miniatura|Dúas mitocondrias de tecido pulmonar de mamífero vistas ao microscopio electrónico de transmisión. Pódense observar algunhas estruturas da mitocondria, como s súas membranas, as cristas mitocondriais e a matriz.
As mitocondrias (etimoloxía: do grego μίτος, mítos: fío, e κόνδρος, kóndros: gránulo)Enciclopedia Galega Universal. Ir Indo. Tomo 12. Páxina 137. ISBN 84-7680-300-1 (do tomo) son orgánulos citoplasmáticos provistos de dobre membrana que se encontran na maioría das células eucariotas. Só carecen delas algúns eucariotas anaerobios, que no seu lugar teñen hidroxenosomas ou mitosomas, orgánulos á súa vez derivados de mitocondrias. O conxunto de mitocondrias da célula denomínase condrioma. O seu tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de lonxitude. As mitocondrias descríbense en ocasións como "xeradoras de enerxía" das células, debido a que producen a maior parte da subministración de adenosín trifosfato (ATP) por fosforilación oxidativa, o cal se utiliza como fonte de enerxía química. Esta expresión ("xeradora de enerxía") é, porén, unha simplificación, xa que as súas funcións son máis amplas. A mitocondria cumpre un papel central no fluxo enerxético da célula debido a que realiza unha función metabólica consistente en transferir ou transformar a enerxía química potencial almacenada nos enlaces covalentes de certas moléculas como a glicosa ou ácidos graxos en enerxía química almacenada nos enlaces covalentes entre fosfatos do ATP (enlaces anhidro). Esta última forma de enerxía química potencial é doadamente utilizable pola célula e foi seleccionada ao longo da evolución filoxenética como o mecanismo por medio do cal todos os procesos celulares que requiren o uso de enerxía dispoñen con facilidade da mesma. Ademais de proporcionar enerxía á célula, as mitocondrias están implicadas noutros procesos, como a sinalización celular, diferenciación celular, almacenamento de calcio, morte celular programada, e control do ciclo celular e do crecemento celular. A mitocondria está involucrada, directa ou indirectamente, en todos os procesos fisicoquímicos que requiren o uso de enerxía para a súa execución, é dicir, todos aqueles procesos que, desde o punto de vista termodinámico, non se realizan espontaneamente.
Algunhas características fan únicas ás mitocondrias. O seu número varía amplamente segundo o tipo de organismo ou tecido. Algunhas células carecen de mitocondrias ou posúen só unha, entanto que outras poden conter varios miles. Este orgánulo componse de compartimentos que levan a cabo funcións especializadas. Entre estes se encontran a membrana mitocondrial externa, o espazo intermembranoso, a membrana mitocondrial interna, as cristas e a matriz mitocondrial. As proteínas mitocondriais varían dependendo do tecido e das especies: en humanos identificáronse 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco; e en ratas publicáronse 940 proteínas codificadas por distintos xenes. Pénsase que o proteoma mitocondrial está suxeito a regulación dinámica. Aínda que a maior parte do ADN da célula está no núcleo celular, a mitocondria ten o seu propio xenoma, que mostra moitas semellanzas cos xenomas bacterianos.
Existen varias enfermidades de orixe mitocondrial, algunhas das cales producen disfunción cardíaca, e moi probablemente participa no proceso de envellecemento.
Historia A decuberta da mitocondria fíxose grazas ás achegas de varios investigadores, proba disto é o gran número de termos que se refiren a este orgánulo: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitoxel, corpos parabasais, vermículas, sarcosomas, corpos intersticiais, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry e Lehninger intentaron en 1918 sistematizar e unificar todos os termos.
Probablemente as primeiras observacións débense ao botánico suízo Kolliker, quen en 1880-1888 anotou a presenza duns gránulos en células musculares de insectos aos que denominou sarcosomas. Chegou mesmo á conclusión de que presentaban membrana. En 1882, o alemán Walther Flemming descubriu unha serie de inclusións á que denominou fila. En 1884 tamén foron observados por Richard Altmann, quen máis tarde na súa obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe unha serie de corpúsculos que observa por medio dunha tinguidura especial que inclúe fucsina. Especula que se trata dunha suerte de parasitos independentes, co seu propio metabolismo e denomínaos bioblastos. este achado foi rexeitado como un artefacto da preparación, e só máis tarde foi recoñecido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916). Tamén os "plastídulos" do protozoólogo italiano Leopoldo Maggi poderían tratarse de observacións temperás de mitocondrias.
Porén, o nome de "mitocondria", que é o que acadou maior fortuna, débese a Carl Benda, quen en 1889 denominou así a uns gránulos que aparecían moi brillantes en tinguiduras de cristal violeta e alizarina, e que anteriormente foran denominados "citomicrosomas" por Velette St. George. En 1904 F. Meves confirma a súa presenza nunha planta, concretamente en células do tapete da antera de Nymphaea, e en 1913 Otto Heinrich Warburg descobre a asociación con encimas da cadea respiratoria, aínda que xa Kingsbury, en 1912 relacionara estes orgánulos coa respiración celular. En 1934 foron illadas por primeira vez a partir de homoxeneizados de fígado e en 1948 Hogeboon, Schneider e Palade establecen definitivamente a mitocondria como o lugar onde se produce a respiración celular.
A presenza do ADN mitocondrial foi descuberta por Margit M. K. Nass e Sylvan Nass en 1963.Nass, M.M. & Nass, S. (1963 no Instituto Wenner-Gren de Bioloxía Experimental, Universidade de Estocolmo): Intramitochondrial Fibers with DNA characteristics (PDF). En: J. Cell. Biol. Bd. 19, S. 593–629. PMID 14086138
Estrutura e composición miniatura|Estrutura dunha mitocondria. A morfoloxía da mitocondria é difícil de describir posto que son estruturas moi plásticas que se deforman, se dividen e fusionan. Represéntanse normalmente en forma alongada. O seu tamaño varía entre 0,5 e 1 μm de diámetro e ata 7 μm de lonxitude. O seu número depende das necesidades enerxéticas da célula. O conxunto das mitocondrias da célula denomínase condrioma celular.
As mitocondrias están rodeadas de dúas membranas claramente diferentes en funcións e actividades encimáticas, que separan tres espazos: o citosol, o espazo intermembrana e a matriz mitocondrial.
Membrana externa
É unha bicapa lipídica exterior permeable a ións, metabolitos e moitos polipéptidos. Isto débese a que contén proteínas que forman poros, chamadas porinas ou VDAC (de canle aniónica dependente de voltaxe), que permiten o paso de grandes moléculas de ata 10.000 daltons e un diámetro aproximado de 20 Å. A membrana externa realiza relativamente poucas funcións encimáticas ou de transporte. Contén entre un 60 e un 70% de proteínas.
Membrana interna A membrana interna contén máis proteínas, carece de poros e é moi selectiva; contén moitos complexos encimáticos e sistemas de transporte transmembrana, que están implicados na translocación de moléculas. Esta membrana forma invaxinacións ou pregamentos chamadas cristas mitocondriais, que aumentan moito a superficie para a colocación de ditos encimas. Na maioría dos eucariotas, as cristas forman tabiques aplanados perpendiculares ao eixe da mitocondria, mais nalgúns protistas teñen forma tubular ou discoidal. Na composición da membrana interna hai unha grande abundancia de proteínas (un 80%), que son ademais exclusivas deste orgánulo, e que son: A cadea de transporte de electróns, composta por catro complexos encimáticos fixos e dous transportadores de electróns móbiles: Complexo I ou NADH deshidroxenase que contén flavín mononucleótido (FMN). Complexo II ou succinato deshidroxenase. Os complexos I e II ceden electróns ao coencima Q ou ubiquinona. Complexo III ou citocromo bc1 que cede electróns ao citocromo c. Complexo IV ou citocromo c oxidase que cede electróns ao O2 para producir dúas moléculas de auga. Un complexo encimático, a canle de H+ ATP sintetase que cataliza a síntese de ATP (fosforilación oxidativa). Proteínas transportadoras que permiten o paso de ións e outras moléculas a través da membrana, como ácidos graxos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 e auga. Poden destacarse os transportadores mitocondriais seguintes: Nucleótido de adenina translocase. Encárgase de transportar á matriz mitocondrial o ADP citosólico formado durante as reaccións que consomen enerxía e, paralelamente transloca cara ao citosol o ATP acabado de sintetizar durante a fosforilación oxidativa. Fosfato translocase. Transloca fosfato citosólico xunto cun protón á matriz; o fosfato é esencial para fosforilar o ADP durante a fosforilación oxidativa.
Cristas miniatura|250 px|dereita|Seción transversal de cristas mitocondriais en mitocondrias de fígado de rata na que se mostra a probable estrutura tridimensional e a relación coa membrana interna. A membrana mitocondrial interna está compartimentada en numerosas cristas, que aumentan considerablemente a área superficial da membrana interna, facilitando a colocación dos elementos da cadea de transporte electrónico e da ATP sintetase e a produción de ATP. Grazas ás cristas nunha determinada zona dunha mitocondria típica a área da membrana interna é cinco veces maior cá da externa. Esta razón é, porén, variable e as mitocondrias que teñen unha demanda grande de ATP, como as células musculares, conteñen máis cristas. Estes pregamentos están inzados de pequenas protuberancias redondeadas, chamadas partículas F1 ou oxisomas. Non se trata de pregamentos ao chou senón de profundas invaxinacións, que poden afectar a función quimiosmótica global .
Espazo intermembranas Entre ambas as membranas queda delimitado un espazo intermembranoso que está composto por un líquido similar ao citosol; ten unha alta concentración de protóns como resultado do bombeo dos mesmos polos complexos encimáticos da cadea respiratoria. Nel localízanse diversos encimas que interveñen na transferencia do enlace de alta enerxía do ATP, como a adenilato quinase ou a creatina quinase. Tamén se localiza a carnitina, unha molécula implicada no transporte de ácidos graxos desde o citosol á matriz mitocondrial, onde serán oxidados (beta-oxidación).
Matriz mitocondrial A matriz mitocondrial ou mitosol enche o espazo interno da mitocondria, contén menos moléculas que o citosol, aínda que contén ións, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario moi parecido ao das bacterias, ribosomas tipo 55 S (70 S en vexetais), chamados mitorribosomas, que realizan a síntese dalgunhas proteínas mitocondriais, e contén ARN mitocondrial; é dicir, teñen os orgánulos que tería unha célula procariota de vida libre. Na matriz mitocondrial teñen lugar diversas rutas metabólicas chave para a vida, como o ciclo de Krebs e a beta-oxidación dos ácidos graxos; tamén se oxidan os aminoácidos e localízanse aquí algunhas reaccións da síntese de urea e grupos hemo.
Funcións A principal función das mitocondrias é producir ATP, é dicir, fosforilar o ADP, por medio da respiración celular, e regular o metabolismo celular. O conxunto principal de reaccións implicadas na respiración celular é o ciclo de Krebs, ou ciclo do ácido cítrico. Pero a mitocondria ten outras moitas funcións ademais da produción de enerxía.
Conversión de enerxía