Каталитическая субъединица фосфатазы пируватдегидрогеназы 1 (PDPC 1), также известная как протеинфосфатаза 2C, является ферментом, который в организме человека кодируется геном PDP-1. PDPC 1 представляет собой фермент, который служит для отмены эффектов киназы пируватдегидрогеназы на пируватдегидрогеназу, активируя пируватдегидрогеназу.
Функция Пируватдегидрогеназа (E1) является одним из трех компонентов (E1, E2 и E3) большого комплекса пируватдегидрогеназы. Киназы пируватдегидрогеназы катализируют фосфорилирование сериновых остатков E1, чтобы инактивировать компонент E1 и ингибировать комплекс. Фосфатазы пируватдегидрогеназы катализируют дефосфорилирование и активацию компонента E1, чтобы обратить действие киназ пируватдегидрогеназы.
Фосфатаза пируватдегидрогеназы представляет собой гетеродимер, состоящий из каталитических и регуляторных субъединиц. Сообщалось о двух каталитических субъединицах; один из них преимущественно экспрессируется в скелетных мышцах, а другой в гораздо большем количестве в печени. Каталитическая субъединица, кодируемая этим геном, является первой и принадлежит к суперсемейству протеинфосфатазы 2C (PP2C). Наряду с пируватдегидрогеназным комплексом и пируватдегидрогеназными киназами этот фермент находится в митохондриальном матриксе.
Регуляция Фосфатаза пируватдегидрогеназы стимулируется инсулином, ФЕП и АМФ, но конкурентно ингибируется АТФ, НАДН и Ацетил-КоА.
Клиническое значение Мутация в этом гене вызывает дефицит фосфатазы пируватдегидрогеназы.
Примечания
Дальнейшее чтение
Ссылки
Категория:Ферменты Категория:КФ 3.1