Una sindrome paraneoplastica è un'entità clinico-patologica dovuta alla presenza di un tumore nell'organismo ma che non è conseguenza dell'invasività locale o dello sviluppo di metastasi. Con un'ulteriore definizione, una sindrome paraneoplastica può essere definita come l'insieme dei segni, dei sintomi e delle alterazioni morfologico-funzionali che un tumore è in grado di dare a distanza dalla sede di sviluppo primitivo o di sviluppo delle metastasi.
Classificazione Esistono numerosissime sindromi paraneoplastiche. Un buon criterio di studio è quello di dividere le sindromi in sistemiche e specifiche.
Sindromi paraneoplastiche sistemiche
Si parla di sindrome sistemica quando uno stesso substrato patologico è in grado di provocare e di sostenere quadri clinici che interessano l'intero organismo. Le sindromi sistemiche di più frequente riscontro sono la cachessia e la febbre. Entrambi questi quadri sono dovuti soprattutto alla produzione esuberante di TNF-α (anche detto cachessina); in particolare, le citochine IL-1 e IL-6, prodotti dalle cellule infiammatorie sono coinvolte anche nella genesi della febbre, in quanto in grado di innalzare il set-point termico ipotalamico e scatenare i meccanismi che portano all'aumento della temperatura. Ulteriore manifestazione, sistemica sempre citochino-correlata e spesso rilevabile, è l'anemia normocromica normocitica che testimonia la presenza di un disordine cronico. Tromboflebiti migranti, in un contesto trombofilico, sono reperti frequenti; le cause sono da ricercare sia nell'uso di cateteri venosi o chemioterapica con proprietà pro-trombotiche, sia per il fatto che alcuni tipi di tumore sono in grado di secernere fattori tissutali e mucine responsabili di uno stato di ipercoagulabilità.
Sindromi paraneoplastiche specifiche
Il termine specifico fa riferimento al fatto che l'insieme dei segni e sintomi rilevabili in tali sindromi possono essere ricondotti ad un'alterazione che riguarda un singolo organo od apparato. Vengono distinti disordini neurologici e neuromuscolari, ematologici, mucocutanei ed endocrino-metabolici. Le principali sindromi sono riportate nella tabella sottostante.
Tipo di sindrome Sindrome Tumori connessi Meccanismo causale Endocrini Sindrome di Cushing Carcinoma polmonare a piccole cellule Carcinoma del pancreas Tumori di derivazione neurale Timoma Secrezione di ACTH e di sostante ACTH-simili SIADH Carcinoma polmonare a piccole cellule Tumori maligni del sistema nervoso centrale Carcinoma prostatico Tumore del polmone Cancro del pancreas Secrezione di ADH o di peptiti ADH-simii Ipercalcemia Tumore del polmone (tipicamente, Carcinoma polmonare a cellule squamose) Carcinoma della mammella Tumore del rene Linfoma a cellule T dell'adulto Carcinoma ovarico Mieloma Multiplo Peptide correlato al paratormone, TGF-α, TNF, IL-1 Ipoglicemia Fibrosarcoma Altri tipi di sarcoma Carcinoma epatocellulare Insulinoma tumori secernetnti HCG Mesotelioma Insulina o sostanze insulino- simili Sindrome di Zollinger-Ellison Gastrinoma Gastrina Sindrome da carcinoide Carcinoidi del tratto gastro-intestinale (maggiore frequenza) Carcinoide polmonare tipico e Carcinoide polmonare atipico (minore frequenza) Carcinoma del pancreas Tumore dello stomaco Serotonina, bradichinina Neurologiche Sindrome di Lambert-Eaton (LEMS) Carcinoma polmonare a piccole cellule Linfomi Immunologiche Degenerazione cerebellare paraneoplastica Tumore del polmone Carcinoma della mammella Carcinoma ovarico Encefalomielite Cancro del polmone Cancro del colon-retto Infiammazione dell'encefalo e del midollo spinale Encefalite limbica Miastenia gravis Timoma Encefalite confinata al tronco dell'encefalo Opsoclono Neuropatie Tumore della mammella Cancro del colon-retto Cancro del polmone Linfoma non Hodgkin Encefalite Teratoma Polimiosite Mucocutanee Acanthosis nigricans Carcinoma gastrico Tumore del polmone Carcinoma dell'utero Cancro del pancreas Immunologiche Secrezione di EGF ipercheratosi palmare carcinomi squamosi polmonari, della testa e del collo Dermatomiosite Carcinoma dell'ovaio Carcinoma gastrico Immunologiche Segno di Leser-Trelat Carcinoma del colon-retto Carcinoma del pancreas Carcinoma della mammella Carcinoma dello stomaco Epatocarcinoma Citochine Fattori di crescita Eritema necrolitico migrante Glucagonoma Sindrome di Sweet Papillomatosi cutanea florida Pioderma gangrenoso Ipertricosi Ematologici Granulocitosi G-CSF Policitemia Cancro del rene Emangioma cerebellare Carcinoma epatocellulare Eritropoietina Segno di Trousseau Mesotelioma pleurico diffuso Carcinoma del pancreas Tumore del polmone Mucine, altri Endocardite non infettiva Tumori in stadio avanzato Ipercoagulabilità Anemia Tumori in stadio avanzato da malattia cronica, sanguinamento cronico, emolitica, ipersplenismo, mielodepressione altri Glomerulonefrite membranosa Vari Antigeni tumorali Immunocomplessi OsteomalaciaEpaticaSindrome di stauffer Carcinoma renale Altri raramente
Note
Bibliografia
Voci correlate Tumore Degenerazione cerebrale paraneoplastica Endocrinologia Ematologia Neurologia Immunologia
Collegamenti esterni
Ricerca su anticorpi coinvolti nelle sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico nel carcinoma polmonare a piccole cellule.
Categoria:Malattie oncologiche