Lepilessia del lobo frontale è un disturbo neurologico caratterizzato da brevi e ricorrenti crisi che si verificano nel lobo frontale del cervello, spesso mentre il paziente sta dormendo. È il secondo tipo di epilessia più comune dopo l'epilessia del lobo temporale. Entrambe le forme sono caratterizzate da crisi parziali (focali) che verificarsi in due diverse forme: crisi semplici (che non influiscono sullo stato di coscienza o sulla memoria) o crisi complesse (che influenzano lo stato di coscienza o la memoria prima, durante o dopo una crisi). I sintomi e le manifestazioni cliniche dell'epilessia del lobo frontale possono variare a seconda dell'area specifica interessata.
L'inizio di una crisi può essere difficile da rilevare poiché i lobi frontali contengono e regolano molte strutture e funzioni di cui si sa relativamente poco. Vista la scarsa conoscenza delle funzioni associate ai lobi frontali, le convulsioni che si verificano in queste regioni del cervello possono produrre sintomi insoliti che possono essere confusi erroneamente con disturbi psichiatrici, convulsioni non epilettiche o disturbi del sonno.
Durante l'insorgenza di un attacco, il paziente può presentare una postura anomala del corpo, tic sensomotori, o altre anomalie nelle abilità motorie. In alcuni casi, durante un attacco possono verificarsi risate o pianti incontrollabili. Le persone afflitte da questa patologia non sempre sono consapevoli dei loro comportamenti anomali. All'epilessia del lobo frontale può seguire un breve periodo di confusione post-crisi, spesso non rilevabile, che non dura quanto i periodi di confusione a seguito di epilessia del lobo temporale.
Le cause scatenanti l'epilessia del lobo frontale sono diverse, e vanno dalla genetica al trauma cranico. Sebbene l'epilessia del lobo frontale sia spesso erroneamente diagnosticata, possono essere effettuati test come l'EEG o l'MRI per rivelare la presenza di un tumore o di una malformazione vascolare. A differenza della maggior parte degli EEG epilettici, le anormalità negli EEG del lobo frontale ne precedono l'insorgenza fisica e aiutano nella localizzazione dell'origine della crisi. I farmaci anticonvulsivanti possono controllare l'insorgenza delle crisi, ma se risultano inefficaci il paziente può subire un intervento chirurgico al fine di rimuovere le aree focali del lobo frontale.
Sintomi I sintomi dell'epilessia sono il prodotto dell'iperattivazione di una zona del cervello, che dilaga verso le regioni laterali del cervello. A causa dell'enorme diversità delle funzioni cognitive e motorie regolate dai lobi frontali, vi è anche un'enorme varietà di sintomi basati sul lato coinvolto e sulla topografia dell'origine focale. In generale, i sintomi comprendono l'assunzione di una postura asimmetrica e anormale; urla ripetitive e movimenti a scatti ripetitivi. I sintomi si presentano in lassi di tempo inferiori al minuto e spesso si verificano durante il sonno. Nella maggior parte dei casi, il paziente sperimenta un'aura fisica ed emotiva, formicolio, intorpidimento o tensione prima che si verifichi un attacco. La paura è associata sia all'epilessia del lobo temporale che frontale, ma in quella frontale viene espressa sul volto della persona, mentre nella temporale è soggettiva e interna, non percepibile dall'osservatore.
La postura tonica e movimenti clonici sono sintomi comuni nella maggior parte delle aree del lobo frontale, quindi il tipo di convulsioni associate all'epilessia del lobo frontale sono dette crisi tonico cloniche. I movimenti motori distonici sono comuni ad entrambe le epilessie trattate, ma compaiono spesso come primo sintomo nell'epilessia frontale, in cui sono piuttosto brevi e non influenzano la coscienza. Le crisi possono essere: parziali complesse, parziali semplici, generalizzate secondarie o una combinazione delle tre. Le crisi parziali vengono spesso confuse con le convulsioni psicogene. Molti altri sintomi più specifici si presentano quando vengono colpite diverse parti della corteccia frontale. Area motoria supplementare (SMA) L'inizio e la fine della crisi sono abbastanza brusche. La postura tonica in quest'area è unilaterale o asimmetrica tra gli emisferi sinistro e destro. L'aura somatosensoriale precede i sintomi motori e vocali. Il più delle volte il paziente appare reattivo. Sintomi motori: smorfie facciali e automatismi complessi come calci e spinte pelviche Sintomi vocali: risate, urla o interruzione dei discorsi. Corteccia motoria primaria La corteccia motoria primaria è dotata di circonvoluzioni che si avvicinano alle aree adiacenti del lobo, dove possono innescare altri attacchi. Le convulsioni sono molto più semplici di quelle che hanno origine nell'area motoria supplementare e di solito sono movimenti clonici o mioclonici. Può anche presentarsi in una postura distonica o controlaterale. Regione mediale frontale, giro del cingolo, regione orbitofrotale e frontopolare I sintomi motori delle convulsioni di quest'area sono accompagnati da sensazioni emotive e sintomi viscerosensoriali. L'agitazione motoria e vocale è simile a quelle della corteccia motoria supplementare, con scatti brevi e ripetitivi, calci, risate, urla e / o pianto. Questi sintomi possono causare diagnosi erronee di disturbi psicologici. Corteccia dorsolaterale Questa zona non sembra avere molti sintomi motori oltre a posture toniche o movimenti clonici. La rotazione del capo controlaterale (o meno comunemente omolaterale) e la deviazione oculare sono associati anche a quest'area. Opercolo Molti dei sintomi associati a quest'area coinvolgono la testa e il tubo digerente: deglutizione, salivazione, masticazione e allucinazioni gustative. Precedono la crisi, quindi il paziente prova timore e sente un'aura epigastrica. Non vi sono movimenti fisici tranne i movimenti facciali clonici. Il linguaggio spesso si arresta.
Diagnosi errate più comuni Le convulsioni che provocano iperattività complessa delle parti prossimali degli arti e che portano ad un aumento dell'attività motoria generale vengono chiamate convulsioni da ipermotorie. Quando sono associate a movimenti e linguaggio inusuale queste convulsioni possono essere erroneamente diagnosticate come disturbi del movimento episodici, disturbi psicogeni del movimento, coreoatetosi parossistica distonica parossistica, coreoatetosi parossistica o atassia episodica di tipo 1. Nei bambini le convulsioni ipermotorie sono spesso confuse con i terrori notturni. Per descrivere i sintomi dell'epilessia del lobo frontale vengono anche usati i termini "distonia parossistica notturna" o "distonia parossistica ipnogenica".
L'Epilessia autosomica dominante notturna del lobo frontale (ADNFLE) è la forma più conosciuta di epilessia del lobo frontale, e spesso viene diagnosticata come apnea notturna. Entrambi i disturbi sono caratterizzati da risvegli durante la notte che portano alla sonnolenza diurna. Alcuni sintomi dell'apnea del sonno si sovrappongono a quelli dell'ADNFLE, ad esempio il risveglio improvviso accompagnato da sensazione di soffocamento, o l'attività motoria occasionale, che rende difficile la diagnosi sulla base dei sintomi. Per distinguere i due disturbi può rendersi necessario il monitoraggio tramite l'EEG. L'apnea notturna potrebbe essere associata all'epilessia secondo alcuni studi, fatto che potrebbe spiegare le diagnosi errate.
Cause
Le origini delle crisi del lobo frontale possono essere legate a tumori, traumi cranici o alla genetica. I tumori rappresentano circa un terzo di tutti i casi di epilessia del lobo frontale. Tumori di basso grado come i gangliogliomi, i gliomi e i tumori epidermoidi sono i più comuni, ma sono coinvolti anche molti tumori di alto grado. Altre lesioni del lobo frontale come l'amartoma e l'eterotopia nodulare possono causare epilessia. Difetti genetici come malformazioni vascolari provocano le convulsioni, in particolare le malformazioni artero-venose e l'emangioma cavernoso. Il trauma cranico può causare danni al lobo frontale e quindi convulsioni attraverso la gliosi. Le convulsioni da trauma cranico di solito si verificano entro pochi mesi, ma possono anche richiedere anni per manifestarsi. L'encefalite può causare convulsioni del lobo frontale, ma è più spesso associata a quelle del lobo temporale. La principale causa genetica dell'epilessia del lobo frontale è una malattia autosomica dominante denominata epilessia autosomica dominante notturna del lobo frontale, che comporta mutazioni in 2 geni del recettore nicotinico dell'acetilcolina. Una mutazione genetica sul cromosoma 22 è associata ad un'altra forma genetica del disturbo.
Meccanismo Vista la differenza funzionale i lobi frontali sono suddivisi in due aree principali conosciute come la corteccia precentrale e prefrontale.
Corteccia precentrale La corteccia precentrale è un'area della corteccia frontale che si trova anteriormente al solco centrale e comprende la corteccia motoria primaria e l'area motoria supplementare Le proiezioni su queste aree derivano davarie zone del cervello che integrano gli stimoli sensoriali, per esempio la corteccia motoria primaria, il talamo e le proiezioni corticospinali. Queste due aree insieme a molte altre controllano la preparazione del movimento e la sua esecuzione, e sono cruciali per lo sviluppo dei sintomi motori associati all'epilessia del lobo frontale. Le principali aree funzionali includono:
Corteccia motoria primaria Contiene grandi neuroni che proiettano gli assoni verso il midollo spinale dove si collegano ai motoneuroni alfa. Questi neuroni sono coinvolti nella pianificazione dei movimenti e nei movimenti precisi sulla base di input sensoriali ricevuti dal cervelletto. Area motoria supplementare Area anteriore alla corteccia motoria primaria, coinvolta nella pianificazione di movimenti complessi e coordinati delle mani. Gli input principali provengono dal talamo. Campi oculari frontali Il campo frontale dell'occhio è la parte posteriore della circonvoluzione frontale media ed è coinvolta nel controllo del movimento oculare saccadico, controlaterale e coniugato. Quest'area riceve input dalla corteccia occipitale e dal talamo dorsale. Area di Broca Controlla i movimenti della lingua e della laringe, consentendo la fonazione. Quest'area riceve input diretti dall'area motoria primaria e dall'area di Wernicke nel lobo temporale.
Corteccia prefrontale La corteccia prefrontale, è la regione più anteriore del cervello, e comprende aree importanti per le funzioni mentali superiori che controllano vari aspetti della personalità umana tra cui la pianificazione, il giudizio, la memoria e il processo decisionale. Danni o lesioni a questa regione del cervello possono determinare importanti cambiamenti della personalità. Un esempio classico è Phineas Gage, che aveva cambiato la sua personalità dopo che i suoi lobi frontali erano stati danneggiati da una grossa barra di ferro che aveva accidentalmente trafitto la sua testa.
Ci sono due regioni principali della corteccia prefrontale che controllano il comportamento e la personalità: Corteccia prefrontale dorsolaterale Una lesione su quest'area è provoca la compromissione delle capacità cognitive che controllano e regolano il comportamento e la memoria a lungo termine. Corteccia Orbitofrontale La corteccia orbitofrontale ha funzioni simili a quelle della corteccia prefrontale dorsolaterale, ed è responsabile della capacità di fare scelte e di distinguere il bene dal male.
Effetti sociali e qualità della vita