カウデン症候群

カウデン症候群（カウデンしょうこうぐん、）とは消化管に100個以上のポリープ（ポリポーシス）が発生する常染色体優性遺伝疾患のこと消化管の病理学 第2版 医学書院発行 ISBN 978-4260006200南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294。カウデン病、コーデン病、多発性過誤腫症候群とも呼ばれる医学英和大辞典 第12版 南山堂　ISBN 978-4525011321。

概要 常染色体優性遺伝疾患で消化管のポリポーシスが主体の疾患である。カウデンは初めて報告された患者の名前。

病態

消化管に過誤腫性ポリポーシスを生じる消化管の病理学 第2版 医学書院発行 ISBN 978-4260006200。顔面に小丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫を生じる病気がみえるVol.1 「消化器」 メディックメディア社発行　ISBN 978-4896323245。乳腺、甲状腺、泌尿器腫瘍の合併率が高い。

治療 ポリープに関しては経過観察を行う。 関連疾患 家族性大腸腺腫症:胃、十二指腸、大腸にポリポーシスができる常染色体優性遺伝病 ガードナー症候群（Gardner's syndrome）:大腸腺腫症に頭蓋骨や下顎骨に多発する骨腫、軟部組織（デスモイド等）合併したもの。 ターコット症候群（Turcot's syndrome）:大腸線維腫に神経系腫瘍が合併したもの クロンカイト・カナダ症候群：胃、大腸にポリポーシスが発生し手足に色素沈着、中年発症、非遺伝性疾患 ポイツ・ジェガーズ症候群：胃、大腸にポリポーシスが発症し、手足に色素沈着が見られる。

脚注