La sifilide, conosciuta anche come lue o mal francese o morbo gallico (per i francesi già mal napoletano), è una malattia infettiva a prevalente trasmissione sessuale.
È causata da un batterio, il Treponema pallidum, dell'ordine delle spirochete, che si presenta al microscopio come un piccolo filamento a forma di spirale, identificato nel 1905 da Fritz Schaudinn ed Erich Hoffmann. Oltre che per via sessuale, il contagio può estendersi al feto, nella donna gravida con infezione recente, attraverso la placenta (trasmissione transplacentareL'aggettivo che indica questa condizione è "eredoluetico", ovvero affetto da "lue" per via ereditaria.). In tal caso, il feto presenta un quadro di sifilide congenita con malformazioni che possono interessare la cute e le mucose, l'apparato scheletrico, l'occhio, il fegato, il rene e il sistema nervoso centrale.
Pertanto, questa malattia può essere contratta nella forma congenita in due modi: prima ancora della nascita, attraverso il sangue materno infetto; oppure alla nascita, durante la discesa nel canale del parto. Comunque, nella maggior parte dei casi, il contagio (possibile fin dalle primissime fasi della malattia) avviene attraverso i rapporti sessuali. I casi di acquisizione della malattia con le trasfusioni sono ormai rarissimi nel mondo, grazie ai controlli accurati che vengono effettuati prima che il sangue sia trasfuso.
Ad August von Wassermann va il merito di aver scoperto il primo metodo biologico per compiere una diagnosi precisa della malattia.
Storia
L'origine esatta della sifilide rimane sconosciuta. A lungo la storiografia europea ha sostenuto che la malattia si fosse diffusa dalle Americhe nel vecchio continente per il tramite dei marinai di Cristoforo Colombo.
Questa tesi è stata in parte messa in discussione col tempo, ma uno studio pubblicato nel 2011 l'ha riportata nuovamente in voga. Gli scavi presso il monastero agostiniano di Kingston-upon-Hull, nel Nord-est dell'Inghilterra, hanno portato alla luce scheletri di persone decedute prima del viaggio di Colombo, con evidenti segni della terza fase della malattia. Uno studio condotto dall'Università di Oxford e di Sheffield, attraverso il metodo del radiocarbonio, ha stimato una datazione intorno al 1340Keys, David (24 July 2000). "English syphilis epidemic pre-dated European outbreaks by 150 years". Independent News and Media Limited. Retrieved on 2008-02-08 The Independent, ma uno studio antropologico successivo ha dimostrato che solo una minoranza dei reperti rinvenuti presso il monastero presenta i segni diagnostici della sifilide, e la datazione fornita col metodo del radiocarbonio dev'essere opportunamente corretta tenendo conto dell'effetto serbatoio marino che può diventare significativo presso popolazioni che vivono in prossimità del mare, nutrendosi con un'alimentazione prevalentemente a base di pesce. Secondo i ricercatori la minoranza dei reperti con evidenti segni di sifilide risale al periodo post-colombiano, ma fornisce una datazione antecedente a causa della bassa velocità con cui il flusso del carbonio passa negli ecosistemi marini, sino a giungere a essere organicato nei tessuti attraverso la rete trofica.
Inoltre, studi condotti negli anni settanta hanno evidenziato tracce di sifilide o almeno di treponematosi su diversi campioni ossei precolombiani originari dell'Argentina, del Perù, del Messico, del Guatemala, delle Antille e di alcune regioni degli Stati Uniti d'America.
La prima epidemia di sifilide conosciuta scoppiò a Napoli nel 1495, a seguito della discesa nella penisola del re francese Carlo VIII, il cui esercito era composto per lo più da mercenari: fiamminghi, guasconi, svizzeri, italiani e spagnoli.
Durante la battaglia di Fornovo, che ebbe luogo il 6 luglio 1495, furono rese note le prime descrizioni di questa malattia: Alessandro Benedetti, un medico veneziano di stanza a Fornovo, descrisse malati che avevano perso gli occhi, le mani, il naso, i piedi:
Il ritorno dell'esercito francese verso nord diffuse la malattia in tutta Italia, per poi espanderla in tutta Europa, giungendo sino in Oriente. La malattia venne quindi conosciuta in quasi tutta Europa con il nome di mal francese, tranne in Francia, dove prese il nome di mal napolitain. La teoria americanista sull'origine della malattia è stata formulata dal medico spagnolo Ruy Díaz de Isla, che nel 1539 scrisse il libro Tractado contra el mal serpentino que vulgarmente en España es llamado bubas, in riferimento alle cure da lui effettuate a Barcellona nel 1493, ad alcuni marinai di Colombo, affetti da una nuova malattia che identificò come sifilide."Alle origini della sifilide" di Grazia Benvenuto, pubbl. su "D&T Diagnosi&Terapia", Mensile di informazione medico-farmaceutica - Anno XVII, N.4, 20 aprile 1997, pp. 13-19 Anche Bartolomé de Las Casas, che soggiornò nell'isola di Hispaniola nel 1502, ebbe ad affermare nella sua Storia generale delle Indie:
La storia dell'attribuzione del nome sifilide è invece più chiara. Fu il medico e scienziato veronese Girolamo Fracastoro che introdusse questo termine, con la sua opera del 1530 Syphilis sive morbus gallicus ("Sifilide o il mal francese") e con il trattato De contagione et contagiosis morbis ("Sul contagio e sulle malattie contagiose") del 1546. Nella prima delle due opere citate Sifilo è un contadino che viene punito con la malattia dal dio Apollo per aver osato affermare che non bisogna offrire sacrifici alle divinità, che sono secondo lui incuranti delle faccende umane. Nello stesso periodo, il medico francese Jean Fernel le attribuì il nome di lue.
Il batterio responsabile della sifilide, il Treponema pallidum, fu identificato per la prima volta da Fritz Schaudinn ed Erich Hoffmann nel 1905. Il primo trattamento efficace (grazie al farmaco Salvarsan) è stato sviluppato nel 1910 da Paul Ehrlich in collaborazione con Sahachiro Hata, e a esso seguirono esperimenti con la penicillina e con la conferma della sua efficacia, avvenuta nel 1943. Prima dell'avvento di un trattamento efficace, erano usati comunemente vapori o unguenti di mercurio e l'isolamento, con risultati spesso peggiori della malattia stessa. Si ritiene che molti personaggi famosi abbiano contratto la malattia: tra di essi, Franz Schubert, Arthur Schopenhauer, Robert Schumann, Oscar Wilde, Scott Joplin, Guy de Maupassant, Charles Baudelaire, Édouard Manet e Adolf Hitler, mentre è molto incerto il caso di Friedrich Nietzsche.
Epidemiologia
Si ritiene che circa 12 milioni di persone siano state infette da sifilide nel 1999, con più del 90% dei casi registrati nei paesi in via di sviluppo. La malattia colpisce tra le 700 000 e le 1,6 milioni di donne gravide all'anno, con conseguenti aborti spontanei, bambini nati morti e casi di sifilide congenita. Nell'Africa sub-sahariana, la sifilide contribuisce a circa il 20% delle morti perinatali. L'incidenza è in proporzione più alta tra i consumatori di droghe per via endovenosa, in coloro che sono infettati da HIV e negli uomini che hanno rapporti occasionali e frequenti. Negli Stati Uniti, i tassi di sifilide erano quasi uguali per gli uomini e per le donne nel 1997, ma nel 2007 erano sei volte maggiori negli uomini rispetto alle donne.
La sifilide era molto comune in Europa nel corso del XVIII e XIX secolo. Nel mondo sviluppato, nel corso del XX secolo, le infezioni diminuirono rapidamente, grazie alla diffusione degli antibiotici. Dal 2000, i casi di sifilide sono aumentati negli Stati Uniti, in Australia, nel Regno Unito e nel resto d'Europa, soprattutto tra le persone omosessuali. La più alta incidenza di casi tra eteroessuali si ha, a partire dal 1990, in Cina e in Russia. Questo fatto è stato attribuito a pratiche sessuali non sicure, come la promiscuità sessuale, la prostituzione e lo scarso utilizzo del profilattico. Un rapporto, pubblicato dal Centro europeo per la prevenzione e il controllo delle malattie, ha dimostrato nel 2013 un aumento della prevalenza della malattia in Europa, del 9% rispetto all'anno precedente, in particolar modo nella fascia di età compresa tra 15 e 24 anni.
Se non trattata, l'infezione ha una mortalità che va dall'8% al 58%, con un tasso di mortalità maggiore nei maschi. I sintomi della sifilide sono diventati meno gravi nel corso degli ultimi due secoli, in parte grazie alla diffusa disponibilità di trattamenti efficaci e in parte dalla diminuzione della virulenza della spirocheta. Con il trattamento precoce si verificano poche complicazioni. La sifilide aumenta il rischio di trasmissione dell'HIV da due a cinque volte e la coinfezione è frequente (30-60% in alcuni centri urbani).
Eziologia
Batteriologia
Il Treponema pallidum sottospecie pallidum è un batterio Gram-negativo, altamente mobile, facente parte del phylum delle spirochete, ed è l'agente eziologico della sifilide. Gli umani sono l'unico serbatoio naturale noto per la sottospecie pallidum. Esso è in grado di sopravvivere senza un ospite per pochi giorni. Ciò è dovuto al suo genoma piccolo (1,14 Mb) e alla sua incapacità di creare la maggior parte dei macronutrienti di cui necessita. Ha un lento tempo di raddoppio, superiore a 30 ore.
Trasmissione La sifilide si trasmette principalmente per contatto sessuale o durante la gravidanza dalla madre al feto. La spirocheta è in grado di passare attraverso le mucose intatte o la cute danneggiata. È quindi trasmissibile attraverso contatti orali e attraverso rapporti sessuali vaginali e anali. Circa il 30% e il 60% delle persone esposte rispettivamente alla sifilide primaria o secondaria contrarranno la malattia. La sua infettività è resa evidente dal fatto che un individuo a cui vengono inoculati solo 57 organismi ha una probabilità del 50% di risultare infetto. Oltre che per via sessuale, l'infezione può essere trasmessa attraverso la trasfusione di sangue o emoderivati. Tuttavia, grazie ai controlli, tale rischio risulta molto basso. Il rischio di trasmissione da aghi condivisi appare limitato. La sifilide non può essere trasmessa attraverso sedili WC, tramite le attività quotidiane, con l'uso di vasche idromassaggio, né con la condivisione di posate o indumenti.
Segni e sintomi
La sifilide si può presentare in una delle quattro diverse fasi: primaria, secondaria, latente e terziaria. Inoltre può presentarsi anche come malattia congenita. Sir William Osler la definì "la grande imitatrice" per via delle sue varie presentazioni.
Sifilide primaria
La sifilide primaria viene generalmente acquisita tramite diretto contatto sessuale con una persona affetta. Da circa 3 a 90 giorni dopo l'esposizione iniziale (in media 21 giorni) una lesione cutanea, chiamata sifiloma, compare nel punto di contatto. Questo generalmente, nel 40% dei casi, si presenta come una singola, compatta, indolore, non pruriginosa ulcerazione della pelle con una base pulita e bordi taglienti tra gli 0,3 e 3,0 cm. La lesione, tuttavia, può assumere praticamente qualsiasi forma. Nella forma classica, essa si evolve da una macula a papula verso un'ulcera. In alcuni casi possono essere presenti lesioni multiple (~40%), più comuni quando vi è una coinfezione con l'HIV. Le lesioni possono essere dolorose (30%) e possono verificarsi anche al di fuori dei genitali (2-7%). Le localizzazioni più comuni sono: nelle donne il collo dell'utero (il 44%), il pene negli uomini che hanno contratto l'infezione con rapporti eterosessuali (99%) e la zona anale e rettale negli individui che hanno ricevuto rapporti anali (34%). L'ingrossamento linfonodale, generalmente non dolente né dolorabile, frequentemente (80%) si verifica intorno alla zona di infezione, e si ha 7-10 giorni dopo la formazione del sifiloma. La lesione può persistere per 3-6 settimane se non viene trattata.
Sifilide secondaria