La transcortina, chiamata anche globulina legante i corticosteroidi o CBG (dall'inglese "Glucocorticoid-Binding Globulin"), è una globulina della grande famiglia delle serpine di struttura simile alla alfa-1 antitripsina. Si tratta di una alfa 2-globulina plasmatica di peso molecolare 52.000 Da.
Trasporto La transcortina lega alcuni ormoni steroidei: Cortisolo. Circa il 75% del cortisolo circolante è legato a questa proteina plasmatica. Un'ulteriore quota è trasportata dalla albumina sierica attraverso un legame aspecifico e con minore affinità di legame. Il legame con l'albumina non è tuttavia trascurabile in quanto la sua concentrazione plasmatica è di circa 1000 volte superiore rispetto a quella della proteina vettrice specifica. La frazione di cortisolo biologicamente attiva è quella libera, perciò non legata alle proteine plasmatiche. Progesterone Aldosterone. Solo circa il 17% dell'aldosterone circola legato alla transcortina: la gran parte circola in forma libera. 11-desossicorticosterone (DOC) In aggiunta, circa il 4% del Testosterone del siero è legato alla Transcortina.
Produzione La transcortina è prodotta dal fegato ed è regolata dalle concentrazioni di estrogeni. Pertanto, i livelli plasmatici di transcortina tendono ad aumentare durante la gravidanza, e sono diminuiti in soggetti affetti da cirrosi.
Clinica Le mutazioni del gene della transcortina sono rare. Ad oggi ne sono stati segnalati solo cinque casi.Torpy DJ, Lundgren BA, Ho JT, JG Lewis, Scott SA, Mericq V (2011) CBG Santiago:. Una mutazione CBG Novel. J Clin Endocrinol Metab Tutti i casi di mutazione sono stati caratterizzati da sintomi quali dolore generalizzato e stanchezza. Il meccanismo fisiopatologico alla base dei questi sintomi non è noto. Questa condizione deve essere distinta dall'ipocortisolismo secondario. Le terapie con idrocortisone non sembrano migliorare la fatica.
Note
Categoria:Proteine plasmatiche