重複子宮（ちょうふくしきゅう、、）は、胎生期に左右一対のミュラー管（中腎傍管）の癒合が高度に障害されることによって、原則として二つの子宮体部と二つの子宮頸部が形成される先天性の女性生殖器形態異常である。英語の は「二重子宮」などと訳されることもある。
典型例では左右の子宮がそれぞれ独立した子宮腔と子宮頸部を有する。腟は一つの場合と、腟縦中隔によって左右に分けられている場合がある。
重複子宮は無症状のまま経過し、妊娠中の超音波検査などで偶然発見されることもある。一方、閉塞性の腟中隔を合併すると、月経血の流出障害、周期性下腹部痛、月経困難症、腟留血症などを生じることがある。
妊娠自体は可能であり、生児を得る例も多いが、正常な子宮形態と比較して早産や胎位異常などの妊娠・分娩合併症が増加することが報告されている。
発生 女性の卵管、子宮、子宮頸部および腟上部の形成には、胎生期に左右一対として存在するミュラー管が関与する。左右のミュラー管は成長に伴って正中方向へ近づき、下方部分が癒合して子宮および子宮頸部を形成する。
重複子宮は、この左右のミュラー管の癒合が高度または完全に障害されることによって形成される。その結果、左右にそれぞれ独立した子宮体部および子宮頸部が形成される。
同じミュラー管の癒合異常によって生じる双角子宮とは発生学的に連続性があるが、双角子宮では左右の子宮体部が下方で一定程度癒合するのに対し、典型的な重複子宮ではより完全な重複を認める。
また、ミュラー管の発生は中腎管（ウォルフ管）や腎・尿路系の発生と密接に関連している。このため、重複子宮、とくに片側の腟閉塞を伴う症例では同側の腎形成異常を合併することがある。
形態 典型的な重複子宮では、 左右二つの子宮体部 左右二つの子宮腔 二つの子宮頸部 が存在する。
各子宮は通常、それぞれ一側の卵管と連続する。
腟については必ずしも完全に二重となるわけではない。単一の腟腔を有する場合のほか、縦方向の中隔によって腟が左右に分割されることがある。腟縦中隔は非閉塞性の場合と、一側の腟腔が閉塞する場合がある。
子宮、子宮頸部、腟の発生異常には多数の組合せが存在し、典型的な重複子宮と一致しない中間型・複合型も存在する。このため、現在の分類では単一の名称だけではなく、子宮、子宮頸部、腟それぞれの解剖学的所見を記載することが重視されている。
分類 ASRM分類 アメリカ生殖医学会（ASRM）が2021年に公表した「ASRM Müllerian Anomalies Classification 2021」では、uterus didelphysをミュラー管奇形の独立したカテゴリーとしている。
ASRM 2021ではミュラー管奇形を、 ミュラー管無形成 子宮頸部無形成 単角子宮 重複子宮 双角子宮 中隔子宮 腟縦中隔 腟横中隔 複雑奇形 の9カテゴリーに分類している。
ASRMは、重複子宮と完全中隔子宮が混同されることがある点を指摘している。完全中隔子宮では外見上は一つの子宮体部でありながら内部が中隔によって二分されるのに対し、重複子宮では子宮体部そのものが重複している。
ESHRE/ESGE分類 欧州生殖医学会（ESHRE）と欧州婦人科内視鏡学会（ESGE）が2013年に公表した分類では、子宮、子宮頸部、腟を別々に分類する方式を採っており、「重複子宮」という独立した子宮カテゴリーを設けていない。
従来の典型的な重複子宮は、 U3b：完全双体子宮（） C2：重複子宮頸部（） の組合せであるU3b/C2に相当する。
さらに腟形態を、 V0：正常腟 V1：非閉塞性腟縦中隔 V2：閉塞性腟縦中隔 などとして追加する。
したがって、ASRM分類で「重複子宮」と呼ばれる形態であっても、ESHRE/ESGE分類では子宮体部、子宮頸部、腟を個別に表現する。
疫学 重複子宮は比較的まれな先天性子宮形態異常である。
2011年に公表された94研究、計8万9861人を対象とする系統的レビューでは、適切な診断法が用いられた研究における重複子宮の有病率は、一般集団で0.3％（95％信頼区間0.1–0.6％）と推定された。
同レビューでは、不妊女性における頻度も0.3％で一般集団との差は認められなかった。一方、不妊と流産歴の双方を有する集団では2.1％と高かった。
ただし、先天性子宮形態異常の有病率は、使用される画像検査や診断基準、分類体系によって変動するため、研究間の比較には注意が必要である。
症状 重複子宮のみで腟の閉塞を伴わない場合には、自覚症状を認めないことが多い。月経も通常どおり生じることがあり、成人まで診断されない例も存在する。
発見の契機には、 妊娠中の超音波検査 不妊・不育症の検査 反復流産や早産の精査 婦人科診察で二つの子宮頸部が確認された場合 他疾患の画像検査 などがある。
一方、閉塞性の腟中隔を伴う場合は、初経後に片側からの月経血が排出できず、周期性下腹部痛、強い月経困難症、腟留血症、子宮留血症などを生じることがある。
腟縦中隔が閉塞していなくても、症例によっては性交疼痛やタンポン使用の困難などを生じる。
診断 重複子宮の診断では、子宮体部だけでなく、子宮頸部、腟および必要に応じて腎・尿路系を含めた解剖学的評価が重要となる。
診察 腟鏡診などで二つの子宮頸部や腟縦中隔が確認されることがある。ただし、閉塞性半腟や一側子宮頸部が観察困難な症例もあり、診察のみで形態全体を確定することはできない。
超音波検査 超音波検査は子宮形態異常を評価する基本的な画像検査である。特に三次元経腟超音波検査では、子宮腔と子宮外側輪郭を立体的に評価できる。
2025年の系統的レビュー・メタ解析では、先天性子宮形態異常の診断において三次元経腟超音波検査とMRIは高い一致度を示し、重複子宮の診断について三次元経腟超音波検査は高い診断性能を示した。
MRI MRIでは左右の子宮体部、子宮頸部、腟の形態を多方向から評価できるほか、閉塞した腟や子宮内への血液貯留、腎・尿路系の異常なども評価できる。
とくに複雑な子宮・頸部・腟形態異常や閉塞性病変が疑われる場合に有用である。
子宮卵管造影 子宮卵管造影では子宮腔内部を描出できるが、子宮外側輪郭を直接評価できない。このため、単独では双角子宮や完全中隔子宮との鑑別が困難な場合がある。
双角子宮との鑑別 双角子宮も左右のミュラー管の癒合異常によって形成され、子宮底の外側輪郭が二分されるため、重複子宮との鑑別が必要となる。
典型的な双角子宮では左右の子宮体部が下方で癒合しているのに対し、重複子宮では二つの子宮体部と二つの子宮頸部がより完全に分離している。
ただし両者は発生学的に連続した形態異常であり、中間型も存在する。ESHRE/ESGE分類では両者をともに「双体子宮（bicorporeal uterus）」の系列として扱い、完全双体子宮（U3b）に二つの子宮頸部（C2）を伴う形態を、従来の重複子宮に相当するものとしている。
完全中隔子宮との鑑別 完全中隔子宮では、子宮腔が中隔によって子宮頸部まで完全に二分され、場合によっては二つの子宮頸部や腟縦中隔を伴うため、重複子宮と外見上類似することがある。
しかし、完全中隔子宮では子宮体部の外側輪郭は正常またはほぼ正常であり、一つの子宮体部内部が中隔によって分割されている。これに対し重複子宮では、左右の子宮体部そのものが分離している。
この区別は治療法が異なるため重要である。中隔子宮では症例によって子宮鏡下中隔切開術が検討されるが、重複子宮の子宮体部を同様の方法で切開することはできない。
妊娠への影響 重複子宮があっても自然妊娠および出産は可能である。不妊との関連は比較的小さく、2011年の系統的レビューでは一般集団と不妊女性で重複子宮の頻度に有意な差は認められなかった。
また、2024年に公表された生殖補助医療に関する系統的レビューでは、重複子宮は体外受精などの生殖補助医療における妊娠成立や生児獲得を明確に低下させない一方、妊娠成立後には早産、帝王切開、低出生体重児のリスク増加が認められた。
2026年の系統的レビュー・メタ解析でも、重複子宮はとくに早産および胎位異常との関連が強い子宮形態異常の一つと評価された。
早産 重複子宮では、正常子宮と比較して早産リスクが高いことが複数の研究で報告されている。
各子宮腔が通常より小さいことや、子宮筋・子宮頸部の形態など複数の要因が関与すると考えられているが、個々の症例の妊娠経過には大きな差がある。
胎位異常 骨盤位などの胎位異常も増加する。胎位異常やその他の産科的理由によって帝王切開となる頻度も高くなる。
ただし、重複子宮そのものだけを理由として帝王切開が必須となるわけではない。腟中隔の形態、胎位、胎児および母体の状態などを総合して分娩方法が決定される。
OHVIRA症候群 重複子宮に関連して重要な複合奇形として、OHVIRA症候群（）がある。
古典的には、 重複子宮 片側の閉塞性半腟 閉塞側と同側の腎無形成・腎形成異常 を組み合わせた病態である。
日本では従来、ヘルリン・ウェルナー・ヴンダーリッヒ症候群（Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome）と呼ばれてきた病態と重なるが、現在では腎無形成以外の腎形成異常や、典型的な重複子宮以外の子宮形態を含む亜型が存在するため、OHVIRAという解剖学的名称が広く用いられている。
したがって、重複子宮とOHVIRA症候群は同義ではない。重複子宮のみで腟閉塞や腎異常を伴わない症例も多数存在する一方、OHVIRA症候群では重複子宮以外のミュラー管形態異常を伴うこともある。
閉塞性半腟を有する症例では、初経後に月経血が閉塞側へ貯留し、周期性下腹部痛、腟留血症、子宮留血症などを生じる。感染、子宮内膜症などの合併につながる場合もある。
2026年の日本小児外科学会雑誌にも、重複子宮・腟、片側腟閉鎖と同側の腎無形成または低形成腎を伴うOHVIRA症候群の新生児例が報告されており、腎・尿路系および生殖器系を一体として評価する重要性が示されている。
腎・尿路系の形態異常 重複子宮では腎・尿路系の先天異常を伴うことがある。
MRIでミュラー管奇形を評価した57例の研究では、17例に腎無形成を認め、重複子宮16例のうち13例に腎無形成がみられた。ただし症例選択を伴う小規模な後方視的研究であり、この割合を一般の重複子宮患者にそのまま適用することはできない。
ASRM 2021は、ミュラー管無形成や片側性の閉塞性子宮・腟奇形では腎異常との関連が明確であるとして、これらの場合には腎画像検査を強く推奨している。一方、その他すべてのミュラー管奇形について腎異常の正確な頻度を示すデータは十分ではないとしている。
治療 無症状の重複子宮そのものに対して、原則として外科的治療は必要ない。
重複した二つの子宮体部を一つに形成する子宮形成術（）が過去に行われた例はあるが、重複子宮に対する手術成績を裏付ける質の高い研究は乏しく、通常は行われない。
症状や治療の必要性は、重複子宮そのものよりも、合併する腟・子宮頸部の閉塞性異常によって決まることがある。
腟中隔を伴う場合 非閉塞性の腟縦中隔で無症状の場合には、必ずしも切除を必要としない。
性交疼痛を生じる場合や分娩の妨げとなる場合には、中隔切除が検討される。
一方、OHVIRA症候群などで一側の腟が閉塞し、月経血が貯留している場合には、閉塞した腟中隔を切開・切除して月経血の排出路を形成する治療が行われる。
解剖学的条件によっては単純な腟中隔切除が困難な症例もあり、治療方法は子宮、子宮頸部、腟、腎・尿路系の形態を確認したうえで個別に決定される。
妊娠・分娩の管理 重複子宮合併妊娠では正常子宮より早産や胎位異常などのリスクが高いため、妊娠中は子宮頸管長、胎児発育、胎位などを含めた経過観察が行われる。
一方、重複子宮を有するすべての妊婦に同一の介入が必要という根拠はなく、管理は既往歴や子宮・頸部・腟の形態、現在の妊娠経過に応じて決定される。
同側腎無形成を伴う片側閉塞性重複子宮合併妊娠について、日本からも複数症例の周産期経過が報告されている。2022年の7例9妊娠の報告では、生児を得た症例の中に早産や妊娠高血圧症候群などが認められ、著者らは周産期合併症を考慮した慎重な管理が必要としている。
関連項目 ミュラー管 双角子宮 中隔子宮 単角子宮 腟中隔 腟留血症 OHVIRA症候群 ヘルリン・ウェルナー・ヴンダーリッヒ症候群 早産 骨盤位
脚注