クロウ・深瀬症候群

クロウ・深瀬症候群（クロウ・ふかせしょうこうぐん、Crow‐Fukase症候群、POEMS症候群、高月病と同義南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294）は形質細胞の異常増殖（plasma cell dyscrasia）に伴い多発ニューロパチー、臓器腫大、内分泌異常、M蛋白（monoclonal gammopathy）、色素沈着、剛毛、浮腫などの特異な組合せの臨床症状を呈する疾患である。

多発性神経炎（polyneuropathy）、臓器腫大（organomegaly）、内分泌異常（endocrinopathy）、M蛋白（M‐protein）、皮膚症状（skin changes）といった各症状の頭文字をとり、POEMS症候群とも呼ばれる。現在、日本国内の患者数は推定300～400人とされている。希少疾病であるが、従来療法であるステロイド療法、MP療法、放射線療法に加え、末梢血幹細胞移植療法、サリドマイド療法などの新規治療の導入により、予後が改善しつつある。2009年より5年間の予定でサリドマイドの治験が日本国内で実施中である。

検査 M蛋白（IgG-λ, IgA-λ、免疫固定法） 神経伝導検査（脱髄性ニューロパチー） 血清中の血管内皮増殖因子（VEGF: vascular endothelial growth factor）高値 胸・腹・骨盤CT検査（肝脾腫、胸水、腹水、心嚢水、リンパ節腫脹） 単純X線、骨シンチ、PET（骨硬化性病変） 内分泌異常（性腺機能異常、甲状腺機能異常、耐糖能異常、副腎機能異常） 皮膚異常（色素沈着、血管腫、剛毛、皮膚硬化） 乳頭浮腫 キャッスルマン病

治療 ステロイド療法 MP療法 自己末梢血幹細胞移植(PBSCT)を伴う大量化学療法 サリドマイド療法（現在、日本ではサリドマイドの本症候群への投与は適応外である。本症候群への適応拡大のための治験が行われている）→2021年2月、効能の追加承認（サレドカプセル25･50･100）。

関連項目 血液学 神経内科 高月清 - 名称の1つの語源となる医学者。

脚注

外部リンク 難病情報センター - 特定疾患情報 日本神経免疫学会 千葉大学大学院医学研究院神経内科学 - サリドマイド治験 Good Dr Net - サリドマイド治験 がんナビ - サリドマイド治験