L'uroporfirinogeno decarbossilasi è un enzima facente parte del processo biosintetico dell'eme che trasforma l'uroporfirinogeno I o l'uroporfirinogeno III in coproporfirinogeno I o coproporfirinogeno III, ciascuno nel corrispondente. Agisce sui gruppi acetato dell'uroporfirinogeno trasformandoli in gruppi metilici. L'enzima è inibito dai sali del ferro.
Quando una mutazione si verifica in uno dei due alleli di questo enzima si sviluppa la porfiria cutanea tarda. Tale mutazione riduce del 50% l'attività enzimatica della proteina.
Note
Bibliografia
Voci correlate Ferro Enzima Porfiria epatoeritropoietica
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Categoria:Enzimi