Az agyhártyadaganat (meningeoma) - akárcsak a koponyaűri daganatokok egy jelentős része - az agyhártyából fejlődik ki, a központi idegrendszert körülvevő hártyás agyburokrendszer egyik rétegéből. Az American Brain Tumor Association jelentése alapján a meningeoma a leggyakoribb elsődleges (primer) koponyaűri daganat, azok egyharmadát teszi ki. Az agyvelő és a gerincvelő burkainak középső rétegéből, a pókhálóhártyából (arachnoidea mater) fejlődik ki.

Az esetek többségében jóindulatú elváltozásokról beszélhetünk, ugyanakkor kis százalékban rosszindulatú megjelenési formát mutatnak. A meningeoma gyakran tünetmentes, így az életminőséget érintő tünetek hiányában nem igényel kezelést az időszakos megfigyelésen kívül. A kezelést igénylő megjelenési forma esetén mind sugárkezelés, mind hagyományos sebészeti beavatkozás indokolt lehet.

Történeti forrásokkal alátámasztható, hogy a meningeomának a már több ezer évvel ezelőtti előfordulása bizonyítható, valamint már az 1800-as évek elején dokumentáltak sikeres meningeoma-eltávolító műtétet.

Történet és nevezéktan

Akárcsak az agydaganatok többségénél, a meningeoma esetében is széles körű megnevezéssel élt az orvos irodalom, a daganat forrásától függően. Különböző leírásokat, megnevezéseket találhatunk, mint például: „fungoid daganatok”, „a dura mater gombaszerű elváltozása”, „epithelioma”, „psammoma”, „dural szarkóma”, „dural endothelioma”, „fibrosarcoma”, „angioendothelioma”, „arachnoidal fibroboastoma”, „az agyhártya endotheliosisa”, „agyhártyagyulladásban fibroblastoma”, „meningoblastoma”, „mesothelioma az agyhártyán”, „dura mater szarkóma", és sok más egyéb megnevezést. A meningeoma modern meghatározását először Harvy Cushing (1869-1939) írta le 1922-ben, amelyet a neuraxis (agy- és gerincvelő) területén előforduló, de egyértelmű hasonlóságot mutató daganattípusokra alkalmazta. Ezt követően Charles Oberling a sejtszerkezeteknek megfelelő alosztályokat határozott meg, majd évek folyamán számos egyéb kutató több tucat meghatározást írt le az egyes altípusok azonosítására. 1979-ben az Egészségügyi Világszervezet (WHO) besorolása alapján 7 altípust különítettek el, ezt 2000-ben egy olyan besorolási renddel módosították, amely rendszerben kilenc alacsony grádusú (I. fokozatú agydaganatok) és három egyéb, II-es, valamint III-as fokozatú meningeomát azonosítottak. A leggyakoribb ilyen altípusai a meningotheliomatous (63%), az átmeneti vagy vegyes típusú (19%), a szálas (13%) és psammomatous (2%) formák. bélyegkép|jobbra|250px|A külső fejverőér "számítógéppel tisztított" érfestéses (angiográfiás) oldalirányú röntgenképe

A meningeoma megjelenésének legkorábbi bizonyítékát Németországban egy mintegy 365000 éves koponyaleletben találták. Szerte a világon, egyéb kontinenseken is találtak ásatási bizonyítékokat a betegség korai megjelenésére, beleértve Észak- és Dél-Amerikát, valamint Afrikát is. A legkorábbi írásos feljegyzés, amelyben valószínűsíthetően a meningeoma szerepelt, az 1600-as években született, Felix Plater (1536-1614) professzor leírása, a Bázeli Egyetemen végzett boncolásról, amit Sir Casper Bonecutioson hajtott végre. Az első sikeres műtéti eltávolításra 1835-ben került sor, amit Zanobi Pecchioli professzor a Sienai Egyetemen hajtott végre. Más, kiemelkedő meningeoma-kutatók is fellelhetők a daganattípus szakmai történetében: William Macewen (1848-1924) és William W. Keen (1837-1932). Az orvostudomány rendkívül nagy előrehaladást produkált a meningeoma kutatásában és kezelésében a múlt században, mind a daganat eltávolítására használt műtéti technikák (segmentális kimetszés), mind a kiegészítő technikák anesztézia, antiszeptikus és aszeptikus módszerek, vérzéscsillapítás területén, mind annak pontosabb meghatározásában, hogy a daganatok közül melyek műthetőek (operabilisak) és melyek nem (inoperabilisak).pages= 7–8.

Okok A meningeoma okai nem igazán ismertek. A legtöbb esetben szórványosan fordul elő, véletlenszerűen jelenik meg, míg néhány esetben családon belül ismétlődve fordul elő. Azoknál a személyeknél, akik sugárkezelésen estek át, mégpedig különösen a fejbőrön, gyakrabban fordul elő a meningeoma, valamint azoknál a személyeknél is, akik agysérülést szenvedtek korábban. A hirosimai atomtámadás túlélőinél is megfigyelték, hogy gyakrabban fordul elő ez a daganat, annál gyakrabban, minél közelebb tartózkodtak a becsapódás helyszínéhez. A fogászati röntgenek szintén növelik az esélyét a meningeoma kialakulásának, főleg azoknál, akik több fogröntgenen estek át a múltban, amikor a röntgensugarak még veszélyesebbek voltak. Azonban a legfrissebb kutatásban is még 79 éves embereket is megkértek arra, hogy emlékezzenek vissza kora gyermekkorukra, hogy vajon hányszor volt fogröntgenük - tehát ezek az adatok nem feltétlenül megbízhatóak.bélyegkép|jobbra|250px|Meningeoma - AgyhártyadaganatA 2-es típusú neurofibromatózisban szenvedő betegeknek 50% esélyük van arra, hogy egy vagy több meningeoma fejlődjön ki náluk. A mobiltelefonnal kapcsolatos kutatások azt mutatták, hogy - ellentétben az agydaganatok egy másik típusával, a gliomával – nincs összefüggés a mobiltelefonhasználat és a meningeoma kialakulása között.

Számos egyén szenved úgy meningeomában, hogy egész életükre tünetmentesek maradnak, így a meningeomájukat csak boncolás után fedezik fel (az összes boncolás 1-2%-ában fedeznek fel így meningeomát). Az 1970-es években -ből 2 esetben fedeztek fel olyan tumort, ami tünetekkel járt, és -ből 5,7 esetben fedeztek fel olyan tumort, ami tünetmentes maradt. Tehát mindössze 7,7 esetben a -ből. A modern, kifinomultabb képalkotó eljárások elterjedésével, mint pl. a CT, a felfedezett tünetmentes meningeomák száma megháromszorozódott. A meningeomák gyakrabban fordulnak elő nőknél, mint férfiaknál, azonban a férfiaknál gyakrabban rosszindulatúak. A meningeomák bármilyen életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban 50 vagy afeletti korúaknál fedezik fel őket. A kor előrehaladtával nagyobb az esélye a meningeoma kialakulásának. Minden kultúrában felfedezhetőek, nyugaton és keleten, körülbelül ugyanolyan arányban, mint más lehetséges koponyaűri daganatok. A meningeomák 92%-a jóindulatú, 8%-a atipikus vagy rosszindulatú.

Diagnózis

A meningeomát könnyen láthatóvá teszi a gadolínium kontrasztanyaggal végzett CT és MRI, valamint az arteriográfia. Valójában ez mind annak a ténynek tulajdonítható, hogy az extra-meningeoma axiális és erezett. Lumbálpunkció esetén a liquor cerebrospinalis protein általában megemelkedik.

bélyegkép|jobbra|250px|Az agyat beszüremítő agyhártyadaganat (fénymikroszkópos felvétel - nagy nagyítás) (H-E festés)

Bár a legtöbb meningeoma jóindulatú, sajnos rosszindulatú előfordulással is találkozhatunk. A meningeoma osztályozása a WHO osztályozási rendszerére épül.

Jóindulatú (Grádus/Fokozat I) - (90%) - meningothelialis, rostos, átmeneti, psammomatous, angioblastic (legagresszívebb) Atipikus (Grádus/Fokozat II) - (7%) - chordoid, világos sejtes, atípusos (beleértve az agy inváziót) Anaplasztikus / rosszindulatú (Grádus/Fokozat III) - (2%) - papilláris, rhabdoid, anaplasztikus

Egy 2008-ban megjelent tanulmány szerint az atipikus meningeoma prognózisa sokkal jobb, mint az anaplasztikusé: az átlagos túlélési idő az előbbinél 11,9 év, az utóbbinál 3,3 év. Az atipikus daganatban szenvedő betegek az első előfordulás után átlagosan 11,5 évig voltak daganatmentesek, míg az anaplasztikus esetben az átlagos daganatmentes időszak mindössze 2,7 év volt.

Az anaplasztikus meningeoma malignum egy különösen rosszindulatú daganat, amely rendkívül erős agresszióval fejlődik. Noha – az általános szabály szerint – az idegrendszeri daganatok (agydaganatok) nem adnak áttétet a szervezetben, az anaplasztikus meningeoma kivétel ez alól. Bár ezek a daganatok az agyüreg belsejében találhatók, a meningeomát erek táplálják, így a rákos sejtek bejutva a véráramba metasztázist okozhatnak. A leggyakoribbak a tüdő körül képződő áttétek. Az anaplasztikus meningeomát és a hemangiopericytomát nehéz egymástól megkülönböztetni, mert kórképük igen hasonló, főleg ha az első előfordulása agyhártyagyulladásból eredő daganat, és a daganatok elhelyezkedése is hasonló (azonos típusú szövet).

Radiológiai kép Tekintve, hogy klinikai szempontból a meningeoma rendszerint hosszú lefolyású, és szegényes tünettannal rendelkezik, ezért az olyan jellegű tünetek lehetnek figyelmeztető jelek, mint az epilepsziás görcsök, a tudatzavar, a fejfájás, a motoros működések diszfunkciója. A lassú lefolyás következtében a tumor mérete elérheti akár a zölddió nagyságát is. bélyegkép|jobbra|250px|Agyhártyadaganat - Meningeoma (Horizontális CT felvételen.) A meningeoma leggyakrabban a koponyaüregben (intracranialisan) alakul ki. Mivel rendszerint jóindulatú elváltozásról beszélünk, ezért szövődményei jellemzően elhelyezkedéséből és méretéből adódnak. Gyanú esetén az orvosi képalkotás diagnosztikus eszköztárából elsősorban az MR és a CT vizsgálat informatív. Általános a radiológiai kép alapján megállapított magányos (soliter) alak, de előfordul a többes megjelenés is. A tumorok kontraszthalmozása, a halmozás jellegzetes formáiról elmondható, hogy a kontrasztanyagok CT vizsgálat esetében jódozott i.v. (intravénásan), MR vizsgálatnál a Gadolinium chelatba csomagolva i.v. (intravénásan), amelyek a normális esetben nem hatolnak át a vér-agy gáton. Az agyi erekből nem tudnak az agyállományba (parenchymába) hatolni, mert ez egy erős, hármas védelem az agyszövet számára. Ebből kifolyólag, tehát ahol halmozást látunk, ott a vér-agy gát átjárhatóvá vált. Ugyanakkor az extraaxialis, nem agyi parenchymalis tumorok halmozása természetszerűleg nem vér-agy gát függő, közéjük tartoznak a meningeomák is. Meningeomát a radiologógiai kép alapján, éles szélű, és a góc körül elhelyezkedő (perifocalis oedema) jellemzi, de nem minden esetben mutat ilyen jellegű elváltozást. CT-vel vizsgálva az agyállománnyal azonos tömörségű (izodens) lehet, különösen a laposan (en plaque) növő meningeomák belenőhetnek az agyállományba, vagy csontnövekedést indukáló (hyperostoticus) hatást fejtenek ki az alattuk fekvő csontra. A CT-nél alkalmazott iv. jódos kontrasztanyagot általában jól halmozza. Az esetek többségében expanzív növekedést mutat, így tömeghatása következtében ismerhető fel, mint kerek képződmény, mert T1 súlyozással sem különbözik jeladása jelentősen az agyállományétól, a T2 súlyozással lehet kissé erősebb jeladó az agyi szövetállománynál, homogén, keskeny tokja lehet. A Gadolinium kontrasztanyagot jól halmozza, jellemző képe a duralis bajusz (dural tail), ami a dura elkeskenyedő festődése a tumor környezetében.

A meningeomákban gyakori a meszesedés, ez natív CT-vel igen jól látható, MR-rel jobbára csak a gradiens echocite képeken szembetűnő.

Kezelések Megfigyelés

Nagy felbontású, közeli képekkel lehet nyomon követni, azon esetekben, amelyekben a meningeoma kicsi és tünetmentes. 43 páciensen végrehajtott felmérés alapján 63%-nál nem volt követhető növekedés, míg 37%-nál átlagosan 4 mm/éves növekedést mértek. Ebben a tanulmányban a fiatalabb páciensek kevésbé voltak szerencsések, mivel náluk nagyobb valószínűséggel volt növekedés tapasztalható. Egy másik tanulmányban 213 műtét előtt álló beteg eredményeit hasonlították össze 351, csak folyamatosan megfigyelt beteg eredményeivel. A konzervatív megoldás esetén csak a betegek 6%-a mutatott újra tüneteket, míg a sebészetileg kezelt páciensek 5,6%-a mutatott tartós romlást, és 9,4%-uknál mutatkozott sebészeti beavatkozást is igénylő romlás.

Amennyiben a daganat tüneteket mutat, az ilyen megfigyelés önmagában már nem elegendő. Ebben az esetben folyamatos, megfelelő stratégiával bíró fényképes megfigyelés szükséges, annak érdekében, hogy a daganat további növekedése kizárható legyen.

Műtéti eltávolítás