エブスタイン奇形

エブスタイン奇形（エブスタインきけい, Ebstein's anomaly）は、エプシュタイン病（エブスタインびょう）とも呼ばれる先天性心疾患。

厚生労働省指定難病217。

解説 右心房と右心室の間にある三尖弁が形成過程で右心室側にずれているために三尖弁に逆流を生じるエプスタイン病（指定難病217） - 難病情報センターエブスタイン奇形、エプシュタイン病（Ebstein奇形、Ebstein病） - 国立研究開発法人 国立循環器病研究センター。

胎児期から出生後しばらくは肺血管抵抗が強いため右心房に逆流した血液は肺動脈側にほとんど流れず、卵円孔などから左心房に流れ込むため、通常の三尖弁閉鎖不全症（右心不全が主な症状）と違いチアノーゼが強く出るが、一週間ほどで肺血管抵抗が下がるためいったんチアノーゼが治まり、その後加齢とともに三尖弁の機能低下でまたチアノーゼが出るという挙動を起こす梅村 敏・木村 一雄（監修） 高橋 茂樹（著）『STEP内科5　循環器』海馬書房、2015年。ISBN 978-4-907921-02-6、p.165-166。

これ以外に心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、肺動脈弁狭窄・閉鎖といった心疾患を合併し、不整脈や心不全を引き起こすリスクがある。稀に天寿を全うした後の解剖によって発見される例外も報告されている。

脚注

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