先天性耳瘻孔（せんてんせいじろうこう、）とは、耳の形成に用いられる組織が、胎児期に癒合不全を引き起こし、耳介およびその周辺部に小さな穴が空く、先天性疾患の一種。感染耳瘻孔や、耳前瘻孔、小児耳前瘻孔、単に耳瘻孔と呼ぶことも少なくない。

発生機構

症状 耳の外表奇形の中ではかなり発症率が高く、遺伝が要因である場合もある。白人には少なく東洋人（特に日本では100人中2〜3人に見られる）の方が比較的多い。日本においては先天性異常の中で上位を占めており、2024年度の外表奇形等統計調査によると心室中隔欠損に次いで2番目に多い先天異常であると確認されている。外見上は数mm程度の小さな穴が空いているだけのように見えるが、奥まで瘻管が通じている。左右ともに発症する場合があり、片側性・両側性ともに起こりうる。片側性と両側性の発生率は4:1と報告されている。通常は無症状であることが多いが、垢や皮脂などの、有臭の白色分泌液を認めることがある。瘻管には垢などが蓄積しやすく、そこが細菌感染源となる場合がある。感染すると、化膿・発赤・熱感・腫脹・疼痛などの症状を訴えることがある。これらの症状は年齢層は問わず、幼児〜成人まで幅広く発症する。

治療 耳瘻孔の治療方法には以下のようなものがある。

抗生剤や鎮静剤を処方し、感染を落ち着かせる。膿が出る場合は局所麻酔を施し、排膿切開を行う。 感染を繰り返す可能性があることを考慮して、瘻管ごと摘出する。瘻管は軟骨の手前付近で終わることが一般的だが、稀に軟骨を貫き、アリの巣状に奥まで広がっている場合があるため、全身麻酔を施す必要がある。（ゾンデ、ブジー）や染色液などを使用しながら摘出を行う。傷は縫合する。瘻管を摘出することは必ずしも根治的治療とはいえず、感染の反復や瘻管成分の残存により0〜42%で再発するといわれている。この治療は感染がある程度沈静化したタイミングで行う必要があるが、感染が限局しているタイミングで行っても治療効果に有意差がないという研究もある。

脚注

出典

関連項目

瘻孔 耳介