de recommandations par l'« Endocrine Society » en 2009Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB et al. Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society clinical practice guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2009;94:709-728.
Le diagnostic biologique se fait par le dosage sanguin d'insuline, idéalement au cours d'une hypoglycémie, ou après un jeûne prolongéHirshberg B, Livi A, Bartlett DL et al. Forty-eight-hour fast: the diagnostic test for insulinoma, J Clin Endocrinol Metab, 2000;85:3222-3226.
La localisation de la tumeur est cherchée par une échographie, plus souvent par un scanner abdominalKartalis N, Mucelli RMP, Sundin A. Recent developments in imaging of pancreatic neuroendocrine tumors, Ann Gastroenterol, 2015;28:193-202 ou une IRM. L'échographie endoscopique du pancréas a une bonne sensibilité et spécificitéTéllez-Ávila FI, Acosta-Villavicencio GY, Chan C et al. Diagnostic yield of endoscopic ultrasound in patients with hypoglicemia and insulinoma suspected, Endosc Ultrasound, 2015;4:52-55. La tomographie par émission de positons permet de localiser des éventuelles métastasesSubramaniam RM, Bradshaw ML, Lewis K, Pinho D, Shah C, Walker RC. ACR practice parameter for the performance of Gallium-68 DOTATATE PET/CT for neuroendocrine tumors, Clin Nucl Med, 2018;43:899-908
Tranches d'âge touchées Le nésidioblastome apparaît le plus souvent vers la cinquantainePlaczkowski KA, Vella A, Thompson GB et al. Secular trends in the presentation and management of functioning insulinoma at the Mayo Clinic, 1987–2007, J Clin Endocrinol Metab, 2009;94:1069-1073.
Traitement Une opération est nécessaire pour retirer la tumeur bénigne ou maligne dépourvue de métastase. Elle se limite à une tumorectomie mais peut parfois aller jusqu'à une pancréatectomie partielle, voire une duodéno-pancréatectomiePeltola E, Hannula P, Huhtala H et al. Characteristics and outcomes of 79 patients with an insulinoma: a nationwide retrospective study in Finland, Int J Endocrinol, 2018;2018:2059481-2059481.
Notes et références
Catégorie:Cancer solide Catégorie:Maladie tumorale du système endocrinien