La sindrome di Plummer-Vinson (detta anche disfagia sideropenica o sindrome di Patterson-Kelly) è costituita dalla triade clinica di anemia sideropenica, glossite atrofica e disfagia (associata a membrane esofagee). È dovuta ad una carenza di ferro; pertanto, può essere accompagnata dalle conseguenze secondarie della sideropenia - come la coilonichia, la cheilosi e la cheilite angolare - e da altre manifestazioni sintomatologiche generali dello stato anemico.
Epidemiologia
A causa della rarità della patologia, non sono disponibili studi epidemiologici affidabili; la patologia sembra prevalere maggiormente nelle donne dalla quarta alla settima decade di età, ma sono stati registrati casi anche nell'infanzia ed adolescenza.
Eponimia Il nome da attribuire alla sindrome è stato oggetto di controversia. Il nome, più diffuso, di PVS, fa riferimento ai due medici americani Henry Stanley Plummer (1874–1936) (che l'aveva scoperta nel 1912H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.), e Porter Paisley Vinson (1890–1959) che la discusse nel 1919P. P. Vinson. A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.. Il nome alternativo con cui ci riferisce a volte alla sindrome (sindrome di Patterson-Kelly) è riferito ai due medici inglesi Donald Ross Patterson (1863–1939)Patterson DR: A clinical type of dysphagia. J Laryngol Otol 1919, volume 34, pagine 289-291 ed Adam Brown-Kelly (1865–1941)Kelly AB: Spasm at the entrance of the esophagus. J Laryngol Otol 1919, volume 34 pagine 285-289, che senza sapere nulla delle pubblicazioni dei loro colleghi americani pubblicarono le loro ricerche in merito nel 1919.
Eziologia L'eziologia della sindrome è ancora sconosciuta, anche se è evidente il ruolo rivestito dall'insufficienza di ferro. Sono stati ipotizzati anche fattori alimentari, genetici ed autoimmuni.
Complicanze Se la malattia non viene trattata, vi è un aumentato rischio di tumore a livello dell'esofago o della faringe.
Terapia Per quanto riguarda il trattamento, vengono somministrati supplementi di ferro (terapia marziale), per riequilibrarne la carenza sistemica.
In alcuni casi, è opportuna la dilatazione meccanica del lume esofageo in corso di EGDS (esofagogastroduodenoscopia), per risolvere il problema della riduzione del lume stesso a causa delle membrane (esophageal web) causanti la disfagia.
Prognosi La prognosi è buona; la somministrazione del ferro permette di tenere sotto controllo la maggior parte dei sintomi. Visto l'aumentato rischio, in caso di PVS, di processi tumorali dell'esofago e della faringe, è opportuno un monitoraggio clinico regolare.
Note
Bibliografia
Voci correlate Disfagia Acalasia Anemia Ferro
Plummer-Vinson, Sindrome di