Синдро́м Ме́йжа или Синдром Бре́йгеля или краниоцервика́льная дистони́я — неврологическое заболевание, характеризующееся сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии.
Этиология Предположительно синдром Мейжа является генетически детерминированным заболеванием, у части больных c различными DYT-мутации наблюдается краниоцервикальная дистония, чаще всего DYT6, DYT7, DYT13.
Кроме того, синдром Мейжа может быть одним из симптомов дегенеративного заболевания как наследственного, так и спорадического характера.
Часто краниоцервикальная дистония является следствием медикаментозной блокады дофаминовых рецепторов, инсульта.
История В 1910 году французский невролог Г. Мейж наблюдал около 10 пациентов с непроизвольным закрыванием глаз, но сочетание блефароспазма с гиперкинезами жевательных мышц было только у одного из этих пациентов.
В 1976 году D. Marsden для обозначения синдрома блефароспазма и оромандибулярных гиперкинезов предложил термин «синдром Брейгеля», заметив схожесть в выражении лица больных с лицом человека, изображенного на картине «Зевака» Питера Брейгеля-старшего. С тех пор в литературе применяется два этих термина, обозначающих один и тот же синдром.
Классификация первичные краниоцервикальные дистонии — когда дистония — единственный симптом заболевания; вторичные краниоцервикальные дистонии: сосудистые (ДЦП, инсульты); инфекционные (ВИЧ, арбовирус); токсические (угарный газ); лекарственные (нейролептики, антиконвульсанты); аутоиммунные (системная красная волчанка, рассеянный склероз); краниоцервикальные дистонии плюс — наследственные дистонии, не относящиеся к первичным или дегенеративным; дегенеративные заболевания с краниоцервикальной дистонией наследственного и спорадического характера (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона, болезнь Вильсона-Коновалова); психогенные краниоцервикальные дистонии — дистонии, возникшие вследствие воздействия психогенных факторов.
Лечение Основным методом лечения является ботулинотерапия, по результатам некоторых исследований эффективность при синдроме Мейжа — 53 %.
Примечания
Категория:Заболевания по алфавиту Категория:Заболевания нервной системы Мейжа