Per epidermolisi bollosa ereditaria si intende un insieme di forme di genodermatosi caratterizzate dalla comparsa sul corpo di bolle in seguito a traumi lievi.
Epidemiologia Le tre forme ereditarie hanno un'incidenza di 1 su 50.000 persone.
Classificazione Si distinguono quattro forme principali, divise in base al livello a cui si forma la scollatura epidermica o dermo-epidermica che dà origine alle lesioni bollose: Epidermolisi bollosa semplice - basale o soprabasale Epidermolisi bollosa giunzionale - lamina lucida Sindrome di Kindler - lamina densa Epidermolisi bollosa distrofica - sublamina densa
Diagnosi Grazie alla moderne tecnologie è possibile una diagnosi molecolare per comprendere anche le cause.
Terapia Il trattamento è sintomatico e volto a prevenire le infezioni.
Prognosi Nelle forme semplici la prognosi è buona mentre in quelle giunzionali tende ad essere severa.
Bibliografia
Voci correlate Cheratina Collagene Epidermide Epidermolisi bollosa Epidermolisi bollosa distrofica Epidermolisi bollosa giunzionale Epidermolisi bollosa semplice Genodermatosi Laminina
categoria:Malattie dell'apparato tegumentario