La dissezione o dissecazione aortica è una malattia vascolare relativamente rara, gravata da un'alta mortalità se non trattata con chirurgia d'urgenza. Si verifica quando una lesione dello strato più interno della aorta consente al sangue di fluire tra gli strati della parete aortica, costringendoli a separarsi. Si viene così a verificare uno slaminamento della tonaca intima del vaso con formazione di un secondo lume detto "falso lume".

Nella maggior parte dei casi la dissecazione si associa alla comparsa di un improvviso e grave dolore toracico anteriore (ma talvolta anche al dorso), spesso descritto dai pazienti come un dolore dalle caratteristiche laceranti. Molti pazienti riferiscono altri sintomi come vomito, sudorazione profusa e vertigini. Altri sintomi possono derivare dal diminuito afflusso di sangue ad altri organi: si verificano con relativa frequenza sintomi neurologici, fra cui l'ictus, oppure l'ischemia mesenterica. La dissezione aortica può portare rapidamente alla morte del paziente a causa di un insufficiente flusso sanguigno al cuore o per una rottura dell'aorta stessa.

La dissezione aortica è più comune nei soggetti con una storia di ipertensione, in pazienti con alcune particolari malattie del tessuto connettivo che interessano la parete dei vasi sanguigni e ne causano un indebolimento strutturale (come la sindrome di Marfan), in chi ha una valvola aortica bicuspide e nei soggetti in precedenza sottoposti ad un intervento chirurgico al cuore.

Un trauma maggiore, l'abitudine al fumo di tabacco, l'assunzione di cocaina, lo stato di gravidanza, una diagnosi di aneurisma dell'aorta toracica, una vasculite con interessamento delle arterie e livelli lipidici anormali sono tutti fattori associati a un aumento del rischio.

La diagnosi è sospettata in base ai sintomi accusati dal paziente e confermata dall'esecuzione di imaging radiologico (ecografia addominale oppure TAC addome o RMN); questi esami, oltre che per conferma diagnostica, sono utilizzati anche per una migliore definizione di sede ed estensione della dissezione. I due tipi principali di dissecazione sono il tipo A di Stanford (coinvolgimento della prima parte dell'aorta) e il tipo B (assenza di coinvolgimento).

La prevenzione della patologia si basa su un buon controllo della pressione sanguigna e sulla cessazione del fumo di sigaretta. Il trattamento della dissezione aortica dipende da quale parte dell'aorta è stata coinvolta. La chirurgia è solitamente necessaria per le dissecazioni che coinvolgono la prima parte dell'aorta; al contrario le dissecazioni che non coinvolgono l'aorta ascendente possono anche essere trattate con farmaci che riducono la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca, a meno che non si verifichino complicanze.

Il trattamento chirurgico può essere eseguito a cielo aperto (con un'incisura che comporta l'apertura del torace) o ricorrendo a un intervento riparativo di aneurisma per via endovascolare (si infila protesi vascolare nella sacca aneurismatica passando per l'arteria femorale).

La dissecazione aortica è un evento relativamente raro e si verifica a un tasso stimato di 3 per persone all'anno. È più comune nei soggetti di sesso maschile che nelle femmine. Tipicamente l'età al momento della diagnosi è di 63 anni, con circa il 10% dei casi che si verificano prima del compimento dei 40 anni. Senza trattamento, circa la metà delle persone con morfologia di tipo A muore entro tre giorni e circa il 10% delle persone con morfologia di tipo B muore entro un mese.

Classificazione

+Classificazione delle dissezioni aortichePercentuale60%10–15%25–30%TipologiaDeBakey IDeBakey IIDeBakey IIIStanford A (Prossimale)Stanford B (Distale) Sono stati utilizzati diversi sistemi di classificazione per descrivere la dissecazione aortica.

Una classificazione di uso frequente si basa sul criterio temporale, e cioè sulla durata dell'esordio dei sintomi prima della presentazione: le dissecazioni aortiche sono etichette come iperacute (durata minore di 24 ore), acute (2-7 giorni), subacute (8-30 giorni) e croniche (maggiore di 30 giorni).

Altri sistemi di classificazione comunemente in uso si basano sulla localizzazione anatomica dove si manifesta tale patologia (in particolare aorta ascendente o quella discendente). Il sistema Stanford è probabilmente quello oggi più comunemente utilizzato, poiché è più in sintonia con la gestione del paziente. DeBakey Il sistema DeBakey (dal nome del cardiochirurgo toracico Michael E. DeBakey) fornisce una descrizione anatomica della dissecazione aortica. Classifica la dissecazione in base a dove si trova la lacerazione intimale originale e in base all'estensione della dissezione (localizzazione nell'aorta ascendente o nell'aorta discendente oppure coinvolgimento sia dell'aorta ascendente che discendente. Tipo I – nasce nell'aorta ascendente e si estende (coinvolge l’aorta ascendente, l’arco aortico e l’aorta toracica). Si osserva più spesso in pazienti con meno di 65 anni di età ed è la forma più letale della malattia. Tipo II – origina ed è confinata nell'aorta ascendente Tipo III – coinvolge l’aorta discendente distalmente all’origine dell’arteria succlavia. Osservabile più spesso in pazienti anziani affetti da aterosclerosi e ipertensione arteriosa. Tipo IIIa – limitato all'aorta discendente toracica Tipo IIIb – coinvolge l'aorta toracica e addominale Stanford La classificazione di Stanford è divisa in due gruppi, A e B, a seconda dell'interessamento o meno dell'aorta ascendente. Tipo A – (prossimale o ascendente) è coinvolta l'aorta ascendente e/o l'arco aortico, potendosi estendersi verso l'aorta discendente. Comprende i tipi DeBakey I e II. Tipo B – (distale o discendente) è coinvolta l'aorta discendente distalmente all'arteria succlavia sinistra con o senza estensione distale. Include il tipo DeBakey III. Descrittivo Prossimale – Tipo I e II di DeBakey e Tipo A di Stanford Distale – Tipo III DeBakey e Tipo B di Stanford

La classificazione di Stanford è utile in quanto segue la pratica clinica: infatti le dissezioni ascendenti dell'aorta di tipo A generalmente richiedono un trattamento chirurgico primario; al contrario alle dissezioni di tipo B generalmente viene riservato un trattamento farmacologico (morfina, betabloccanti e vasodilatatori arteriosi), almeno inizialmente, mentre l'intervento chirurgico è riservato a eventuali complicanze. La ragione per cui si interviene chirurgicamente nella riparazione delle dissecazioni di tipo A, è che le dissecazioni aortiche ascendenti spesso coinvolgono la valvola aortica, la quale, avendo perso il supporto sospensivo, si spinge verso la radice aortica, causando così insufficienza aortica. La valvola deve così essere risospesa e adeguatamente riposizionata, così come spesso è necessario riparare eventuali lesioni a carico dell'arteria coronaria.

Inoltre, l'area coinvolta nella dissecazione viene rimossa e sostituita con un innesto di Dacron, al fine di impedire che si verifichi un'ulteriore dissezione. Infine, si tenga presente che le dissezioni di tipo B raramente hanno un'evoluzione migliore, dal punto di vista della mortalità, se sono sottoposte ad intervento chirurgico, a meno che non si verifichino rotture o compromissioni di altri organi, ad esempio i reni.

Circa il 70% delle dissecazioni avviene nel tratto ascendente, che è anche il punto più pericoloso per la sopravvivenza del paziente.

Sintomatologia Circa il 96% dei soggetti con dissecazione aortica si presenta al medico accusando un dolore severo con esordio improvviso, spesso in pieno benessere (cosiddetto dolore "a colpo di pugnale"). Il dolore può essere descritto come una sensazione lacerante, lancinante o acuta. Il 17% degli individui ha la sensazione che il dolore si stia spostando mentre la dissecazione si estende lungo l'aorta (si parla di dolore toracico "migrante"). La localizzazione del dolore è associata alla localizzazione della dissecazione. Il dolore toracico anteriore o in sede precordiale è associato a dissecazioni che coinvolgono l'aorta ascendente, mentre il dolore interscapolare (dorsale) è associato a dissecazioni aortiche che colpiscono l'aorta discendente. Se il dolore è di natura pleuritica, può suggerire una pericardite acuta causata dall'emorragia nel sacco pericardico. Questa è un'eventualità particolarmente pericolosa, e deve essere temuto l'imminente instaurarsi di un tamponamento cardiaco acuto.

Il tamponamento pericardico è la causa più comune di morte per la dissecazione aortica. Mentre il dolore può essere confuso con quello che in genere si associa a una sindrome coronarica acuta (attacco cardiaco), la dissecazione aortica di solito non è associata con gli altri segni che suggeriscono un infarto del miocardio (ad esempio cambiamenti dell'ECG. Tuttavia nell'evoluzione della patologia è possibile che insorgano sintomi suggestivi di insufficienza cardiaca congestizia.

Più raramente, ma è possibile che alcuni individui non presentino dolore, o più spesso siano paucisintomatici: questi soggetti hanno in genere una dissecazione aortica cronica.

Sintomi meno comuni che possono essere osservati nel contesto della dissecazione aortica comprendono la già citata insufficienza cardiaca congestizia (7%), la sincope (9%), l'ictus (6%), la neuropatia periferica da ischemia, la paraplegia e l'arresto cardiaco. Se un soggetto con dissecazione aortica si è presentato riferendo un episodio di sincope, in circa il 50% dei casi ciò è dovuto a un sanguinamento nel sacco pericardio, che ha causato un tamponamento pericardico.

Le complicanze neurologiche della dissecazione aortica (ad esempio l'ictus o la plegia) sono in genere dovute al coinvolgimento di una o più arterie che irrorano una particolare zona del sistema nervoso centrale.

Se la dissecazione si estende sino al seno coronario si potrà instaurare una condizione di ischemia miocardica che, se non trattata immediatamente, potrebbe portare a infarto del miocardio. Altro segno utile ai fini diagnostici, benché piuttosto incostante, è un soffio da insufficienza aortica (riconducibile alla modificazione emodinamica instauratasi in aorta).

Se la dissezione aortica coinvolge l'aorta addominale, è possibile che siano compromessi anche alcuni dei rami di questo vaso. Nelle dissecazioni aortiche addominali, la compromissione di una o entrambe le arterie renali si verifica nel 5-8% dei casi, mentre l'ischemia mesenterica (ischemia dell'intestino) si verifica in circa il 3% dei soggetti.

Pressione arteriosa I pazienti affetti da dissecazione aortica hanno spesso una storia di ipertensione arteriosa. La pressione arteriosa dei soggetti che si presentano con dissecazione aortica acuta è abbastanza variabile e tende ad essere più elevata negli individui che hanno una dissecazione distale. Nei soggetti con una dissecazione aortica prossimale, il 36% circa si presenta con ipertensione, mentre il 25% si presenta invece con ipotensione. La dissecazione aortica prossimale tende a essere maggiormente associate all'indebolimento della parete vascolare a causa della degenerazione cistica mediale. In coloro che presentano una dissezione aortica distali (tipo B), il 60-70% si presenta con ipertensione, mentre il 2-3% si presenta con una bassa pressione arteriosa.

Una grave ipotensione al momento della presentazione del paziente in una struttura sanitaria è un grave indicatore prognostico. Di solito è associata a una situazione di tamponamento pericardico, una grave insufficienza aortica o una rottura dell'aorta. La misurazione accurata della pressione arteriosa è importante. La pseudoipotensione (una misurazione della pressione sanguigna falsamente bassa) può verificarsi a causa del coinvolgimento dell'arteria brachiocefalica (che irrora il braccio destro) o dell'arteria succlavia sinistra (che fornisce il braccio sinistro).

Insufficienza aortica