Lestrofia vescicale è una rara anomalia congenita dell'apparato uro-genitale in cui la vescica urinaria presenta un rovesciamento all'esterno del corpo. Generalmente questa condizione è accompagnata da altre anomalie (come l'epispadia nei maschi). È una forma patologica rara, con un'incidenza di 3,3 casi su neonati, i maschi risultano colpiti con una percentuale doppia rispetto alle femmine. Questa anomalia si tratta con l'intervento chirurgico, che può comunque non porre rimedio a tutte le disfunzioni.
Patogenesi La causa dell'estrofia vescicale è una malformazione (o totale assenza) della parete addominale anteriore, il che permette la comunicazione della vescica con l'esterno.
Spettro delle anomalie estroflessione della vescica attraverso un difetto della parete addominale inferiore; aumento delle dimensioni della sinfisi pubica; epispadia nei maschi (apertura dorsale, con esposizione della mucosa uretrale); dislocazione anteriore di ano e vagina; criptorchidismo nei maschi (mancata discesa di uno o entrambi i testicoli); clitoride bifido nelle femmine.
Diagnosi La diagnosi è immediata, a causa dell'aspetto caratteristico della patologia; spesso è possibile effettuare anche una diagnosi prenatale, grazie all'ecografia.
Trattamento L'intervento chirurgico consiste nella riparazione della parete addominale e della vescica, previo avvicinamento delle ossa pubiche. Gli obiettivi principali dell'intervento sono la riparazione della parete addominale, la ricostruzione e il ripristino (almeno in buona parte) delle funzioni della vescica urinaria e dei genitali, e il recupero della continenza urinaria da parte del paziente, in modo da garantirgli una vita più normale possibile.
Prognosi Anche dopo il trattamento, possono sussistere problemi come: Incontinenza urinaria; Reflusso vescico-ureterale; Ripetute infezioni del tratto urinario; Adenocarcinoma della vescica; Adenocarcinoma del colon; Disfunzioni sessuali; Dolore; Prolasso uterino.
Note
Bibliografia
Voci correlate Epispadia Vescica urinaria Apparato uro-genitale
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Collegamenti esterni Pagina sull'estrofia vescicale al Children's Hospital di Boston
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