Žilberov sindrom, poznat kao i Žilber-Mulengrahtov sindrom, nasledni je poremećaj metabolizma bilirubina.Gilbert's syndromeGilbert syndrome - Genetics Home Reference Vodeći simptom bolesti je žutica uzrokovana povišenom koncentracijom nekougiranog bilirubina u krvi. Bolest je česta i zahvata oko 5% populacije (prema nekima 10%).
Uzrok hiperbilirubinemije je smanjena aktivnost enzima glukuronoziltransferaze (bilirubin-uridin-difosfat-glukuronozilltransferaza, B-UGT), koji kougira bilirubin i još neke molekule. Kougacijom bilirubin postaje rastvorljiv, te se izlučuje putem žuči u dvanaestopalačno crevo.
Žilberov sindrom je u većini slučajeva bezopasna bolest koja ne zahteva lečenje, a ispoljava se žuticom usled povišenja bilirubina u krvi (što može biti povezano sa stresom npr. gladovanje, fizički napor, infektivna bolest) i nespecifičnim simptomima kao što su mučnina, umor, proliv, glavobolja, smanjenje apetita, kojima se za sada ne može utvrditi pravi uzrok.
Neki lekovi se metabolizuju delovanjem enzima B-UGT, zbog čega može doći do povišene koncetracije tih lekova ili njihovih razgradnih produkata u krvi.
Sindrom je nazvan prema naučnicima Nikolasu Ogistenu Žilberu i Jens Einar Mulengrahtu, te se u nemačkoj literaturi susreće i naziv Morbus Meulengraht.
Reference
Spoljašnje veze — collection of information on Gilbert's Syndrome, including symptom survey at AllRefer Health Children's Liver Disease Foundation BMJ Best Practices monograph
Категорија:Синдроми Категорија:Болести дигестивног тракта Категорија:Метаболички поремећаји Категорија:Хепатологија Категорија:Педијатрија