Hipertensão pulmonar é uma condição caracterizada por elevada pressão arterial nas artérias pulmonares. Os sintomas mais comuns são falta de ar, síncope, cansaço, dor no peito, inchaço das pernas e aumento da frequência cardíaca. A condição pode dificultar a prática de exercício físico. Os sintomas geralmente manifestam-se de forma gradual.

Na maior parte dos casos a causa é desconhecida. Entre os fatores de risco estão antecedentes familiares da doença, antecedentes de embolia pulmonar, VIH/SIDA, anemia falciforme, consumo de cocaína, doença pulmonar obstrutiva crónica, apneia do sono, viver em altitudes elevadas e problemas na válvula mitral. O mecanismo subjacente geralmente envolve a inflamação das artérias pulmonares. O diagnóstico requer a exclusão de outras potenciais causas.

Não existe cura. O tratamento depende do tipo da doença. Podem ser usadas várias medidas de apoio, como oxigenoterapia, diuréticos e anticoagulantes. Entre os medicamentos usados especificamente para o tratamento de hipertensão pulmonar estão o epoprostenol, treprostinil, iloprosta, bosentan, ambrisentan, macitentan e sildenafil. Em alguns casos pode ser considerado um transplante de pulmão.

Trata-se de uma doença rara. Embora não se tenha ainda determinado a frequência exata da doença, estudos realizados na França e na Escócia, estimaram uma incidência de 2,5 a 7,1 casos por milhão por ano e uma prevalência de 5 a 52 por milhão na população adulta. Estima-se também que nos Estados Unidos ocorram 1000 novos casos por ano. Mulheres são mais suscetíveis que homens. A doença tem geralmente início entre os 20 e os 60 anos de idade. Foi identificada pela primeira vez por Ernst von Romberg em 1891.

Tipos A hipertensão pulmonar é classificada em cinco grupos, dependendo da causa.Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. (30 June 2009). "Updated Clinical classification of pulmonary hypertension". J. Am. Coll. Cardiol. 54 (1 Suppl S): S43–S54. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. PMID 19555858.

Grupo 1 - Hipertensão arterial pulmonar Causa desconhecida (hipertensão arterial pulmonar idiopática) Mutação genética específica (hipertensão arterial pulmonar hereditária) Drogas ou toxinas: como metanfetaminas e cocaína Anormalidades cardíacas presentes no nascimento (doença cardíaca congênita) Outras condições, como distúrbios do tecido conjuntivo (escleroderma, lúpus, outros), anemia hemolítica crônica ou hipertensão portal

Grupo 2 - Hipertensão pulmonar causada por doença cardíaca esquerda Doença valvular do lado esquerdo como insuficiência mitral ou estenose aórtica Insuficiência do ventrículo esquerdo

Grupo 3 - Hipertensão pulmonar por doença pulmonar e/ou hipoxia Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) Doença pulmonar intersticial Outras doenças pulmonares com padrão misto restritivo e obstrutivo Distúrbios respiratórios do sono Transtornos de hipoventilação alveolar Exposição prolongada a altitude elevada Anormalidades do desenvolvimento

Grupo 4 - Hipertensão pulmonar crônica causada por coágulos sanguíneos Tromboembolismo pulmonar crônico

Grupo 5 - Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais pouco esclarecidos Doenças hematológicas: doença mieloproliferativa, remoção do baço Doenças sistêmicas: sarcoidose, histiocitose pulmonar de células de Langerhans: linfangioleiomiomatose, neurofibromatose, vasculite Doenças metabólicas: doença de armazenamento de glicogênio, doença de Gaucher, doenças da tireóide Outras causas: obstrução tumoral, mediastinite fibrosante, insuficiência renal crônica em diálise

Fisiopatologia O processo subjacente da hipertensão pulmonar varia e, com frequência, múltiplos fatores são responsáveis. Normalmente, o leito vascular pulmonar pode receber o volume sanguíneo liberado pelo ventrículo direito. Ele apresenta uma baixa resistência ao fluxo sanguíneo aumentado por meio da dilatação dos vasos na circulação pulmonar. Entretanto, se o leito vascular pulmonar está destruído ou obstruído, como na hipertensão pulmonar, a capacidade de receber qualquer fluxo ou volume do sangue fica prejudicada, e, então, o fluxo sanguíneo aumentado eleva a pressão da artéria pulmonar. À medida que a pressão da arterial pulmonar aumenta, também aumenta a resistência vascular pulmonar. A constrição da artéria pulmonar (como na hipoxemia ou hipercapnia) e a redução no leito vascular pulmonar (que ocorre com a embolia pulmonar) resultam em um aumento na resistência e pressão vasculares pulmonares. Essa carga de trabalho aumentada afeta a função ventricular direita. Por fim, o miocárdio não consegue satisfazer as demandas crescentes impostas a ele, levando à hipertrofia (aumento e dilatação) e insuficiência ventricular direita.

Sinais e sintomas A dispneia é o principal sintoma da hipertensão pulmonar, ocorrendo, a principio, com esforço e, mais adiante, em repouso. A dor torácica subesternal também é comum, afetando 25 a 50% dos pacientes. Os outros sinais e sintomas incluemPulmonary hypertension symptoms and causes. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/symptoms-causes/dxc-20197481: Dificuldade cada vez maior de fazer exercícios. Dor ou desconforto torácico. Fadiga. Inchaço nas pernas. Tosse persistente. Palpitações (sensação do batimento forte ou anormal do coração). Cianose (tom azulado da pele, principalmente nas mãos, pés e face). Tontura Desmaio (síncope) Raramente, pacientes com hipertensão pulmonar podem ter apresentação clínica semelhante a uma convulsão que dificultam seu diagnóstico.

Diagnóstico miniaturadaimagem|Hipertensão pulmonar visível por vasos excessivamente dilatados (seta vermelha) associado a enfisema pulmonar (seta azul)

Uma avaliação diagnostica completa inclui uma historia, exame físico, radiografia de tórax, provas de função pulmonar, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma, imageamento de ventilação perfusão e cateterismo cardíaco. Em alguns casos, pode ser necessária uma biopsia pulmonar, realizada por toracoscopia, visando elaborar um diagnóstico definitivo. O cateterismo cardíaco do lado direito do coração revela a pressão arterial pulmonar elevada. Um ecocardiograma pode avaliar a progressão da doença e excluir outras condições com sinais e sintomas similares.

O ECG revela hipertrofia ventricular direita, desvio do eixo para a direita e ondas T altas, em pico, nas derivações inferiores, ondas R anteriores altas e depressão do segmento ST e /ou inversão da onda T anteriormente. A Pa O2 também está deprimida (hipoxemia).

Uma cintilografia da ventilação-perfusão ou angiografia pulmonar. As provas de função pulmonar podem estar normais ou mostrar discreta diminuição na capacidade vital (CV) e na complacência pulmonar, com uma leve diminuição na capacidade de difusão.

Tratamento Medicamentos, como bloqueadores dos canais de cálcio, antagonistas do receptor de endotelina, inibidores da fosfodiesterase 5 (sildenafila), diuréticos e prostaciclinas podem ser utilizados para a melhora dos sintomas e prolongamento da vida, mas não curam a doença."How Is Pulmonary Hypertension Treated? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pah/treatment

Após a realização do transplante, o uso de medicações para prevenir a rejeição é obrigatório por toda a vida, o que pode ocasionar diversos efeitos colaterais.

Para o alívio dos sintomas, o oxigênio suplementar é a medida mais importante e quase sempre faz parte do arsenal do tratamento.

A única cura para a hipertensão pulmonar primária é o transplante pulmonar para ambos os pulmões, sendo, às vezes, também necessário o transplante de coração. Porém além de ser difícil encontrar um doador, existem muitos riscos associados a qualquer transplante, como sangramento, infecções e reações alérgicas. Além disso, o fenômeno de rejeição ao órgão transplantado é elevado, com a sobrevivência média de apenas 5 anos após o transplante."2006 OPTN/SRTR Annual Report". US Scientific Registry of Transplant Recipients. 2006-05-01. Retrieved 2007-03-28.

Além disso, os vasodilatadores - medicações que dilatam os vasos para facilitar a passagem do sangue - podem, em um terço dos casos, auxiliar no tratamento. Várias medicações estão em fase de teste para ver se podem ajudar no tratamento e há outras já em uso na hipertensão pulmonar.

Os anticoagulantes (medicações que combatem a coagulação do sangue) também têm sido empregados no tratamento, visto que eles parecem prolongar a vida dos pacientes. Além disso, eles evitam os casos de trombose nestes vasos pulmonares alterados.

Tratamento de enfermagem A principal meta da enfermagem consiste em identificar os pacientes em alto risco para a hipertensão pulmonar, como aqueles com DPOC, embolia pulmonar, cardiopatia congênita e doença valvular mitral. A enfermagem também deve ficar alerta para sinais e sintomas, administrar adequadamente a terapia de oxigênio e instruir os pacientes e família sobre a utilização domiciliar de suplementação de oxigênio.

Ver também Hipertensão arterial

Ligações externas

http://www.respirareviver.org.br/ https://web.archive.org/web/20151208002035/http://www.einstein.br/einstein-saude/pagina-einstein/Paginas/hipertensao-pulmonar.aspx

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