La ipermelanosi nevoide lineare e a spirale è un disordine pigmentario caratterizzato da chiazze iperpigmentate che seguono le linee di Blaschko.
Epidemiologia Si tratta di una sindrome estremamente rara.
Eziopatogenesi La patologia è causata da mosaicismo cutaneo, associato ad alcune anomalie cromosomiche.<https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18347306
Clinica I pazienti presentano chiazze iperpigmentate lineari e a spirale che seguono le linee di Blaschko al tronco e agli arti e risparmiano viso, mucose, palmi delle mani e piante dei piedi. Non vi sono manifestazioni extracutanee tranne in rari casi in cui sono state descritte anomalie cardiovascolari, neurologiche e muscolo-scheletriche.
Diagnosi La diagnosi è clinica.
Trattamento Non è disponibile alcun trattamento per questa sindrome.
Prognosi Si tratta di una patologia benigna.
Note
Voci correlate Genodermatosi Linee di Blaschko Melanina Melanociti
Categoria:Malattie rare