Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся формированием болезненных розово-красных папул и отечных эритематозных бляшек, артралгией, лихорадкой, лейкоцитозом, преимущественно нейтрофильным.
Эпидемиология Заболевание чаще поражает женщин в возрасте от 30 до 60 лет. В редких случаях болезнь встречается среди младенцев, детей и пожилых людей.
Этиология Одной из этиологических теорий синдрома Свита является наличие персистирующей в организме бактериальной инфекции, так как у большинства пациентов до развития кожных проявлений наблюдаются инфекция верхних дыхательных путей или ангина.
Патогенез Патогенез до конца не изучен. Однако на основании этиологических теорий предполагается, что в основе заболевания лежит септический процесс, сопровождающийся лихорадкой и периферическим лейкоцитозом.
Классификация Выделяют 3 клинические формы:
классическую, или идиопатическую; ассоциированную с онкологическими заболеваниями; лекарственную.
Клиническая картина
Болезненные папулы появляются в области лица, шеи, верхних и нижних конечностей. На пораженных участках можно обнаружить узлы красно-фиолетового цвета, которые сливаются в бляшки неправильной формы. Часто в области поражения присутствует умеренный отёк. При сопутствующих гемобластозах часто возникают буллы, расположенные асимметрично. К кожным проявлениям присоединяются лихорадка, артралгии. По прошествии некоторого времени бляшки желтеют в центре и приобретают дугообразную форму. В редчайших случаях высыпания поражают слизистые. Течение болезни волнообразное, поэтому спустя 8-12 месяцев симптомы регрессируют, а потом возникают снова.
Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:
Буллезная форма гангренозной пиодермии; Синдром Шницлера; Мультиформная эритема; Гранулемато́з Вегене́ра; Болезнь Бехчета; Синдром Уэлса; Саркоидоз; Кольцевидная эритема; Грануломатозный интерстициальный дерматит; Криптококкоз; Лейшманиоз; Лимфомы и лейкемии кожи; Метастазы рака. Синдром Vexas
Диагностика Для постановки диагноза существуют главные и малые критерии:
Главные критерии:
Резкое начало типичных кожных высыпаний Гистопатологические признаки Малые критерии
Наличие предшествующей инфекции или вакцинации, сочетание с одним из ассоциированных злокачественных новообразований или воспалительных расстройства, прием лекарств или беременность Лихорадка, артралгии Отличный ответ на применение системных кортикостероидов Основным лабораторным методом диагностики заболевания является гистологическое исследование, в результате которого выявляют отек сосочкового слоя дермы, а также лейкоцитарную инфильтрацию её глубоких слоев. Выделяют три гистологических варианта — гистиоцитоидный, лимфоцитарный и эозинофильный.
Лечение Наиболее эффективными препаратами в лечении синдрома Свита являются системные глюкокортикостероиды. Обычно применяют преднизолон в дозе (0,5-1,0 мг / кг / день) в течение 4-6 недель, постепенно снижая дозу до полной отмены. При локализованных высыпаниях применяют местные глюкокортикостероиды.
Примечания
Категория:Заболевания по алфавиту Категория:Заболевания кожи и её придатков