La sinovite villonodulare pigmentosa è una malattia proliferativa benigna della membrana sinoviale che costituisce talune articolazioni, in particolar modo quella del ginocchio.
Epidemiologia La maggior parte dei casi viene riscontrata in pazienti fra i 20 ed i 45 anni di età, ma sono stati riportati anche casi di alcuni bambiniPMID 15800727.
Eziologia Si tratta di una malattia rara e non è ancora chiaro se debba essere considerata una lesione displastica (uno pseudotumore), o una neoplasia vera e propria. Diversi studi ipotizzano eziologie di vario tipo: neoplasticoPMID 10725067, post-traumatico, dismetabolico fino alla deviazione genetica.
Clinica La malattia si presenta con cellule della sinoviale pigmentate e iperplastiche, in due morfotipi principali: la forma localizzata (ca. 9 casi su un milione) e quella diffusa (ca. 2 casi su un milione) . Colpisce generalmente le articolazioni, in particolare il ginocchio (ca. 80% dei casi) e meno frequentemente anche, spalle, caviglie, gomiti e dita della mano.
Forma localizzata Nella forma localizzata (nodulare) alcuni noduli peduncolati (costituiti da cellule sinoviali frammiste a cellule giganti di tipo fagocitico) aggettano nel cavo articolare. I noduli sono di solito da uno a tre e possono raggiungere anche notevoli dimensioni. In questo caso i sintomi sono sfumati ed intermittenti (gonfiore, lieve dolore diffuso), a volte sono assenti o confusi con altre patologie articolari minori.
Forma diffusa La forma diffusa (villonodulare) è caratterizzata da una proliferazione ed invasione piuttosto aggressiva del cavo articolare di numerosi villi e noduli sinoviali in grappolo (di colore variabile dal marrone al giallo e di dimensioni comprese tra 0,1 e 1 cm), associata ad idrartri-emartri recidivanti ed a notevole distruzione articolare. La sinovia si ispessisce e contiene emosiderina (che conferisce al tessuto un colorito brunastro). Questo tessuto può invadere l'osso adiacente, causando distruzione cistica. In questo caso i sintomi, anche se hanno una progressione lenta, possono essere più evidenti.
Diagnosi La diagnosi è confermata mediante biopsia e analisi istologica.
Trattamento Questa malattia può avere un comportamento recidivante e richiedere un trattamento chirurgico aggressivo (come ad esempio la sinoviectomia, parziale o totalePMID 12861198, per artroscopia o con chirurgia classica). Solo nei casi di lesioni estese e molto recidive può essere necessario ricorrere alla radioterapia.
In ogni caso è necessario tenere sotto controllo l'evolvere della malattia, tipicamente mediante imaging a risonanza magneticaPMID 14749979.
Note
Voci correlate Osteocondromatosi sinoviale
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Categoria:Neoplasie benigne