Первичная недостаточность яичников (ПНЯ), также известная как преждевременное истощение яичников (ПИЯ) — потеря функции яичников до 40 лет .
Распространенность Первичная недостаточность яичников выявляется примерно у 1 из 1000 женщин к 30 годам, а к 40 годам — примерно у 1 из 100. У женщин моложе 20 лет заболевание встречается приблизительно у 1 из 10 000. Термин «первичная недостаточность яичников» является предпочтительным и был впервые использован в 1942 году Фуллером Олбрайтом.
Этиология Причина неизвестна в 90 % случаев. Иногда заболевание может быть связано с генетическими нарушениями, такими как синдром ломкой Х-хромосомы или синдром Тернера, тиреоидитом, болезнью Аддисона, либо с лечением онкологических заболеваний или воздействием токсинов, например, табачного дыма. Основной механизм заключается либо в отсутствии фолликулов в яичниках, либо в дисфункции овариальных фолликулов.
Клиническая картина Недостаточность яичников приводит к отсутствию продукции эстрогена и прогестерона. Однако в постменопаузе яичники продолжают вырабатывать андрогены. Половые стероиды важны для здорового функционирования репродуктивного тракта, а также для общего здоровья женщин, такого как поддержание костной массы, сердечно-сосудистой системы, когнитивных функций, хорошего самочувствия и половой функции . Первым симптомом, как правило, являются нерегулярные менструации, за которыми следуют симптомы менопаузы, такие как приливы, ночная потливость, сухость влагалища и снижение полового влечения. Расстройство обычно приводит к бесплодию и оказывает большое влияние на репродуктивное здоровье, когда возникает в молодом возрасте . Часто возникают проблемы с зачатием. Среди прочих возможных осложнений — остеопороз и болезни сердца .
Диагностика Диагноз ставится на основании наличия триады симптомов: отсутствие менструаций (аменорея) в течение как минимум 4 месяцев, дефицит половых стероидов и две регистрации высокого уровня сывороточной концентрации фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) более 40 МЕ/л с интервалом не менее 1 месяца у женщины в возрасте менее 40 лет .
Формы патологической овариальной недостаточности Врожденная недостаточность яичников. Хотя причина первичной овариальной недостаточности в большинстве случаев не определена, расстройство обычно возникает из-за дисфункции или истощения фолликулов яичников . В редких случаях фолликулярной дисфункции имеется достаточное количество фолликулов в яичниках, но они не функционируют. Помимо синдрома Тернера, премутация FMR1 является наиболее распространенной известной врожденной причиной первичной недостаточности яичников. Женщины со структурными и количественными аномалиями Х-хромосомы составляют самую большую подгруппу с первичной недостаточностью яичников .
Приобретенная недостаточность яичников. Первичная яичниковая недостаточность может возникнуть в результате хирургического вмешательства на яичниках, овариэктомии или воздействия вирусных или токсических веществ окружающей среды, таких как курение. Однако наиболее частой причиной приобретённого нарушения является химиотерапия или лучевая терапия при лечении рака. Также первичную овариальную недостаточность можно объяснить различными аутоиммунными механизмами, включая общую иммунную дисрегуляцию. Кроме того, препараты, применяемые при различных аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка или ревматоидный артрит, а также для профилактики отторжения трансплантированных органов, также могут приводить к повреждению гонад .
Лечение Лечение, как правило, заключается в заместительной гормональной терапии эстрогеном и прогестероном. Для женщин, желающих забеременеть, возможен вариант экстракорпорального оплодотворения с донорством яйцеклеток. Около 5-10 % женщин беременеют после постановки диагноза без медицинского вмешательства.
Примечания
Категория:Гинекологические заболевания Категория:Бесплодие