Un prión é unha proteína infecciosa, autorreplicante, responsábel de diferentes enfermidades no gando e no home.prión, no Gran dicionario Xerais da lingua. Tomo II. Vigo: Edicións Xerais de Galicia, 2009. ISBN 978-84-9914-072-8-

Etimoloxía O termo prión vén da expresión inglesa pr-[oteinaceus] -i-[nfectious particle] -on (partícula infecciosa de natureza proteica), á que se engade o elemento -on, -ón, sufixo usado na linguaxe científica para formar nomes de partículas.prion no Merriam-Webster Unabriged Dictionary.

Historia As primeiras referencias ás enfermidades esponxiformes transmisíbeis remóntanse ao século XVIII, cando varios gandeiros europeos describiron unha enfermidade neurodexenerativa letal que afectaba ás ovellas e ás cabras, mal ao que se denominou tremesía. O cerebro destes animais presentaba un aspecto de esponxa, de onde provén o termo "esponxiforme". A principios do século XX describíronse os primeiros casos de encefalopatía esponxiforme no ser humano, e a doenza bautizouse co nome de enfermidade de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente demostrouse que estas enfermidades eran transmisíbeis. o axente patóxeno, o prión, foi descuberto en 1982 por Stanley B. Prusiner, que demostrou que se trataba de partículas puramente proteicas sen ácido nucleico. En 1997 foille outorgado o Premio Nobel de Fisioloxía ou Medicina.The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997.

Prusiner someteu aos prións a distintos tratamentos para alterar as proteínas ou os ácidos nucleicos, intentando alterar a súa capacidade infecciosa. Observou que perdían infectividade cando se trataban con fenol (axente desnaturalizante das proteínas pero non dos ácidos nucleicos), aínda que eran resistentes a algúns dos procesos de degradación proteica (como os enzimas proteases). Porén, se os sometía á acción de enzimas que atacaban especificamente aos ácidos nucleicos (nucleases para ADN e ARN), a radiación UV ou á modificación con hidroxilamina, as partículas non perdían a súa infectividade. Estes estudos indicaron que os prións eran partículas patóxenas de natureza proteica e sen ácido nucleico. Prusiner conseguiu, máis adiante, infectar co prión da tremesía (PrPSc), que causa o prurito lumbar en ovellas, a ratos, conseguindo deste xeito un modo para reproducir, obter e estudar os prións posteriormente e máis a fondo.

Características Estas partículas están formadas en gran parte por glicoproteínas (proteínas asociadas a un glícido ou azucre) de masa molecular moi pequena, e non conteñen material xenético (ADN ou ARN) pero, pese a iso, son capaces de replicárense inducindo a transformación das proteínas normais do organismo infectado por elas en copias de si mesmas.

Son, pois, formas acelulares aínda máis pequenas e simples que os virus e que outras formas non celulares descubertas recentemente, como os viroides, que constitúen un grupo totalmente novo de axentes infecciosos, descoñecéndose aínda o mecanismo mediante o que conseguen que as proteínas do organismo hospedeiro se transformen en novos prións.

Principais doenzas provocadas polos prións Os prións son os responsábeis de doenzas tales como a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, o mal das ovellas tolas ou a encefalopatía esponxiforme bovina (coñecida popularmente como o mal das vacas tolas), entre outras, todas elas caracterizadas por unha progresiva destrución neuronal e dexeneración progresiva do sistema nervioso central, proceso que frecuentemente remata coa vacuolización do córtex cerebral, que adopta o aspecto dunha masa esponxosa, e que conduce á alteracións nerviosas e, en pouco tempo, á morte.

Non está totalmente demostrado que estas enfermidades sexan transmisíbeis ao home por comer tecido nervioso de animais enfermos.

Notas

Véxase tamén

Bibliografía Lasmézas, Corinne-Ida (2005): Qu'est-ce qu'un prion?. París: Éditions le Pommier. Collection: Les Petites Pommes du Savoir. ISBN 978-2-7465-0223-9. Prusiner, Stanley B. (2015): La Mémoire et la Folie. La découverte des prions. Un nouveau paradigme biologique. París: Éditions Odile Jacob. Collection: OJ.Sciences. ISBN 978-2-7381-3156-0.

Ligazóns externas "Destructores de cerebros", artigo sobre as enfermidades producidas por prións. . VV. AA. (2014): Tema 2. Enfermedades causadas por priones: encefalopatías espongiformes transmisibles. Microbiología clínica. Facultad de Ciencias. Grado de Bioquímica. Departamento de Biología Molecular. Universidade Autónoma de Madrid . Silvia Pastor Torregrosa (1999): Priones, solución a un enigma médico .

Categoría:Bioloxía Categoría:Bioquímica Categoría:Patoloxía Categoría:Doenzas infecciosas