Il blefarospasmo è una distonia focale caratterizzata dalla chiusura persistente e involontaria delle palpebre. Può presentarsi in forma lieve, mentre, nei casi più gravi, può provocare di fatto una cecità funzionale.
Epidemiologia Ha un'incidenza nella popolazione generale stimata intorno a un caso ogni 10- persone.. Vi è una prevalenza nelle donne di circa 1,8F:1M; negli USA si stimano nel 2000 circa casi, con 2000 nuovi casi per anno.
Le frequenti contrazioni delle palpebre sono state correlate alla curvatura della cornea e all'aumento di astigmatismo.
Cause
Il blefarospasmo è associato a un anormale funzionamento dei gangli della base, strutture dell'encefalo deputate al controllo della postura e del movimento. In diversi studi è stata osservata l'insorgenza della patologia in concomitanza all'assunzione di benzodiazepine e tienobenzodiazepine. In rari casi, l'ereditarietà può giocare un ruolo nello sviluppo del blefarospasmo.
Sintomi La maggior parte delle persone sviluppano il blefarospasmo senza sintomi premonitori. Può esserci inizialmente un graduale aumento degli ammiccamenti o dell'irritazione agli occhi. Alcune persone possono anche sperimentare la fatica, tensione emotiva, o ipersensibilità alla luce. Quando la condizione progredisce, i sintomi diventano più frequenti, e si possono sviluppare anche gli spasmi facciali. Il blefarospasmo può diminuire o cessare del tutto mentre una persona dorme o si concentra su un compito specifico.
Spesso il disturbo si associa con una distonia cronico facciale chiamata sindrome di Meige (spasmo facciale mediano), talvolta il disturbo è correlato all'anismo o Sindrome del pubo-rettale. In generale, con percentuali di incidenza variabili secondo vari autori, le distonie craniche come il blefarospasmo, si associano a distonie di altri distretti corporei, collo, arti inferiori addome.
Terapia In atto, viene trattata con discreta efficacia mediante infiltrazioni di tossina botulinica da effettuarsi presso i centri specializzati. Tale terapia non è risolutiva e necessita di essere ripetuta con nuove infiltrazioni, con cadenza minimo trimestrale.
Vi sono segnalazioni che indicano l'efficacia dell'aloperidolo nel blefarospasmo essenziale.
Altri farmaci potenzialmente utili sono: Anticolinergici GABAb agonisti baclofen Dopamino agonisti Anticonvulsivanti Neurolettici Clozapina Ciproeptadina Mexiletina
Note
Bibliografia
Voci correlate
Blefarite Botulismo Convulsioni Clostridium botulinum Distonia Disordini del movimento Fascicolazione Muscolo orbicolare dell'occhio Palpebra Paralisi Tremore Tronco encefalico
Collegamenti esterni Blepharospasm Sito del National Eye Institute (NEI). BEBRF: Benign Essential Blepharospasm Research Foundation Informazioni sul blefarospasmo.
Categoria:Malattie oftalmologiche Categoria:Oftalmologia Categoria:Malattie del sistema nervoso