La criptotia è una rara malformazione congenita dell'orecchio esterno, consistente nell'invaginazione del polo superiore dell'elice sotto un lembo di cute della regione temporale del cranio e nel deficit di dimensione cranio-caudale del padiglione. Inoltre la fossa scafoidea dell'orecchio si presenta ipoplasica e l'antielice ha un profilo non smusso. Può essere presente una terza radice dell'elice. Poiché l'elice è affossata, manca la parte cefalica del solco retroauricolare e dunque l'orecchio esterno si trova strettamente accostato alla cute del cranio, senza però aderirvi.
Epidemiologia Rara in Europa e negli Stati Uniti è frequente in Asia (fino a 1:400 in Giappone).
Benché sia un reperto di norma isolato, la criptotia può talora essere associata alle sindromi di Edwards o di Fraser o di Carmi. Un singolo caso di trasmissione eredo-familiare è stato descritto in letteratura.
Classificazione La classificazione proposta da Hirose et al. distingue: criptotia tipo I: curvatura anomala della radice superiore dell'elice (ipoteticamente causata dall'eccessiva larghezza del muscolo trasverso dell'orecchio) criptotia tipo II: curvatura anomala della radice inferiore dell'elice (ipoteticamente causata dall'eccessiva larghezza del muscolo obliquo dell'orecchio).
Trattamento L'approccio non chirurgico (auricular molding) si basa sull'applicazione di tutori (metallici o di cera) o di distrattori esterni. La risposta a questi tentativi terapeutici non è però prevedibile e nei casi più impegnativi il tasso di fallimento è elevato.
Sono state proposte svariate tecniche chirurgiche; in linea generale esse prevedono la detensione dei tessuti molli, la ricostruzione della normale morfologia della cartilagine ed il ripristino della continuità della cute mediante lembi.
Note
Bibliografia
Voci correlate Microtia Macrotia Anotia Atresia auricolare
Categoria:Malattie dell'apparato uditivo