ACSF3 (do inglês: Acyl-CoA synthetase family member 3) é uma enzima que nos humanos é codificada pelo gene com o mesmo nome.
Função Este gene codifica um membro da família enzimática da Acetil-CoA sintetase que activam os ácidos gordos através da catalização da formação de uma ligação tioéster entre ácidos gordos e a coenzima A. A proteína codificada está localizada na mitocôndria, tem uma especificidade elevada para o malonato e metilmalonato e possui actividade de malonil-CoA sintetase.
Relevância clínica Mutações neste gene podem causar acidúria malónica e metilmalónica combinada (CMAMMA).
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Categoria:Proteínas humanas