Il pemfigoide cicatriziale, conosciuto anche con il nome di pemfigoide mucoso benigno, è una malattia bollosa autoimmune interessante la cute e le membrane mucose. In precedenza il pemfigoide delle membrane mucose veniva compreso in questa variante mentre ora è un'entità distinta.
Epidemiologia La sua incidenza è molto rara, calcolata 1 caso ogni milione di abitanti.
Clinica I pazienti presentano bolle a parete tesa e contenuto sieroso o siero-ematico, spesso bilaterali e simmetriche che, una volta andate incontro a rottura spontanea o in seguito a traumi, danno origine ad erosioni che poi formano croste. Questa variante colpisce raramente le mucose e guarisce con formazione di cicatrici.
Un sottotipo di questa variante è il pemfigoide di Brunsting-Perry caratterizzato da bolle subepidermiche, erosioni, croste emorragiche e cicatrici atrofiche che si sviluppano prevalentemente al volto, collo e metà superiore del tronco con raro coinvolgimento delle mucose. Colpisce caratteristicamente pazienti più giovani rispetto al pemfigoide bolloso, con età prevalente di 40-60 anni. Gli autoanticorpi (prevalentemente IgG) più frequenti sono verso il collagene di tipo VII ma si possono riscontrare anche verso il collagene di tipo XVII, distonina, desmoplachina e laminina 332. Date queste caratteristiche alcuni considerano questa forma un sottotipo localizzato di epidermolisi bollosa acquisita.
Prognosi
Note
Bibliografia
Voci correlate Pemfigoide Pemfigoide bolloso Pemfigoide delle membrane mucose Pemfigoide gravidico
Categoria:Malattie della cute Categoria:Malattie autoimmuni