thumb|right|Vakság
Az Anton–Babiński-szindróma, más néven Anton-szindróma ritka neurológiai tünetegyüttes, amelyben a kérgi vakságban szenvedő személy nem ismeri fel, illetve tagadja látásvesztését. A jelenség a vizuális anozognózia egyik formája. Gyakran konfabuláció is társul hozzá: a beteg olyan vizuális élményekről vagy környezeti részletekről számolhat be, amelyek nem felelnek meg a valóságnak.
A szindróma leggyakrabban a kétoldali nyakszirti lebeny, ezen belül a látókéreg károsodásához társul. Kialakulásának leggyakoribb okai közé tartoznak az agyi érkatasztrófák, különösen a kétoldali occipitális infarktusok, de fejsérülés, epilepszia, súlyos anyagcserezavarok és más neurológiai betegségek következtében is kialakulhat. Egy 2024-ben közölt szisztematikus áttekintés 64 tanulmány 72 Anton-szindrómás esetét dolgozta fel; ezek között az agyi érkatasztrófa volt a leggyakoribb kiváltó ok.
A látásvesztés és annak felismerése közötti eltérés pontos idegrendszeri háttere nem teljesen tisztázott. Az anozognózia kialakulását nem lehet egyszerűen egyetlen, a látás tudatosításáért felelős agyterület sérülésével magyarázni. A jelenlegi elképzelések szerint több, az érzékleti információ feldolgozásában, ellenőrzésében és tudatosításában részt vevő agyi terület és kapcsolat zavara játszhat szerepet.
Az Anton-szindrómát gyakran a vaklátás jelenségével állítják szembe. Vaklátás esetén a beteg nem számol be tudatos látási élményről, bizonyos vizuális ingerekre mégis a véletlennél pontosabban reagálhat. Anton-szindrómában ezzel szemben látásvesztés áll fenn, amelyet az érintett nem ismer fel vagy tagad. A két jelenség ezért eltérő módon mutatja meg a látási teljesítmény és a tudatos látás közötti kapcsolat zavarát.
Tünetei
Az Anton-szindrómában szenvedő személy a jelentős vagy teljes látásvesztés ellenére azt állíthatja, hogy lát. Viselkedése ugyanakkor gyakran ellentmond ennek: nehézséget okozhat számára a tájékozódás, tárgyaknak vagy akadályoknak ütközhet, illetve nem megfelelően reagálhat a környezet vizuális eseményeire.
Ha arra kérik, hogy mondja el, mit lát maga körül, egyes betegek részletes, de a tényleges környezetnek nem megfelelő válaszokat adhatnak. Előfordulhat az is, hogy látási nehézségeiket külső körülményekkel, például a helyiség rossz megvilágításával magyarázzák. A valóságnak nem megfelelő beszámolók a szindrómához gyakran társuló konfabuláció megnyilvánulásai lehetnek.
A klasszikus Anton-szindrómához rendszerint kétoldali kérgi vakság társul. A kérgi vakságban a szem és az elülső látópályák működése megtartott lehet, miközben a kétoldali nyakszirti kérgi károsodás miatt a látási információ tudatos feldolgozása kiesik.
A látókéreg vérellátásában elsősorban a hátsó agyi artériák vesznek részt. Emiatt a kétoldali hátsó agyi artériát érintő keringészavar mindkét nyakszirti lebenyt károsíthatja, és kérgi vakságot okozhat.
Az anozognózia nem feltétlenül jelenti azt, hogy a beteg általában véve nincs tisztában az állapotával vagy minden neurológiai eltérésével. A saját károsodás felismerésének zavara szelektív is lehet: az érintett egyes nehézségeit észlelheti, miközben másokkal nincs tisztában.
Esetleírások
Az Anton-szindrómára emlékeztető jelenséget már jóval a modern neurológia kialakulása előtt leírták. Seneca az i. sz. 1. században, Luciliushoz írt 50. levelében említi Harpaste nevű szolgálóját, aki hirtelen elvesztette a látását, de ezt nem ismerte fel. Vakság helyett arra panaszkodott, hogy túl sötét van a helyiségben, és azt kérte, hogy vigyék át máshová. Charles André 2018-as orvostörténeti elemzése szerint a leírás megfelel az Anton-szindróma alapvető tüneteinek, és valószínűleg a jelenség legkorábbi fennmaradt leírása.
A modern neurológiai szakirodalomban Constantin von Monakow 1885-ben, majd Joseph Jules Déjerine és Nicolas Vialet 1893-ban írtak le olyan kérgi vakságban szenvedő betegeket, akik nem voltak tudatában látásvesztésüknek. Ezekben a korai leírásokban azonban még nem kezelték külön neurológiai tünetként a saját károsodás felismerésének hiányát.
Von Monakow egyik betegénél a teljes látásvesztés felismerésének hiánya mellett a beteg úgy viselkedett, mintha továbbra is látna. A halála után végzett vizsgálat mindkét félteke látókérgének károsodását mutatta ki.von Monakow C. (1885): Experimentelle und pathologisch-anatomische Untersuchungen über die Beziehungen der sog. Sehsphäre zu den infracortikalen Opticuscentren und zum N. opticus. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 16: 151–199.
Gabriel Anton az 1890-es években több olyan beteget vizsgált, akik nem voltak tudatában súlyos érzékszervi vagy kérgi eredetű károsodásuknak. Egy 1896-ban közölt esetében kétoldali agyi megbetegedés következtében kialakult vakságot és térbeli tájékozódási zavart írt le.Anton G. (1896): Blindheit nach beiderseitiger Gehirnerkrankung mit Verlust der Orientierung im Raume. Mittheilungen des Vereines der Ärzte in der Steiermark, 33: 41–46.
Anton később részletesebben is foglalkozott azzal, hogy egyes betegek miért nem ismerik fel saját neurológiai károsodásukat. Munkájának jelentősége abban állt, hogy a kérgi vaksághoz és kérgi süketséghez társuló tudatossági zavart nem egyszerűen az alapbetegség részének tekintette, hanem önálló neurológiai jelenségként próbálta értelmezni.
A szindróma felfedezői
thumb|left|Gabriel Anton thumb|right|Joseph Babiński
A szindróma Gabriel Anton és Joseph Babiński nevét viseli.
Gabriel Anton (1858. július 28. – 1933. január 3.) osztrák neurológus és pszichiáter volt. Munkásságában fontos helyet foglalt el az agykéreg, a bazális ganglionok és a különböző agyi károsodások következtében kialakuló neurológiai és pszichiátriai tünetek vizsgálata. Különösen jelentőssé váltak azok a megfigyelései, amelyekben a beteg saját érzékszervi károsodásának felismerését vizsgálta.
Anton felismerte, hogy a saját neurológiai károsodás tudatosításának hiánya önállóan is vizsgálható jelenség. Kérgi vakságban és kérgi süketségben szenvedő betegekről szóló munkái később az anozognózia fogalmának kialakulásához is hozzájárultak.
Joseph Jules François Félix Babiński (Párizs, 1857. november 17. – Párizs, 1932. október 29.) lengyel származású francia neurológus, a francia klinikai neurológia egyik jelentős alakja. Nevét elsősorban a róla elnevezett Babinski-reflex tette ismertté.
Babiński 1914-ben vezette be az anozognózia kifejezést annak leírására, amikor a beteg nincs tudatában saját neurológiai károsodásának. A fogalmat eredetileg féloldali bénulásban szenvedő betegek vizsgálatával kapcsolatban használta. A kifejezés később más neurológiai hiányállapotok felismerési zavarára is elterjedt.
A kérgi vaksággal együtt jelentkező vizuális anozognóziát Anton munkássága nyomán Anton-szindrómának, illetve Anton–Babiński-szindrómának nevezik.
Jegyzetek
Források
Schnider, Armin: Verhaltensneurologie. Georg Thieme Verlag, 1997. Trepel, Martin: Neuroanatomie. Urban & Schwarzenberg, 1995. Karnath, Hans-Otto; Thier, Peter: Neuropsychologie. Springer, 2003. Sekuler, Robert; Blake, Randolph: Észlelés. Osiris Kiadó, Budapest, 2004.
Kapcsolódó szócikkek
Anozognózia Vaklátás Vakság Babinski-reflex
Kategória:Szindrómák Kategória:Látászavarok és szembetegségek Kategória:Idegrendszeri betegségek