Queratocone é uma doença do olho que resulta numa alteração progressiva do formato da córnea. Esta alteração pode causar visão desfocada, visão dupla, miopia, astigmatismo e fotossensibilidade. Geralmente afeta os dois olhos. Nos casos mais graves pode ser observada na córnea uma cicatriz ou um círculo pigmentado.
Embora se desconheça a causa exata, acredita-se que ocorra devido a uma combinação de fatores genéticos, ambientais e hormonais. Em cerca de 7% dos casos verificam-se antecedentes familiares da doença. Entre os possíveis fatores ambientais estão esfregar os olhos e alergias. O mecanismo subjacente envolve a alteração da córnea para um formato cónico. O diagnóstico pode ser confirmado mediante exame com lâmpada de fenda.
Na fase inicial, a doença pode ser corrigida com óculos ou lentes de contacto descartáveis. À medida que a doença avança podem ser necessárias lentes de contacto específicas para a doença. Na maior parte das pessoas, a doença estabiliza ao fim de alguns anos, sem que ocorram problemas graves de visão. Em casos relativamente raros, pode ocorrer cicatrização da córnea, sendo necessário um transplante de córnea.
O queratocone afeta cerca de 1 em cada 2000 pessoas. O início da doença é mais comum entre o fim da infância e o início da idade adulta. Embora possa ocorrer em qualquer grupo populacional, é mais frequente em algumas etnias, como entre as pessoas de ascendência asiática. O termo "queratocone" deriva do grego kéras (córnea) e do latim conus (cone).
Sinais e sintomas right|thumb|250px|Uma simulação de imagens múltiplas vistas por uma pessoa com ceratocone. "... uma vela, quando observada, aparenta como ser diversas luzes, confusamente correndo uma contra a outra" — NottinghamNottingham J. Practical observations on conical cornea: and on the short sight, and other defects of vision connected with it. London: J. Churchill, 1854. Pessoas com ceratocone precoce tipicamente relatam uma pequena desfocagem de sua visão e procuram um médico oftalmologista em busca de uma solução. Nos estágios precoces, os sintomas do ceratocone podem ser os mesmos de qualquer outro defeito refrativo do olho. Com a progressão da doença, a visão deteriora, muitas vezes rapidamente. A acuidade visual se torna prejudicada em todas as distâncias e a visão noturna é frequentemente bastante fraca. Algumas pessoas possuem visão em um olho que é notavelmente pior que no outro olho. Alguns desenvolvem fotofobia (sensibilidade à luz forte), astenopia por forçar os olhos durante a leitura ou coceira no olho. Entretanto, normalmente há pouca ou nenhuma sensação de dor.
O sintoma clássico do ceratocone é a poliplopia monocular. Este efeito é mais claramente observado em um campo de visão com alto contraste, como um ponto de luz em um ambiente escuro. Ao invés de ver somente um ponto, a pessoa com ceratocone enxerga muitas imagens daquele ponto, espalhadas em padrão muito irregular. Este padrão tipicamente não se altera a cada dia, mas geralmente durante o tempo ele toma novas formas. Em alguns casos o paciente pode apresentar diplopia monocular, nesse caso é a presença de imagem dupla e não múltipla.
Alguns pacientes também relatam rastros de luz e distorção de reflexos (Lens flare) em volta das fontes de luz. Alguns até relatam imagens se movendo uma contra a outra acompanhando seus batimentos cardíacos.
Causas Apesar de considerável pesquisa, a etiologia do ceratocone é desconhecida, sendo imprevisível sua progressão após o diagnóstico. Entretanto, menos de 5% dos casos de ceratocone evoluem a ponto de que a única alternativa de tratamento seja o transplante de córnea (ceratoplastia). O ceratocone pode ser tanto unilateral como bilateral. Se afetar ambos os olhos, a deteriorização da visão pode afetar a habilidade do paciente em dirigir um carro ou ler um texto normal. Na maioria dos casos, lentes corretivas são eficientes o suficiente para permitir que o paciente continue a dirigir e manter atividades diárias normalmente. A progressão avançada da doença pode necessitar de cirurgia, incluindo o transplante de córnea. Apesar de suas incertezas, o ceratocone pode ser administrado com sucesso com diversas técnicas clínicas e cirúrgicas, geralmente causando pouco ou nenhum prejuízo na qualidade de vida do paciente.
Várias fontes sugerem que o ceratocone provavelmente surge de um número de diferentes fatores: genético, ambiental ou celular, qualquer um deles pode formar o gatilho que irá dar início a doença. Há médicos que também associam o ceratocone ao ato de coçar os olhos. É comum o paciente ter rinite alérgica associado ao ceratocone, o que faz com que cocem os olhos frequentemente. Isso pode causar o afinamento da córnea devido a remoção mecânica de células do epitélio corneano.
A distorção visual experimentada pelos pacientes vem de duas fontes, uma sendo a deformação irregular da superfície da córnea; outra sendo cicatrizes formadas em pontos elevados de curvatura expostos. Estes fatores agem em conjunto para formar regiões na córnea que projetam uma imagem em diferentes regiões da retina e provocam os sintomas de diplopia monocular ou poliplopia monocular. O efeito pode agravar-se em baixa iluminação uma vez que a pupila tende a dilatar-se para poder receber mais luz, e assim expor mais ainda as irregularidades da córnea. Cicatrizes parecem ser um aspecto da degradação da córnea; entretanto, um grande estudo multi-cêntrico realizado (CLEK STUDY - Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus Study) sugere que a abrasão causada por lentes de contato podem aumentar a tendência deste achado em um fator acima de dois, ou mais do que o dobro de chance de ocorrência.
Estudos recentes tem indicado que córneas ceratocônicas apresentam sinais de aumento de atividade das proteases, uma classe de enzimas que quebram parte das fibras de colágeno de córnea no estroma, com uma simultânea redução expressiva da ação dos inibidores de protease. Outros estudos tem sugerido que a redução de atividade pela enzima aldeído desidrogenase pode ser responsável pela criação de radicais livres e espécies oxidantes na córnea. É bastante provável que qualquer que seja o processo patogênico, a lesão causada por atividades na córnea resultam na redução de sua espessura paquimétrica e no enfraquecimento de sua resistência biomecânica.
A predisposição genética para o ceratocone tem sido observado, com a doença manifestando-se em certas famílias, e incidências reportadas em concordância em gêmeos idênticos. A frequência de ocorrência em parentes próximos não é claramente definida, embora seja conhecido que é consideravelmente maior a incidência do que na população em geral, e estudos tenham obtido estimativas variando entre 6% e 19%. O gene responsável pelo ceratocone não foi identificado: dois estudos envolvendo grandes comunidades homogenéticas isoladas tem contrariamente indicados como causas genéticas da doença os cromossomos mapeados em 16q e 20q. Todavia, a maior parte dos estudos genéticos concordam em um modelo autossomo dominante hereditário. O ceratocone é também diagnosticado mais frequentemente em pessoas com Síndrome de Down, apesar das razões para esta ligação ainda não tenham sido determinadas. O ceratocone tem sido associado a doenças atópicas. que incluem asma, alergias e eczema, e não é raro que muitas ou algumas dessas doenças afetem uma pessoa. Estudos sugerem que o ato de coçar os olhos vigorosamente podem contribuir para a progressão do ceratocone, e os pacientes devem ser desencorajados desta prática.
Uma ocorrência conhecida atualmente é o ceratocone induzido pós-cirurgia refrativa, chamada de ectasia induzida pós-lasik (Laser Assisted In Situ Keratomileusis), e pode ocorrer quando o paciente tem uma paquimetria abaixo da normal, de 500 micras, ou se o corte feito pelo instrumento para gerar o "flap" (microcerátomo) for profundo demais, pode levar a córnea a formar a ectasia e o diagnóstico de ceratocone. Pode haver uma predisposição do paciente, não observada antes da cirurgia, que seja a causa do desenvolvimento do ceratocone nesses casos.
Diagnóstico Em sua fase inicial o ceratocone apresenta-se como um astigmatismo irregular levando o paciente a trocar o grau de astigmatismo com muita frequência, podendo haver aumento ou redução. O diagnóstico definitivo de ceratocone é feito com base nas características clínicas e com exames objetivos como a topografia corneana (exame que mostra em imagem o formato preciso da córnea). O ceratocone pode ser diagnosticado como de grau I (incipiente), grau II (moderado), grau III (alto) e grau IV (avançado), entretanto atualmente alguns especialistas consideram também grau V (extremo). A morfologia do cone pode ser nipple (pequeno: 5 mm. e próximo ao centro da córnea, oval (mais largo, inferior), ou global (mais de 75% da córnea é afetada).
Na grande maioria dos casos o problema surge na adolescência, podendo evoluir, em geral, até aos 35 (trinta e cinco) anos. Em cerca de 95% dos casos, a estabilização do ceratocone ocorre entre os 30 e 35 anos A evolução do ceratocone é geralmente progressiva, mas não existe um padrão que possa ser adotado. Recomenda-se que sejam feitas visitas periódicas ao especialista para que se possa fazer um acompanhamento detalhado. O paciente deverá ler uma Tabela de Snellen com optotipos em ordem decrescente de tamanho, para que seja avaliada a sua acuidade visual. O exame inicial pode ser feito através de exame de ceratometria manual, com a presença de astigmatismo irregular. Casos avançados podem exceder a capacidade deste equipamento de medir a curvatura e astigmatismo corneano. Com o uso da lâmpada de fenda (biomicroscópio), o especialista poderá avaliar a córnea e investigar a presença de sinais de ectsia corneana. No ceratocone, a presença de sinais como um anel de pigmentação marrom-amarelado ou verde-oliva, encontrado em torno da metade dos olhos com ceratocone, chamado de Fleischer ring, é causado pelo depósito de óxido de ferro no epitélio corneano, nem sempre detectável, mas possível de ver sob a luz de cobalto. Similarmente, em torno de 50% dos casos há a presença de estrias de Vogt's, finas linhas de estrias ao longo da córnea devido ao seu afinamento e esticamento. Um ceratocone altamente pronunciado, pode criar uma identação da pálpebra inferior em forma de V quando o paciente olha para baixo, conhecido como sinal de Munson.
Um fator que tem contribuido cada vez mais para o diagnóstico precoce do ceratocone é a popularização da cirurgia refrativa, que muitos pacientes procuram para tratar miopia e astigmatismo, pois estes pacientes são orientados a fazer um exame prévio de videoceratoscopia da córnea (topografia computadorizada da superfície da córnea). Os exames mais modernos de topografia da córnea mostram, além dos mapas topográficos, valores paquimétricos (espessura da córnea) e mapas de elevação, os quais ajudam a diagnosticar o ceratocone inicial quando há apenas a suspeita, e assim contra-indicar a cirurgia refrativa nos casos, por exemplo, de paquimetria com valores muito baixos, o que significaria uma córnea muito fina após o procedimento cirúrgico a laser e sua maior predisposição ao fenômeno ectásico (em média, valores menores que 490 μm não são submetidos à cirurgia).
Os modernos equipamentos de topografia de córnea (videoceratoscopia) agregam várias funções e proporcionam dados extremamente precisos, como:
Paquimetria de diversos locais da córnea Mapas de elevação anterior e posterior da córnea Ceratometria em diversos pontos da córnea (principais meridianos e média ceratométrica) Posição do cone em relação ao centro visual e ao centro geométrico da córnea Eixos dos valores mais curvo e mais plano da córnea
Diagnóstico diferencial Inúmeras outras desordens não inflamatórias, geralmente mais raras que o ceratocone, também podem causar o afinamento (ectasia) da córnea.
Ceratoglobo