A Síndrome da Artéria Mesentérica Superior (SAMS), Síndrome de Wilkie ou até mesmo Pinçamento Aorto-Mesentérico (em inglês SMAS – Superior Mesenteric Artery Syndrome ou Wilkie’s Syndrome) é um distúrbio gastro-vascular em que a terceira e a quarta porção do Duodeno é comprimida entre a Aorta abdominal e a Artéria mesentérica superior subjacente.
Esta síndrome rara e potencialmente fatal é geralmente causada por um ângulo de 6º a 25º graus entre a Aorta abdominal e a Artéria mesentérica superior, em comparação com a variação normal de 38º a 56º, devido à falta de gordura retroperitoneal e visceral (gordura mesentérica). Além disso, a distância aortomesentérica é de 2 a 8 milímetros, ao contrário do típico 10 a 20 milímetros.Superior Mesenteric Artery (Wilkie's) Syndrome as a Result of Cardiac Cachexia (2005) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1490234/ No entanto, um ângulo estreito da Artéria Mesentérica Superior por si só não é suficiente para fazer um diagnóstico, porque os pacientes com IMC baixo (Índice de massa corporal), principalmente crianças, são conhecidos por terem um ângulo estreito da Artéria mesentérica superior sem sintomas de Síndrome de Wilkie.Nutcracker and SMA syndromes: What is the normal SMA angle in children? (2012) https://www.ejradiology.com/article/S0720-048X(12)00163-5/fulltext
É distinta da Síndrome do quebra-nozes, que é o aprisionamento da veia renal esquerda entre Aorta Abdominal e a Artéria Mesentérica Superior subjacente, embora seja possível ser diagnosticado com ambas as condições.Patient with both Wilkie syndrome and nutcracker syndrome (2008) https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/1358863X08092272
História da síndrome de Wilkie
A Síndrome de Wilkie foi descrita pela primeira vez em 1861 por Carl Freiherr von Rokitansky em vítimas na autópsia, mas permaneceu patologicamente indefinida até 1927, quando Wilkie publicou a primeira série abrangente de 75 pacientes.Síndrome da artéria mesentérica superior: relato de caso (2012) http://files.bvs.br/upload/S/0101-7772/2012/v31n4/a3929.pdf Recalling Superior Mesenteric Artery Syndrome (27 de Abril, 2007) https://www.karger.com/Article/PDF/000102097 Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas incluem saciedade precoce, náusea, vômitos, refluxo, azia, dor abdominal pós-prandial "aguda" extrema (devido à compressão duodenal e ao peristaltismo compensatório invertido), distensão abdominal, arrotos, hipersensibilidade externa ou sensibilidade da área abdominal.Optimal Duration of Medical Treatment in Superior Mesenteric Artery Syndrome in Children (2013) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3744712/ Em bebês, dificuldades de alimentação e baixo ganho de peso também são sintomas frequentes.Superior mesenteric artery syndrome in an infant: case report and literature review (2007) https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(07)00484-8/fulltext
Em alguns casos de Síndrome de Wilkie, pode ocorrer desnutrição grave que acompanha a perda espontânea.Superior mesenteric artery syndrome: an uncommon cause of intestinal obstruction (2000) https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10881780/ Isso, por sua vez, aumenta a compressão duodenal, o que piora a causa subjacente, criando um ciclo de agravamento dos sintomas.
O medo de comer é comumente visto entre aqueles com a forma crônica da Síndrome de Wilkie. Para muitos, os sintomas são parcialmente aliviados quando em decúbito lateral esquerdo ou posição do joelho contra o peito, ou na posição prona (de bruços). A manobra de Hayes, que corresponde à aplicação de pressão abaixo do umbigo no sentido cefálico e dorsal, eleva a raiz da Artéria Mesentérica Superior, também amenizando um pouco a compressão. Os sintomas podem ser agravados ao inclinar-se para a direita ou ao ficar com a face voltada para cima.Superior Mesenteric Artery Syndrome: An Uncommon Cause of Intestinal Obstruction (2000) https://www.medscape.com/viewarticle/410569
Causas da síndrome de Wilkie
A gordura retroperitoneal e o tecido linfático normalmente servem como uma almofada para o duodeno, protegendo-o da compressão pela Artéria mesentérica superior. A Síndrome de Wilkie é, portanto, desencadeada por qualquer condição envolvendo uma falta de coxim de gordura e ângulo mesentérico estreito. A Síndrome de Wilkie pode se apresentar em duas formas: crônica/congênita ou aguda/induzida. Pacientes com a forma congênita crônica da Síndrome de Wilkie têm predominantemente uma história longa ou mesmo vitalícia de queixas abdominais com exacerbações intermitentes, dependendo do grau de compressão duodenal. Os fatores de risco incluem características anatômicas como: constituição corporal astênica (muito magro(a) ou "esguio(a)" ), uma inserção excepcionalmente alta do duodeno no ligamento de Treitz, uma origem particularmente baixa da Artéria mesentérica superior ou má rotação intestinal em torno de um eixo formado pelo Arteria Mesentérica Superior. A predisposição é facilmente agravada por qualquer um dos seguintes: baixa motilidade do trato digestivo,Late superior mesenteric artery syndrome in paraplegia: case report and review (2002) https://www.nature.com/articles/3101255 tumores retropericionais, perda de apetite, má absorção, caquexia, lordose lombar exagerada, visceroptose, flacidez da parede abdominal, aderências peritoneais, trauma abdominal,Superior Mesenteric Artery Syndrome After Blunt Abdominal Trauma: A Case Report (2010) https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/1538574410369390 rápido surto de crescimento linear do adolescente, perda de peso, fome, estados catabólicos (como com câncer e queimaduras) e história de lesão neurológica. SÍNDROME DE WILKIE: CAUSA RARA DE OBSTRUÇÃO INTESTINAL (2016) https://www.scielo.br/j/abcd/a/SsZ4Vdc3m5gyFQnDxMnnPCz/?lang=ptSuperior Mesenteric Artery Syndrome in Children A 20-Year Experience (2006) https://journals.lww.com/jpgn/Fulltext/2006/05000/Superior_Mesenteric_Artery_Syndrome_in_Children__A.10.aspx Houve um caso publicado no Brasil sobre Síndrome de Wilkie após uma mulher passar por lipoaspiração.Caso de Síndrome da Artéria Mesentérica Superior após cirurgia de lipoaspiração e implante de prótese mamária. http://files.bvs.br/upload/S/0101-7772/2013/v32n2/a4527.pdf A Artéria mesentérica superior pode estar associada a e / ou uma manifestação de tuberculose abdominal.Superior mesenteric artery syndrome and disseminated tuberculosis: “Double troubleˮ (2021) https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S001957072100161X?via%3Dihub A forma aguda da Síndrome de Wilkie se desenvolve rapidamente após incidentes traumáticos que hiperestendem forçosamente a Artéria mesentérica superior através do duodeno, induzindo a obstrução ou perda súbita de peso por qualquer motivo. As causas incluem repouso prolongado em posição supina, cirurgia de escoliose, nefrectomia esquerda, cirurgia de bolsa íleo-anal. É importante observar, entretanto, que embora a Síndrome de Wilkie possa mimetizar um transtorno alimentar, distinguir as duas condições é extremamente importante, pois o diagnóstico incorreto nessa situação pode ser perigoso.
Diagnósticos e exames
O diagnóstico é muito difícil e geralmente de exclusão. A Síndrome de Wilkie é, portanto, considerada apenas após os pacientes terem sido submetidos a uma avaliação extensa de seu trato gastrointestinal, incluindo endoscopia alta, e avaliação para várias condições intestinais de má absorção, ulcerativas e inflamatórias com uma frequência diagnóstica mais alta. O diagnóstico pode seguir o exame de raios-X revelando dilatação do duodeno seguida por constrição abrupta proximal à Artéria mesentérica superior sobrejacente, bem como um atraso no trânsito de quatro a seis horas pela região gastroduodenal. Os exames diagnósticos padrão incluem Tomografia Computadorizada (TC) abdominal e pélvica com contraste oral e intravenoso; Estudo contrastado de esôfago-estômago-duodeno (EED) ou também chamado de Seriografia e, para casos duvidosos, raios-X de duodenografia hipotônica. Além disso, estudos de imagem vascular, como ultrassom e angiografia com contraste, podem ser usados para indicar o aumento da velocidade do fluxo sanguíneo por meio da Artéria mesentérica superior ou um ângulo da Artéria Mesentérica Superior estreita.Errico, Thomas J. "Surgical Management of Spinal Deformities", 458Unusual Causes of Recurrent Abdominal Pain (2006) https://web.archive.org/web/20090509085837/http://www.emedmag.com/html/pre/fea/features/051506.asp Apesar de vários relatos de casos, há controvérsia em torno do diagnóstico e até mesmo da existência da Síndrome de Wilkie, uma vez que os sintomas nem sempre se correlacionam bem com os achados radiológicos e nem sempre podem melhorar após a correção cirúrgica.Laparoscopic duodenojejunostomy for superior mesenteric artery syndrome: intermediate follow-up results and a review of the literature (2016) https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27405482/ No entanto, a razão para a persistência dos sintomas gastrointestinais mesmo após a correção cirúrgica em alguns casos foi atribuída à proeminência remanescente do peristaltismo revertido em contraste com o peristaltismo direto.Assessment of duodenal circular drainage in treatment of superior mesenteric artery syndrome
Yang WL, Zhang XC. Assessment of duodenal circular drainage in treatment of superior mesenteric artery syndrome. World J Gastroenterol 2008; 14(2): 303-306 [PMID: 18186572 DOI: 10.3748/wjg.14.303] (2008) https://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v14/i2/303.htm Visto que as mulheres com idades entre 10 e 30 anos são as mais frequentemente afetadas, não é incomum que os médicos inicialmente e incorretamente presumam que o emagrecimento é uma escolha da paciente, em vez de uma consequência da Síndrome de Wilkie. Pacientes nos estágios iniciais da Síndrome de Wilkie muitas vezes permanecem inconscientes de que estão doentes até que danos substanciais à sua saúde sejam causados, uma vez que eles podem tentar se adaptar à condição diminuindo gradualmente sua ingestão de alimentos ou gravitando naturalmente em direção a uma dieta mais leve e mais digerível.
Tratamento conservador e cirurgia