A cistationinaPubChem compound - CystathionineChemSpider - CystathionineCHEBI - Cystathionine é un aminoácido intermediario na ruta de síntese de cisteína. Ten dous grupos carboxilo e dous grupos amino, xa que se orixina pola fusión de dous aminoácidos, que quedan unidos por un átomo de xofre formando un tioéter asimétrico.
Xérase a partir da homocisteína e serina pola acción do encima cistationina beta sintase, que necesita fosfato de piridoxal como cofactor.A. Lehninger. Principios de Bioquímica. Omega. (1988). Páxinas 619-620. ISBN 84-282-0738-0.
Homocisteína + serina → cistationina + H2O
É clivada (cortada) pola cistationina gamma-liase, orixinando cisteína e α-cetobutirato. Esta reacción é dependente do fosfato de piridoxal e nela a cistationina perde un dos seus grupos amino (por iso se forma o cetoácido, sen o grupo amino).
Cistationina + H+ → α-cetobutirato + NH4+ + cisteína
Un exceso de cistationina na urina denomínase cistationinuria, que se debe a unha deficiencia de cistationina gamma-liase.
miniatura|esquerda|150px|Metabolismo da cisteína. A primeira reacción é catalizada pola cistationina beta sintase e a segunda pola cistationina gamma-liase.
Notas
Categoría:Aminoácidos