Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи; при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами. Впервые описан Уильямом Ландау (1924—2017) и Фрэнком Клеффнером (1925—2015) в 1957 году.

Клиническая картина Клиническая картина в общем сходна с расстройством рецептивной речи (). Отличие заключается в том, что синдром появляется после периода относительно нормального психологического развития. Эпилептические приступы отмечаются в 70 % случаев синдрома Ландау — Клеффнера. Могут наблюдаться атонические и генерализованные тонико-клонические приступы (grand mal), сложные и простые парциальные приступы, абсансы (petit mal), иногда наблюдаются миоклонические и тонические приступы. Возможно возникновение эпилептического статусаArielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas of electroencephalography Volume 2: The Epilepsies, EEG and Epileptic Syndromes..

Выздоровление наблюдается приблизительно в ⅓ случаев.

Этиология Этиология состояния неизвестна, предполагается возможность воспалительного энцефалитического процесса. В семейном анамнезе у 12 % больных обнаруживаются случаи эпилепсии.

Диагностика Для диагностики синдрома Ландау — Клеффнера состояние должно соответствовать следующим критериям:

A. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев. B. Предшествующее нормальное развитие речи. C. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи. D. Слух в пределах нормы. E. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы. F. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчёт аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место). G. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (F84.-).

Терапия Обычно применяются противосудорожные препараты и кортикостероиды (например, преднизолон).

Примечания

Категория:Эпилепсия